Veleszületett szívhibák: a szívhibák és a szívhibák osztályozása? + Tünetek

A veleszületett szívhibák a szív és az erek olyan betegségei, amelyek az embrió és a magzat méhen belüli fejlődése során keletkeznek. Ezek olyan rendellenesen kialakult struktúrák, amelyek a születés után azonnal megnyilvánuló problémákat eredményeznek.

Néhány kevésbé súlyos rendellenesség később, gyermekkorban vagy felnőttkorban is felfedezhető.

A veleszületett szívbetegség az egyik leggyakoribb veleszületett fejlődési rendellenesség. Az összes fejlődési rendellenesség megközelítőleg 20%-a. + az összes élveszületés 1%-a. A halálozási arány ma alacsonyabb, mint a múltban. A prenatális és korai diagnózisnak köszönhetően.

Szív

A szív egy üreges izmos szerv, amely pumpaként szolgál számunkra.

A szív az a pumpa, amely folyamatosan pumpálja a vért az egész testben.

A vér fontos tápanyagokat és oxigént szállít, amelyet a sejtek elhasználnak. Ezután visszapumpálják a tüdőbe, ahol újra oxigénnel telítődik.

Az oxigéndús vért ezután a szív a keringésbe juttatja.

A szív fő erőforrása a szívizom. Ez biztosítja, hogy amikor összehúzódik, a vér az erekbe távozzon. Amikor ellazul, a vér a szívüregekbe szívódik.

A szív négy üregre, a rekeszekre oszlik:

1. a jobb pitvar
2. a jobb kamra
3. bal pitvar
4. bal kamra

Az oxigéndús vér a nagy vénákon keresztül a jobb pitvarba jut. A jobb pitvarból a billentyűn keresztül a jobb kamrába kerül. Ezután a jobb kamrából a tüdőn keresztül a tüdőbe jut. A tüdőben a vér oxigéndúsodik. Ez egy kis keringés.

A nagy vérkeringés: Miután a tüdőben a vér oxigénnel telítődött, a tüdővénákon keresztül a bal pitvarba kerül. A bal pitvarból a billentyűn keresztül a bal kamrába jut. A bal kamra a billentyűn keresztül az aortába ereszti a vért. Az aortából a vér az egész testben továbbhalad. Végül a nagy vénákon keresztül visszatér a jobb szívfélbe.

Vérkeringés = vérkeringés. Kis vérkeringés = a szív és a tüdő között = tüdőkeringés. Nagy vérkeringés = a szív és a test között = testkeringés.

A szívhez vezető ereket vénáknak (vénák), a szívhez vezető ereket artériáknak (artériák) nevezzük. Az aorta (szívartéria) az emberi test legnagyobb artériája.

A bal kamra győzi le a legnagyobb nyomást. Körülbelül háromszor nagyobb, mint a jobb kamra.

A szívizmon kívül a szív belsejében van egy belső hártya, amely a billentyűket is alkotja. Ezt endokardiumnak nevezik. Ez érintkezik a vérrel. Az izom felszínén található az epikardium. Az egész szívet egy zsák, az úgynevezett szívburok tartalmazza.

A vér pumpálásakor két fázis váltakozik.

A szív összehúzódását szisztolénak nevezzük. Ez az a fázis, amely során a vér kilökődik a szívüregből. A diasztolé viszont az izom ellazulása. Ebben a fázisban a vér a szívüregbe szívódik.

+

A vér pumpálása során a szívbillentyűk is fontosak.

A billentyűk egyirányú szelepként szolgálnak. A billentyű záródik, megakadályozva a vér visszaáramlását a szívben. A nyitás és záródás egy nyomásgradiens alapján történik.

Magzati vérkeringés

Abban az időszakban, amikor a magzat méhen belül van, az oxigén- és tápanyagellátást a méhlepény biztosítja, nem pedig a tüdő.

Emiatt a vérkeringés is alkalmazkodik.

Ebben az időszakban a méhlepény helyettesíti a tüdőt. Ezt követően a magzati test tápanyag- és salakanyagcseréje is itt zajlik.

A magzati hemoglobin oxigéntelítettsége 60% (szemben a felnőtt hemoglobinnal, amely körülbelül 98%-os).

A vér tehát megkerüli a tüdőt, amelyet ebben az időszakban nem használnak.

Az elkerülő utat két rövidebb út biztosítja, nevezetesen:

1. a foramen ovale, amely a szív jobb és bal pitvara közötti nyílás.
   • a pitvari septumban (szeptum) lévő nyílás.
2. ductus arteriosus bottali - a tüdőartéria és az aorta találkozása

Az oxigéndús vér a májvezetékben halad át.

A vér egy másik része a szívbe, a jobb pitvarba kerül. Itt a véráramlás úgy van beállítva, hogy az oxigéndús vér a foramen ovale-on keresztül a bal szívbe jut. A bal szívből aztán az aortába jut.

Az aortából az agyba, a szívbe és a felsőtestbe jut.

A véráramlás úgy van biztosítva, hogy a vér az alsó testrészbe is eljusson, és az oxigénmentes vér visszakerüljön a méhlepénybe.

A ductus arteriosus bottali a tüdőt megkerülő rövidítés. Ezek ekkor még nem működnek, és csak minimális mennyiségű vér áramlik ide.

Ez biztosítja, hogy a legtöbb oxigénnel telített vér jusson el az agyba és a szívbe.

A születés után...

A születés után a transzplacentáris keringés megszakad. A csecsemő a tüdőn keresztül kezd lélegezni. Bonyolult változások következnek be a vér oxigéntelítettségében és a magzati keringésről fokozatosan átváltozik az újszülöttkori keringésre.

A változások érintik az érsöntéseket, a köldökereket és a szívféltekék közötti nyílást. A ductus ductus azonnal bezárul, a foramen ovale pedig a harmadik hónapra eltűnik.

Ezek a változások a keringést pulmonális és corporalis keringésre osztják.

A cikk további részében további információkat tudhat meg: Mik a veleszületett szívhibák. Mik az okaik. Hogyan jelentkeznek. Diagnózisuk. Röviden a kezelésről.

A veleszületett szívhibák...

A szívhibák olyan rendellenességek, amelyek a szív és a szívhez kapcsolódó erek szerkezetét érintik. Általában veleszületett és szerzett szívhibákra osztják őket. Ebben a cikkben a veleszületett csoportot ismertetjük.

Veleszületett = veleszületett.

A veleszületett szívhibák az embrionális és magzati fejlődés során, az anyaméhben keletkeznek.

A jelentések szerint 1000 csecsemőből 8 születik veleszületett szívhibával. Körülbelül ¼-nek nem súlyos a formája, és nem igényel műtétet. A legtöbb (körülbelül ¾) műtétet igényel.

A problémák súlyossága a károsodás szerkezeti kiterjedésétől, a funkcionális károsodástól és a területtől is függ. A súlyos formák esetében nyugalomban és erőfeszítés nélkül jelentkeznek.

Ezzel szemben a kisebb súlyosságú rendellenességek csak megerőltetés közben válnak nyilvánvalóvá. Egyes esetekben egyáltalán nem válnak nyilvánvalóvá. Később, gyermekkorban vagy felnőttkorban válnak nyilvánvalóvá.

Az elváltozás a szív bármelyik, korábban leírt részét érintheti.

Ennek megfelelően a következőkre oszthatók:

• szívbillentyű-rendellenességek
  • szűkület - a vér kilökődéséhez szükséges nyomás növekedése
  • elégtelenség (a vér visszaáramlása a szív előző rekeszébe)
    • más néven nem tömörödés
  • atresia (egy billentyű hiánya vagy részleges hiánya)
• szeptumhibák (a szívüregek közötti falak)
  • pitvari szeptumdefektus
  • hiba a kamrák között
  • lehetővé teszi az oxigénmentes és az oxigéndús vér keveredését
  • a szív jobb és bal oldala között
• szívizombetegség - szívelégtelenséghez vezet
• a vénák vagy artériák hibás összeköttetése a szívvel
  • az oxigénmentes és az oxigéndús vér hibás eloszlása.
  • nem jut el megfelelően a tüdőbe vagy az aortába

Régebben a veleszületett szívbetegségek cianotikus és nem cianotikus felosztásáról számoltak be. Attól függően, hogy a hiba cianózisban nyilvánult-e meg vagy sem.

Cianózis = a bőr kék elszíneződése, amelyet a nem megfelelő oxigénellátás okoz.

Napjainkban ezeket felosztják:

1. rövidzáródási defektusok - szeptumdefektus, nyitott ductus botalli
   • balról jobbra irányuló sönt
   • jobb oldali sönt
2. szűkületes hibák - aorta szűkület, aorta coarctatio
3. diszlokációs hibák - nagy erek transzpozíciója (malpozíció)
4. kombinált defektusok - például Fallot-tetralógia

Vagy akár sönt és nem sönthibák esetén is.

A táblázat néhány veleszületett szívbetegséget és azok eloszlását sorolja fel

A pontos ok ma még nem tisztázott.

Feltételezhetően genetikai hatások és különböző génmutációk játszanak szerepet. Egyesek örökletesek is lehetnek, és más betegségekkel együtt fordulhatnak elő.

A terhesség, az embrionális és magzati fejlődés során fellépő külső hatásokat is gyanítják.

Az embrió számára az élet első hetei a legérzékenyebbek. Az 5-8. héten kezd kialakulni a szív, a szívfal, illetve az endokardiumból a billentyűk.

Különböző külső ingerek, mint például az alkohol, a dohányzás, a sugárzás és bizonyos gyógyszerek negatív hatással lehetnek.

A veleszületett betegségek kialakulásában például kockázati tényezők játszanak szerepet:

1. biológiai hatás
   • a nő vírusos megbetegedése a terhesség 5-8. hetében, például rubeola
   • baktériumok - szifilisz fertőzés a terhesség alatt és mások
2. kémiai ok - alkohol, dohányzás és kábítószerek, bizonyos gyógyszerek
3. fizikai ok - sugárzás, magas testhőmérséklet, pl. influenza a terhességben
4. öröklődés - bizonyos esetekben a családi előfordulás kockázata, de nem a szabály
5. genetikai tényezők, kromoszóma rendellenességek
6. tágabb értelemben vett környezet
7. az anya egyéb betegségei, pl. cukorbetegség

A pontos ok csak az esetek 10%-ában derül ki.

Teratogén

A teratogén olyan hatás, amely az embrionális vagy magzati fejlődés során zavarja egy szerv vagy az egész szervezet megfelelő fejlődését.

Hatásának eredményeként különböző veleszületett betegségek és magzati károsodások lépnek fel. Akár magzati halált és vetélést is okozhat.

Az ismert teratogének közé tartoznak:

• Kémiai - bizonyos gyógyszerek, gyomirtók, kábítószerek, alkohol, dohányzás, nehézfémek stb.
• biológiai - bizonyos vírusok és baktériumok, például rubeola, herpeszvírus, szifilisz, toxoplazmózis.
• fizikai - ionizáló sugárzás, röntgensugárzás, sugárterápia.
• anyagcsere - cukorbetegség, folsavhiány, fenilketonúria, reumás betegségek

Embryo = embrió, a petesejt spermiummal való megtermékenyülésétől számított idő, kb. 8 hét = 56 nap. Fetus = magzat, az 56. életnaptól - a szülésig (gyermek születéséig) tartó időszak. Foetus a latin offspring, gyermek, kis egyed.

A cikk későbbi részében ismertetünk néhány veleszületett szívbetegséget.

Nem cianotikus rendellenességek shunt nélkül és shunt-tal

A rendellenességek ezen csoportjának nem a bőrkékülés (cianózis) a megnyilvánulása. Több heterogén rendellenességet tartalmaz.

A sönthibáknál a nyomásgradiens és a hiba elhelyezkedése határozza meg a véráramlás irányát.

Kamrai szeptumdefektus

A kamraszeptumdefektus a leggyakoribb szívhiba. Az összes veleszületett szívhiba körülbelül 32%-át teszi ki. Balról jobbra irányuló söntről van szó. Előfordulhat önmagában vagy másokkal együtt.

Sönt = a kamrák közötti szeptum hibája.

Jellemzőek rá a tipikus jellemzők:

• az oxigéndús vér a kamrák közötti nyíláson keresztül a jobb kamrába és a tüdőbe áramlik vissza.
• a bal kamra magasabb nyomása miatt a vér az alacsonyabb nyomáspontba (jobb kamra) áramlik.
• a tünetek súlyossága a defektus méretétől függ.
• nagy defektusok = nagyobb szívtorlódás
  • a szívterek megnagyobbodása (a kamrák és a bal pitvar tágulása)
  • pulmonális hipertónia alakul ki
  • a szívelégtelenség a 2-6. élethónaptól jelentkezik
  • a máj megnagyobbodása
  • korai szívműtét szükséges
• kis hibák = kevésbé súlyos problémák
  • egyes esetekben tünetmentesek
  • zörej
  • gyakrabban légúti gyulladás
  • endokarditis kockázata

A legtöbb kis kamraszeptumdefektus 10 éves korig magától bezáródik.

Pitvari szeptumdefektus

Az összes veleszületett szívhiba körülbelül 16%-át képviseli.

A kiterjedéstől függően tünetekkel jár. Gyakran tünetmentes, ezért felnőttkorig nem fedezik fel.

+

• nőknél gyakrabban fordul elő, mint férfiaknál
• A jobb szívfél túlzott kitöltése és fokozott áramlás a tüdőn keresztül.
• Három típusa van:
  • Sinus venosus - amikor a nagy vénák belépnek a szívbe.
  • Ostium primum - a pitvar és a kamra közötti billentyű közelében.
  • ostium secundum - a középső területen, mint a fossa ovalis - a magzati korból származó defunctus sönt.

Ductus arteriosus persistens

A magzati fejlődés során normális esetben sönt (ductus arteriosus) alakul ki a tüdőartéria és az aorta között.

A probléma akkor merül fel, ha a születés után nem záródik be. Ez a veleszületett szívhibák mintegy 12%-át teszi ki.

• Súlyosságától függ:
  • a tüdő- és a testkeringés közötti nyomáskülönbségtől
  • és a sönt hosszától.
• magasabb nyomáson pulmonális hipertónia lép fel.
• a tüdőkeringésben megnövekedett nyomás következtében oxigénmentes vér kerül az aortába.
• Ilyenkor jellemzően mozgásszervi zörej jelentkezik.

Atrioventrikuláris szeptumdefektus

Gyakran Down-szindrómával együtt fordul elő.

A hiba a pitvarok és a kamrák között helyezkedik el. Magas nyomáson a bal szívből származó vér keveredik a jobb szívben lévő vérrel. Ez megnöveli a nyomást és az áramlást a tüdőkeringésben.

A legtöbb esetben ehhez társul egy billentyűhiba. Ez együttesen a szív pangását okozza. Korai sebészeti kezelésre van szükség.

Ennek két formája van:

• teljes pitvar- és kamrai csatorna - egy nagy lyuk a szív közepén.
• hiányos pitvari-ventrikuláris csatorna - részleges hiba.

Aorta-szűkület

E betegség esetében a probléma egy olyan elzáródás, amely megakadályozza a vér kiáramlását a bal kamrából. Típusától és súlyosságától függően tünetekkel jár.

Három formája ismert:

• Aorta billentyűs szűkület
  • gyakran tünetmentes
  • Ezért előfordulhat, hogy nem észlelik
  • a billentyűhiba más formájával való összetévesztés lehetősége
  • idővel degeneratív folyamat következik be.
  • a billentyű megmerevedése és meszesedése.
• aorta alatti aorta-szűkület
  • Az aortabillentyű alatt elhelyezkedő hártyás vagy rostos gyűrű.
• szupravalvuláris aorta-szűkület
  • az aorta szívből kiálló részének folyamatos szűkülete
  • a felszálló aorta
  • általában a koszorúerek távolsága felett kezdődik, ami nyomásnövekedést okoz a szív artériáiban
  • a szíverek ezért kitágulnak
  • gyakran szabálytalan elrendezésűek.

A tüdőartéria szűkülete

Ismét a szívből való kiáramlás elzáródása a probléma. De részben a jobb kamrából a tüdőbe (tüdőartéria).

Az aorta-szűkülethez hasonlóan a tüdőszűkület is háromféle lehet, elhelyezkedésétől függően. Vagyis a billentyű felett, alatt vagy a billentyű területén.

A beszámolók szerint a terhesség alatti öblösödés után gyakrabban fordul elő.

Az enyhe forma tünetmentes lehet.

Ezzel szemben a súlyos forma jobbszívfél-elégtelenséget eredményez.

Az aorta coarctatiója

Ennél a hibánál az aorta egy része szűkül be, bármelyik helyen. Fiúknál nagyobb arányban fordul elő. A veleszületett szívhibák összességének körülbelül 7 százalékában fordul elő ez a hiba.

Enyhe formája tünetmentes.

A súlyosabb formákra jellemző nehézségek a test felső felében jellemző nyomásnövekedés. A vérnyomás mérésekor is magasabbak a mért értékek.

Másrészt a combartéria pulzálása gyengül vagy hiányzik.

A fertőző endokarditis társulása kockázatot jelent. Az agy és maga az aorta a leginkább érintett, az artériák kidudorodásának, sőt megrepedésének (disszekció) megnövekedett aránya miatt.

Ismerjük az aneurizma elnevezést.

Hosszú távon bal kamrai elégtelenség is kialakul.

Jobboldali sönt + cianotikus rendellenesség

A cianózis (a bőr kék elszíneződése) jelenlétével járó betegségek csoportja.

Fallot-tetralógia

Ez a leggyakoribb cianotikus forma, az összes szívhiba kb. 6%-át teszi ki.

A jobb kamra nyomásnövekedése miatt az oxigénhiányos vér a bal kamrába áramlik. A cianózis és az egyéb megnyilvánulások mértéke később a mértéktől függ.

Korai sebészeti beavatkozást igényel a kamrák közötti hiba és az erek elhelyezkedésének korrigálása.

Jellemző négy jellegzetesség:

1. nagy kamrai szeptumdefektus
2. a kamrai septumdefektus fölött elhelyezkedő aorta
3. a jobb kamrai kiáramlási traktus elzáródása
4. jobb kamrai hipertrófia

a nagyerek transzpozíciója

A szívből kilépő nagyerek veleszületett helytelen elhelyezkedése.

A zavar az aortát és a tüdőartériát érinti.

Normális esetben a nagyerek a következőképpen lépnek ki a szívből:

1. a tüdőartéria a jobb kamrából az oxigénmentes vért a szívből a tüdőbe vezeti, ahol oxigénnel telítődik.
2. az aorta a bal kamrából oxigéndús vért vezet a szívből a testbe.

Transzpozíció esetén helytelenül - fordítva - helyezkednek el. A tüdőartéria a bal kamrából, az aorta a jobb kamrából lép ki.

Ebben az esetben párhuzamos keringési rendszer van jelen. A tüdőkeringés elkülönül a test keringésétől. Az oxigénnel és oxigén nélkül lévő vér csak a kapcsolódó kombinált defektusokon keresztül keveredik.

+

Az érintettek egyharmadának pitvari szeptumdefektusa is van, ami paradox módon hozzájárul az érzavaros állapothoz. Egyharmadának nyitott ductus arteriosus. Egyharmadának kamrai szeptumdefektusa van.

Hipoplasztikus bal kamrai szindróma

Hypoplasia = egy szerv hiányos fejlődése, egy szerv vagy szervrész zsugorodása.

A bal kamra alulfejlett. Ehhez járul a billentyűhiba és az aorta coarctatio. A szív jobb felében megnövekedett nyomás van, ami a jobb kamra megnagyobbodását okozza.

A születést követő második-negyedik napon szívelégtelenség lép fel.

Kritikus veleszületett szívhibák

A kritikus szívhibák kifejezés azokra a betegségekre utal, amelyek az újszülöttkorban válnak nyilvánvalóvá, vagy:

• szívelégtelenség
• sokk
• jelentős cianózis.

A veleszületett szívhibák összességéből az esetek kb. 25%-át teszi ki.

A méhen belül a magzatot a méhlepényen keresztül oxigénnel látják el és táplálják. Ez fontos a normális növekedéshez és fejlődéshez.

Az újszülöttek jól fejlett állapotban születnek.

A születés után a lefolyás a betegség formájától, a hiba kiterjedésétől és jellegétől függ. Korán kezdődő nehézségekkel járó példák az aortaszűkület, az aorta coarctatio vagy a hipoplasztikus bal kamra szindróma.

A szívhibák sebészeti korrekciója szükséges.

A tünetek a betegség konkrét típusától függnek. Jellemzőek az általános tünetek, amelyek a sejtek és szervek elégtelen oxigénellátásából vagy a szív pangásából erednek.

Egyes szívhibáknál és a betegség enyhe formáinál előfordulhat, hogy egyáltalán nincsenek tünetek. A betegség ilyenkor tünetmentes.

Vagy...

Az enyhe forma csak terheléskor jelentkezhet. Ezt követően nyugalomban az állapot javul.

Ezzel szemben a súlyosabb formára jellemző, hogy nyugalomban is nehézségek jelentkeznek.

A fő tünetek közé tartoznak:

• az újszülöttnél a gyermekben a gyarapodás elmaradása, a gyermek...
• a szoptatás megtagadása - amit a fokozott megerőltetés és a táplálás közbeni légzési nehézségek okoznak
• fáradtság, gyengeség
• légszomj
• szapora légzés
• cianózis (a bőr, az ajkak, a nyálkahártyák, a körmök, a test perifériás részeinek elkékülése).
• fokozott izzadás
• a test duzzanata
• a szív megnagyobbodása - kardiomegália, kardiomiopátia
• nem tapintható pulzus az alsó végtagokban
• szapora pulzus (tachycardia)
• aritmiák (szívritmuszavarok)
• a máj megnagyobbodása
• szívzörej, amely lehet, hogy jelen van, de lehet, hogy nincs jelen
• pulmonális hipertónia
• fejfájás - aorta coarctatio aorta esetén
• hideg végtagok
• gyakrabban szinkópa - ájulás, összeesés

A szövődmények társulása visszatérő légúti fertőzések vagy fertőző endokarditisz formájában szintén lehetséges.

Súlyos a szívelégtelenség és a sokkos állapot kialakulása.

Felnőttkorban előfordulhat, hogy a szívhiba nem válik nyilvánvalóvá, és néma és tünetmentes lehet. Alternatívaként a probléma fizikai vagy mentális stressz hatására súlyosabbá válhat.

Ilyen például a fokozott fáradtság és a fizikai aktivitással szembeni intolerancia, valamint a szívzörej jelenléte.

Az ártalmatlan zörej nem kóros zörej.

Gyermekeknél gyakran előfordul, és felnőttkorban eltűnik. Olyan hang, amelyet az áramló vér a szív és az erek falához súrlódva ad ki.

A szisztolés zörej akkor jelentkezik, amikor a szívizom összehúzódik, és alacsony intenzitású. A gyermekorvos jól meg tudja különböztetni a kóros zörejtől.

A gyermekek körülbelül 80%-ánál fordul elő.

A vizsgálatra a gyermek születése előtt, a születés előtti szűrésen keresztül kerül sor.

Ezt követően az újszülött klinikai vizsgálatára kerül sor:

• vérnyomás a felső és alsó végtagokban
• szívfrekvencia minden végtagban
• a vér oxigéntelítettsége, szintén minden végtagon
• oxigénvizsgálat - 10 percig 100%-os oxigént adnak, és ha az oxigénszaturáció csökkenése fennáll = veleszületett szívbetegség vagy tüdőbetegség gyanúja merül fel.
• perifériás vénatöltés
• pulzálás a felső és alsó végtagokban
• auskultációs vizsgálat, szívzörej jelenléte, amely nem minden formában lehet jelen.

A diagnózis felállításához ECHO, USG, EKG, röntgen, vér- és vizeletvétel laboratóriumi vizsgálatokhoz és egyes esetekben katéterezés is szükséges.

A gyermekkori szívbetegségek diagnosztizálására és kezelésére gyermekszívközpont szolgál.