Szisztémás lupus erythematosus: Hogyan jelentkezik, okozhat-e rokkantságot?

A szisztémás lupus erythematosus krónikus gyulladásos és autoimmun betegség, amely az egész szervezetben károsodást okozó immunbetegség.

Szisztémás lupus, szisztémás lupus erythematosus.

A krónikus elnevezés azt jelenti, hogy a betegség hosszú ideig, egy életen át tart.

Autoimmun, mert a betegségben a szervezet saját védekezése (immunitás) vesz részt, amely a saját sejtek, szövetek, szervek és az egész szervezet ellen irányul.

A bőr, ízületek mellett a problémák érintik a szív- és érrendszert, a vért, a veséket, a tüdőt, valamint az idegrendszert és másokat is.

Az ebben a betegségben érintett embereknél nagyobb a szövődmények kockázata. A problémák az adott szerv vagy szervrendszer károsodásának gyakorisága szerint alakulnak ki.

Ezek a szív-, ér-, vér-, vese-, bőr- és ízületi problémáktól kezdve egyéb problémákig terjednek.

Az érintettség széles skálája miatt egyénenként eltérően jelentkezhet.
A betegség lefolyása és súlyossága szintén egyéni és változó.

Ezért nem lehet egyértelmű tünetre és lefolyásra rámutatni.
Ez néha megnehezíti a diagnózist.

Természetesen néhány tipikus tünetről a lupusban is beszámolnak.

Jellemzőek rá a nyugalmi időszakok és az egészségügyi problémák fellángolásainak váltakozása is.

Érdekességek a betegségről:
A nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat, 10 betegből akár 9 nő is lehet.
Gyermekeket, felnőtteket és időseket egyaránt érinthet.
Általában 15 és 45 éves kor között alakul ki, leggyakrabban 20 és 30 éves kor között.
Az új esetek előfordulása körülbelül 10 fő/100 000 lakos.

Autoimmun alapja...

Az autoimmun betegség olyan folyamat, amelyben az immunrendszer bizonyos összetevői a szervezet saját sejtjeire, szöveteire és struktúráira reagálnak.

Ez a folyamat károsítja azokat. Ennek eredményeképpen különböző tünetek és problémák társulnak, például az érintett szervtől és a károsodás mértékétől függően.

Az immunrendszer összetevői a szervezet saját antigénjeit támadják meg.

Az autotolerancia folyamata (e saját antigének tolerálásának képessége) is károsodik.

A pontos ok nem ismert, feltehetően több tényező is közrejátszik, a genetikától kezdve a hormonális szabályozáson át a külső környezet, például az UV-sugárzás, a vegyi anyagok vagy a fertőzés hatásáig.

Számos autoimmun betegség és rendellenesség ismert, amelyekben ez a betegségfolyamat szerepet játszik.

Ilyen például a pikkelysömör, a pajzsmirigygyulladás, az I. típusú cukorbetegség, a szklerózis multiplex, a reumatoid artritisz, a szkleroderma és mások.

Szeretne többet megtudni a lupuszról?
Hogyan alakul ki és hogyan jelentkezik?
Alapvető információk a kezeléséről?
Olvasson tovább velünk!

Mi a lupusz

A szisztémás lupusz egy súlyos, krónikus autoimmun betegség. Több szervet érintő betegség, és olyan létfontosságú szerveket is károsít, mint a szív, az agy és a vese.

A betegség kialakulását az intracelluláris antigénekkel szembeni autoantitestek túltermelődése jellemzi.

Szisztémás = több rendszer károsodása.
Lupus = latinul farkas, a farkas foltjaira emlékeztető jellegzetes bőrmegnyilvánulások.
Erythematodes = vörös bőrmegnyilvánulások.

Lupus = farkas.

Úgy gondolják, hogy az orvosokat régebben a farkas arcán lévő bőrelváltozásokra emlékeztették. De azért is, mert azok farkas harapásnyomokra hasonlítottak.

Illetve...

A francia masque loup, azaz kaparóból. Mert a nők kaparóval takarták el az arcukon lévő bőrfoltokat.

Régebben a nők is gyakrabban voltak érintettek, 9:1 arányban. Gyermekkorban is előfordul. A kialakulás fő időszaka azonban 20 és 45 éves kor között van.

A fent említett hormonális változások előfeltétele ez a korosztály.

Miért alakul ki a lupusz? A nyomot az okok egy része adja...

Az autoimmun betegségeknek sokféle oka lehet, ugyanez igaz a lupuszra is.

A pontos kiváltó ok még nem ismert.
Világszerte körülbelül 5 millió embert érint.
Európában 0,5 millió.

Multifaktoriális alapot és különböző tényezők hatását feltételezik.

A genetikai hajlam, a hormonális szabályozás és a környezeti hatások, nevezetesen az UV-sugárzás, a vegyi anyagok és a fertőzéses alapokon nyugvó hatások kerülnek előtérbe.

A betegség kialakulásában autoimmun reakciót feltételeznek, amelynek során a B-sejtek a szervezet saját antigénjeit támadják meg. A B-sejtek kóros aktivációja a szervezet saját szövetei és szervei ellen irányul, ami azok károsodásához és hibás működéséhez vezet.

= károsodott öntolerancia és immunitás.
Genetikai hajlam + hormonális komponens + exogén tényező + életkor = szisztémás lupus erythematosus.

A lupusz kialakulásában szerepet játszó néhány kockázati tényező:

• Életkor
• Genetikai alap, HLA, HLA-DR3 vagy HLA-DR2 rendellenesség.
• részben családi hajlam
• hormonális változások, pubertás, terhesség, hormonális fogamzásgátlás, ösztrogén- és prolaktin- vagy androgénszintek
• külső tényezők
  • UV-sugárzás és napozás
  • vegyi anyagok (hidrazinok, színezékek, aromás aminok, szilikon, azbeszt, vinil-klorid)
  • bizonyos gyógyszerek (izoniazid, procainamid, görcsoldók)
  • fertőzések, különösen vírusfertőzések
  • bizonyos élelmiszer-összetevők, mint például a gomba, psoralen, füstölt
  • stressz és túlzott szellemi megterhelés
  • dohányzás
  • hosszan tartó fizikai stressz
  • a pihenés hiánya

A szisztémás lupus erythematosus nem fertőző és fertőző betegség.

A szisztémás lupus tünetei változatosak és sokfélék. Ennek fő oka, hogy ez egy többszervi betegség, amely több struktúrát, szervet és szervrendszert érint, akár egyszerre is.

A bőr, az ízületek, a szív, a tüdő, a vesék, az agy vagy az emésztőrendszer érintett. Az egyes szervek rendellenessége általános tünetekkel jár.

A szisztémás lupus erythematosust a későbbiekben a panaszok túlsúlya szerint több formára osztják, mint például krónikus bőrbetegség, kevésbé súlyos szervi érintettséggel (szubakut) és súlyos szervi érintettséggel (akut).

A lupusz fő tünetei és jellegzetes figyelmeztető jelei a következők:

• pillangó-exantéma - pillangóra emlékeztető kiütés
  • bőrpír az arcon mindkét arc területén, amely az orr tövéhez csatlakozik.
• fényérzékenység - "napallergia"
  • a bőr hevesen reagál a napra
  • a ruha alatt fedett bőrön nincs bőrreakció
• a száj és az orr nyálkahártyájának hibái
• ízületi gyulladás + duzzanat és fájdalom, különösen a kis ízületekben
• vesekárosodás és károsodott működés
• neurológiai problémák, például fejfájás, hangulati, memória- és koncentrációs zavarok, depresszió, sőt görcsök is előfordulhatnak
• az erek és a szív károsodása
  • Raynaud-szindróma = lila végződések, hideg ujjak
  • Ateroszklerózis
  • vérszegénység
  • az erek gyulladása
  • kitágult kis erek
• tüdőproblémák
• az emésztőrendszer károsodása
• látászavarok, mint például a szem vakarása és irritációja, gyulladás
• általános tünetek
  • fáradtság
  • kimerültség
  • a testhőmérséklet emelkedése
  • étvágytalanság
  • fogyás

A táblázat a szisztémás lupusban előforduló lehetséges tüneteket sorolja fel.

A diagnózis felállításában fontos a kórtörténet. Egy személy leírja nehézségeit, amelyek az autoimmun betegség diagnózisához vezetnek. Ehhez járul a beteg vizsgálata.

A laboratóriumi vérvizsgálatok is fontosak. Pontosabban a vérkép, amely áttekintést ad a vérkomponensekről vagy a süllyedési sebességről és a CRP-szintről. Az autoantitestek bizonyítása is hozzáadódik.

A diagnózis felállításához a szisztémás lupusz eritematózusz osztályozására a következő kritériumokat dolgozták ki.

A diagnózis kritériumai = a tünetek jelenléte:

1. Pillangó exantéma - az arc és az orrgyök vöröse.
2. diszkoszferikus exantéma
   • körkörös bőrelváltozások
   • körkörös hajhullás
   • arc, szőrös rész, nyak, vállak, karok, felső mellkas
3. fényérzékenység - fényérzékenység és a bőr megvilágítására adott túlzott reakció.
4. a száj- és orrüreg hibái, apró dudorok a száj és az orr nyálkahártyáján
5. ízületi gyulladás
   • duzzanat és fájdalom a kis ízületekben
   • kezek és ujjak, csukló, könyök, térd, boka
   • deformitások nélkül, mint a reumánál.
6. serositis = a mellhártya és a szívburok gyulladása
7. veseérintettség - a leggyakoribb szövődmény
   • magas vérnyomással járó károsodott funkció
   • az alsó végtagok, szemhéjak duzzanata
   • vér és fehérje a vizeletben
8. neurológiai problémák - fejfájás, memória- és koncentrációs zavarok, hangulati változások, depresszió és egyéb mentális zavarok.
9. hematológiai problémák
   • hemolitikus vérszegénység - a vörösvértestek számának csökkenése
   • leukopénia - a fehérvérsejtek számának csökkenése
   • trombocitopénia - a vérlemezkék számának csökkenése, ehhez kapcsolódó véraláfutások és vérzések az emésztőrendszerben, vizeletben stb.
10. immunitási zavar
11. antitest értékek

A betegség lefolyása a súlyosság, de a nehézségek társulása szempontjából is eltérő. Nincs egyetlen tipikus lefolyás, amely alapján a betegséget értékelni lehetne.

Ezért a változó és heterogén tünetek jelenléte gyakori diagnosztikai tévedések és a helyes betegség hosszadalmas keresésének oka.

A szisztémás lupus erythematosust nyugalmi időszakok (remisszió) jellemzik, amelyek akut problémák (exacerbáció) jelenlétével váltakoznak.

Az általános gyengeségtől és fáradtságtól a bőrkiütésig terjedő tipikus tüneteken kívül vannak olyan társuló orvosi szövődmények, amelyek egy adott szerv vagy szervrendszer érintettségéből adódnak.

Ahogy a tüneti táblázatban szerepel, bármely szerv vagy szervrendszer károsodásából származó tünetek társulhatnak.

Számos tünet és tünetkombináció lehetséges.
A szervi érintettséghez bőr- és ízületi manifesztációk társulnak.

A tünetek fokozatosan vagy akár egyszerre is jelentkezhetnek. Néha enyhébb lefolyású, az egyén mindennapi tevékenységét nem korlátozza. Máskor a szisztémás lupus erythematosus rokkantságot okoz, és jelentősen csökkenti az érintett személy életminőségét.

A lefolyást súlyosbíthatja a fizikai megterhelés, a stressz és a szellemi megterhelés, valamint a nehéz és nem megfelelő étrend.

A betegség általában nőket érint, de férfiaknál kissé eltérő jellegzetességekkel is járhat.

Arról számoltak be, hogy a lefolyás férfiaknál súlyosabb lehet. A prognózis is rosszabb a férfiaknál. A betegséget átlagosan 30 éves kor után diagnosztizálják, de nőknél főként 30 éves kor előtt.

Az általános prognózis tehát a szervi érintettségtől és a károsodott szervi funkciótól függ.
Példaként említhető a súlyos stroke vagy szívroham, de a veseelégtelenséggel és magas vérnyomással járó vesekárosodás is.

A vese az emberi szervezetben található számos vérnyomásszabályozó közül az egyik.

Szisztémás lupusz és terhesség

A lupus általában fiatal nőknél alakul ki a termékeny időszakban. Ez összefügg azzal a feltételezéssel, hogy a fiatal nők gyakori érintettsége hormonális hatással összefüggésben áll.

Abban az esetben, ha egy nőnek sikerül teherbe esnie, a terhességet kockázati terhességnek kell tekinteni.

A megtermékenyítés általában a betegség hanyatlásának időszakában történik akut problémák jelenléte nélkül.

A probléma az, hogy elsősorban maga a terhesség és a hormonális változások vezethetnek a probléma súlyosbodásához (fellángolásához).

Az exacerbáció (kiújulás) azt jelenti, hogy a betegség a tünetek nélküli nyugalmi fázisból (remisszió) a tünetekkel járó, tünetekkel járó fázisba lép.

Ilyenkor veszélyeztetheti a terhességet.

A második összetevő az, hogy a betegség kedvezőtlenül befolyásolhatja a terhesség lefolyását. A kockázat a preeklampszia kialakulásától a vetélésig terjed.

A beszámolók szerint a vetélés kockázata 20-30%.
+ A szisztémás lupus erythematosus meddőséget és magzatképtelenséget okoz.

A fő mechanizmusnak a magzati erek trombózisát tartják. Ennek eredménye a magzati vérszegénység. A vérszegény magzat oxigén- és tápanyaghiányban szenved, ami halálhoz vezet.

Megelőzésként a terhesség alatt vérhígítókat használnak a véralvadás és a trombusképződés megakadályozására.

Az antifoszfolipid szindrómában szenvedő nők már a terhesség előtt is fokozott kockázatnak vannak kitéve.

A magzatnál fennáll a lupus neonatorum kialakulásának kockázata.

Általánosságban...
Bár a betegség nem gyógyítható teljesen, kezelése hatékonyan csökkenti a szövődményeket és meghosszabbítja a szisztémás lupus erythematosusban szenvedők várható élettartamát.