Szarkoidózis: Mi a szarkoidózis és milyen okai/tünetei vannak? Pulmonális és extrapulmonális formái

A szarkoidózis egy autoimmun betegség, amely a test különböző szerveit és részeit érinti. Kisebb gyulladásos csomók kialakulásával jelentkezik. Leggyakrabban a tüdő területe érintett, de a betegség bármely szervet megtámadhatja.

A szarkoidózis etiológiája, tünetei, kezelési lehetőségei és sok érdekes információ található a következő cikkben.

Mi a szarkoidózis?

Olyan betegség, amelynek során a szervekben granulómák (gyulladásos sejtekből álló kis csomók) képződnek. A leggyakrabban érintett szervek a tüdő és a légzőrendszer.

Ez a több rendszerre kiterjedő betegség ritka. 30 és 40 éves kor között fordul elő elsősorban. A női nemet gyakrabban érinti.

A szarkoidózis Besnier-Boeck-kór néven is ismert. A szarkoidózist a tünetek megjelenésének időtartama és intenzitása szerint akut és krónikus formákra osztják.

A szervezet saját immunrendszerének sejtjeiből csomók és gyulladásos gócok képződnek. Ennek az autoimmun betegségnek a következtében a szervezet saját sejtjeinek elpusztításával reagál.

A szarkoidózisban a szervezet saját immunrendszerének hibás reakciója és ennek következtében a testben lévő szervek szöveteinek károsodása következik be.

Az immunsejtek megtámadják a szervek saját szöveteit. Az érintett szövetekben csomókat, úgynevezett fókuszokat képeznek. Ez a betegség granulomatózus formája.

A tüdőn kívül a szarkoidózis gyakran érinti a nyirokcsomókat, a májat, a szívet, a hasnyálmirigyet, a vesét, a bőrt, a csontokat és a szem környékét. Egyes esetekben a nyálmirigyek, az idegrendszer és a test egyéb területei is érintettek lehetnek.

A szarkoidózis gyakori megnyilvánulásai a megemelkedett testhőmérséklet, a láz, a megnagyobbodott nyirokcsomók és a fogyás. A tüdő gyakori érintettsége miatt fokozott légszomj és száraz köhögés alakul ki.

A szarkoidózis nem gyógyítható teljesen, de klinikai tünetei jelentősen csökkenthetők.

A szarkoidózis az autoimmun betegségek egy csoportja, amelyben az immunrendszer saját sejtjeit támadja meg.

A betegség pontos oka ismeretlen.

A szarkoidózis pontos okát még nem sikerült azonosítani, mivel ez egy autoimmun betegség.

A betegség főként fiatalabb és középkorú embereknél, nőknél és dohányosoknál fordul elő. A betegség súlyosabb lehet a fekete és az amerikai őslakosoknál. Az európaiaknál azonban gyakoribb.

A szarkoidózis kockázati tényezői elsősorban a betegség családi előzményei, a bakteriális és vírusfertőzések súlyosabb formái(Lyme-kór, tuberkulózis stb.). A nehézfémek, például szilícium vagy szilícium belégzése szintén kockázati tényező.

Egyetlen mikroorganizmus vagy környezeti tényezőt sem sikerült azonban még véglegesen megerősíteni vagy cáfolni.

A szarkoidózis megnyilvánulásai a betegség patofiziológiája miatt változatosak.

Általánosságban azonban megnagyobbodott nyirokcsomókra (a test bármely pontján), fogyásra, fokozott fáradékonyságra és lázra lehet számítani.

A leggyakoribb tünet a tüdő érintettsége, ami száraz köhögéshez, mellkasi fájdalomhoz és légszomjhoz vezet. Egyes esetekben vér felköhögése is előfordul.

A bőr érintettsége esetén sajátos rózsaszínes-barna kiütés, erythema és bőrpír jelenik meg.

A szarkoidózis a szem területét is érintheti (uveitisz, látászavarok, fotofóbia, bőrpír, fájdalom és egyebek).

A szívet érő támadás elsősorban mellkasi fájdalomban, aritmiában (szabálytalan szívritmus), szívdobogásban a kardiomiopátiáig vagy a szívműködés károsodásáig nyilvánul meg.

Gyakori kísérő tünet a vér megnövekedett káliumszintje (hiperkalcémia) és fordítva, a vérszegénység (anaemia).

A szarkoidózis kezdetben tünetmentes (aszimptomatikus) lehet. A nyirokcsomók megnagyobbodásának részeként légzési problémák, mint a légzési nehézlégzés, légzési nehézség, mellkasi fájdalom és száraz köhögés is kezdődnek. Jellemző a vér kalciumszintjének emelkedése.

Ha a szarkoidózis akut formában jelentkezik, akkor a fertőző betegség klinikai tünetei mutatkoznak. Láz, torokfájás, izom- és ízületi fájdalom, duzzadt boka és bőrpír vagy sajátos, dudoros kiütés jelenik meg a bőrön.

A betegség krónikus formájában különösen hosszú távon fokozott fáradékonyság, fogyás, étvágytalansággal együtt.

Gyakori az egész testet érintő nyirokcsomó-megnagyobbodás, ízületi fájdalom, látásromlás, mellkasi fájdalom, légzőszervi vagy szívbetegségek kialakulása.

A szarkoidózis lehetséges megnyilvánulásai és tünetei:

• Megnagyobbodott nyirokcsomók
• Légzési nehézségek
• Mellkasi fájdalom
• Száraz köhögés
• Vörös specifikus kiütés
• Ízületi fájdalom és duzzanat
• Fokozott fáradtság
• Súlycsökkenés
• Szabálytalan szívverés
• Szemfájdalom és látásromlás

A szarkoidózis diagnosztizálása nagy kihívást jelent. Jelenleg nincs specifikus teszt vagy diagnosztikai módszer erre a betegségre.

A diagnózist általában csak az érintett szervek és belső rendszerek többszöri vizsgálata után állapítják meg. A pontos lefolyása a beteg klinikai tüneteitől függ.

A diagnózishoz vérvizsgálatok tartoznak, amelyek elsősorban a vérszegénység és az emelkedett szérumkalciumszint kizárására irányulnak. A szarkoidózis gyulladásos betegség. Ezért az akut fázisban a vérmintában emelkedett a vörösvérsejt-süllyedési sebesség és a CRP.

Az immunológiai vizsgálatokat, a légúti vizsgálatokat, a hörgőtükrözést, a máj- és veseteszteket vagy az elektrokardiográfiát az orvos javallata és a beteg klinikai tünetei alapján egyénileg végzik.

Olyan műszeres képalkotó módszerek, mint a röntgen, az MRI, a CT, a PET vagy az ultrahang is javallott. Az érintett szervből szövetbiopszia is végezhető.

A szarkoidózist leggyakrabban mellkasröntgennel diagnosztizálják, amely megnagyobbodott nyirokcsomókat és a tüdő érintettségét mutatja. A CT (komputertomográfia) azonban a legérzékenyebb a szarkoidózisra.

A szövettani vizsgálattal járó biopszia különösen akkor javallott, ha a diagnózis nem egyértelmű, például nem egyértelmű bőrfolyamatok esetén. A biopsziás vizsgálat során egy speciális vékony tűt vezetnek be az érintett területre. Kis szövetmintát vesznek, majd laboratóriumi diagnózist állítanak fel.

A szarkoidózis megerősíthető egy speciális vérvizsgálattal, a SACE-vel. Ez egy olyan enzim, amelynek szérumkoncentrációját nagyon gyakran használják a szarkoidózis aktivitásának mutatójaként.

A szarkoidózis prognózisa

A betegek nagy részének enyhe klinikai tünetei vannak. A súlyosabb esetek jól reagálnak a bevált kezelésre, és általában néhány éven belül megszűnnek.

Az életminőség a legtöbb szarkoidózisos esetben nem csökken jelentősen, és a betegek képesek teljes életet élni. A betegeknél azonban fennáll a klinikai tünetek visszatérésének, azaz a betegség kiújulásának kockázata. Ezért rendszeres orvosi kontrollra van szükség.

A szarkoidózis halálozási aránya viszonylag alacsony - körülbelül 5%.