Sárgaság - nem csak a hepatitis tünete. Mi az és mi okozza?

A sárgaságnak számos oka lehet, a kevésbé súlyosaktól kezdve, mint például az epekövek, a hepatitis, a daganatok. Leggyakrabban a máj vagy az epehólyag és az epeutak betegségét jelenti.

A sárgaságot a vér megemelkedett bilirubinszintje okozza. Ezt hyperbilirubinémiának nevezzük.

A normális bilirubinszint 2,0-17 mmol/l között mozog. Általában akkor beszélünk hiperbilirubinémiáról, ha a szintje meghaladja a 20 mmol/l értéket.

A bilirubin a hem katabolizmusának normális bomlásterméke. A hem a hemoglobin, a vörös vérfesték összetevője. Ezért a vörösvértestek pusztulásakor keletkezik.

Normális körülmények között a bilirubin a májban konjugáción megy keresztül. Ezáltal vízoldhatóvá válik. Ezután az epével ürül ki a gyomor-bélrendszerbe. A bilirubin nagy része urobilinogén és szterkobilin (az urobilinogén metabolikus lebomlásának terméke) formájában ürül ki a széklettel.

Az urobilinogén körülbelül 10 %-a visszaszívódik a véráramba, és a vesék választják ki.

Sok csecsemő születik magas bilirubinszinttel, ami az újszülöttkori sárgaság nevű állapotot okozza, amely a csecsemők bőrének és szemének sárga elszíneződését okozza.

Ez az állapot azért alakul ki, mert születéskor a máj gyakran még nem képes teljesen feldolgozni a bilirubint. Ez egy átmeneti állapot, általában néhány héten belül magától helyreáll.

A sárgaságot okozó emelkedett bilirubinszintet a kóros termelődés alapján osztályozhatjuk. Megkülönböztetjük prehepatikus (fokozott bilirubintermelés), hepatikus (májműködési zavarok esetén) és poszthepatikus (csatornaszűkület esetén).

Prehepatikus sárgaság

A sárgaság ezen típusában a nem konjugált hemoglobin fokozott termelődése áll fenn, amelyet a máj nem képes feldolgozni.

Ezt a vörösvértestek túlzott lebontása okozza. Ez okozza a nem konjugált hyperbilirubinémiát.

Májkárosodás nem áll fenn.

Hepatikus sárgaság

A hepatikus vagy hepatocelluláris sárgaságban a májsejtek működési zavarát találjuk. A máj elveszíti a bilirubin konjugálására való képességét. Azokban az esetekben, amikor cirrózis is jelen van, bizonyos fokú elzáródás lép fel.

Ez a nem konjugált és a konjugált bilirubin emelkedéséhez vezet a vérben, amit néha "vegyes képnek" neveznek.

Poszthepatikus sárgaság

A poszthepatikus sárgaság az epe kiáramlásának zavarára utal. A bilirubin nem ürül ki, hanem konjugálódik a májban, ami konjugált hyperbilirubinémiát eredményez.

A táblázat az icterus formája szerint sorolja fel a főbb képviselőket

A bőr és a szemfehérje sárga elszíneződése mellett a betegnek más tünetei is lehetnek:

• világos színű széklet
• sötét színű vizelet
• a bőr viszketése
• hányinger és hányás
• végbélvérzés
• hasmenés
• láz és hidegrázás
• gyengeség
• fogyás
• étvágytalanság
• zavarodottság
• hasi fájdalom
• fejfájás
• a lábak duzzanata
• a has duzzanata és puffadása a folyadék felhalmozódása miatt (ascites)

A diagnózist az anamnézis alapján állapítják meg, amikor egy személy egészségügyi problémákra panaszkodik. Ezenkívül a bőr és a szemek sárga elszíneződése külsőleg látható.

Ezt követi a vérvétel és a májparaméterek (ALT, AST, ALP, GGT) értékelése.

További információk a következő cikkben is:Mit mutatnak a májvizsgálatok? Mit jelentenek az emelkedett értékek?

Ezután képalkotó módszereket, például SONO/USG, ERCP, MRCP, CT, MRI (és egyéb, szükség és a kapcsolódó tünetek szerint) végeznek.

A leggyakoribb sárgaságot okozó betegségek

Vírusos hepatitis

A vírusos hepatitis olyan fertőzés, amely gyulladást és májkárosodást okoz. A hepatitisnek több típusa ismert. Ezeket hepatitis A, B, C, D és E vírusoknak nevezik.

A hepatitis A és a hepatitis E általában fertőzött személy székletével szennyezett élelmiszerrel vagy vízzel való érintkezés útján terjed.

Az emberek a hepatitis E-t is elkaphatják, ha félig átsütött sertéshúst, szarvashúst vagy kagylót fogyasztanak.

A fertőzötteknél a vírussal való érintkezés után 2-7 héttel jelentkeznek a tünetek. A hepatitis A-ban szenvedő betegek általában néhány hét alatt gyógyulnak meg kezelés nélkül. Egyes esetekben a tünetek akár 6 hónapig is eltarthatnak.

Ezek a tünetek a következők lehetnek:

• sárgás szem és bőr - sárgaság
• sötétsárga vizelet
• hasmenés
• fáradtság
• láz
• ízületi fájdalom
• étvágytalanság
• hányinger
• hasi fájdalom
• hányás

Ritka esetekben a hepatitis A májelégtelenséghez vezethet. A hepatitis A okozta májelégtelenség gyakoribb az 50 év feletti felnőtteknél és azoknál, akiknek más májbetegségük van.

A hepatitis A-t a tipikus klinikai képen kívül a hepatitis A elleni IgM antitestek jelenlétére irányuló vérvizsgálattal diagnosztizálják.

Hogyan védekezhetek a vírusos hepatitis A ellen? A védőoltással. A hepatitis A legyőzése után a beteg élethosszig tartó védettséget is kap.

Hepatitis B

Az akut hepatitis B rövid ideig tartó fertőzés. Egyes embereknél a tünetek néhány hétig tarthatnak. Egyes esetekben a tünetek akár 6 hónapig is eltarthatnak. Néha a szervezet képes leküzdeni a fertőzést, és a vírus eltűnik.

Ha a szervezet nem képes a vírus ellen harcolni, a vírus nem tűnik el, és krónikus hepatitis B fertőzés alakul ki. A legtöbb egészséges felnőtt és 5 év feletti gyermek, aki hepatitis B-t kap, meggyógyul, és nem alakul ki krónikus hepatitis B fertőzés.

A krónikus hepatitis B hosszú távú fertőzés. A krónikus hepatitis B kialakulásának valószínűsége nagyobb, ha a beteg kisgyermekként fertőződött meg a vírussal. A hepatitis B-vel fertőzött gyermekek mintegy 90%-ánál alakul ki krónikus fertőzés.

Az 1-5 éves kor között megfertőződött gyermekek körülbelül 25-50%-ának krónikus a fertőzése. Az először felnőttként fertőződötteknek csak körülbelül 5%-a alakul ki krónikus hepatitis B-ben.

A hepatitis B-fertőzés a világ egyes részein, például a Szaharától délre fekvő Afrikában és Ázsia egyes részein gyakoribb. Ezeken a területeken a lakosság 8 százaléka vagy annál is több fertőzött.

A hepatitis B-vel való megfertőződés valószínűsége nagyobb, ha a gyermek hepatitis B-vel fertőzött anyától születik. A vírus az anyáról a gyermekre a születés során átadható.

Az emberek nagyobb valószínűséggel kapnak hepatitis B-t, ha:

• HIV-fertőzöttek, mert a hepatitis B és a HIV hasonló módon terjed
• együtt éltek vagy szexuális kapcsolatot létesítettek valakivel, aki hepatitis B-ben szenvedett
• az elmúlt 6 hónapban egynél több szexuális partnerük volt, vagy ha korábban már volt szexuális úton terjedő betegségük
• férfiakkal szexuális kapcsolatot létesítő férfiak
• intravénás kábítószer-használók
• olyan szakmában dolgoznak, például az egészségügyben, ahol a munka során vérrel, tűkkel vagy testnedvekkel kerülnek kapcsolatba
• fejlődési rendellenességgel élők számára fenntartott intézményben élnek vagy dolgoznak
• cukorbetegek
• hepatitis C-ben szenvednek
• a világ olyan részein élnek vagy utaznak gyakran, ahol a hepatitis B gyakori
• vese dialízisre szorulnak
• börtönben él vagy dolgozik
• az 1980-as évek közepe előtt vérátömlesztésen vagy szervátültetésen esett át

A hepatitis B akut szövődményei

Ritka esetekben az akut hepatitis B akut májelégtelenséghez vezethet. Ez egy olyan állapot, amikor a máj hirtelen leáll. Az akut májelégtelenségben szenvedőknek májátültetésre lehet szükségük.

A hepatitis B krónikus szövődményei

A krónikus hepatitis B a következőkhöz vezethet:

• Cirrózis - A hegszövet helyettesíti az egészséges májszövetet, és megakadályozza a máj normális működését. A hegszövet részben elzárja a véráramlást a májban. Ha a cirrózis súlyosbodik, a máj elkezd leállni.
• Májelégtelenség - A máj súlyosan károsodik és leáll. A májelégtelenség a májbetegség utolsó stádiuma. A májelégtelenségben szenvedőknek májátültetésre lehet szükségük.
• Májrák - A krónikus hepatitis B-ben szenvedő emberek rendszeres vér- és ultrahangvizsgálatokon vesznek részt. A rák korai stádiumban történő felismerése növeli a gyógyulás esélyét.

A hepatitis B diagnózisa magában foglalja a kórtörténetet, a fizikális vizsgálatot és a hepatitis B elleni antitestek kimutatására szolgáló vérvizsgálatot. Ultrahangvizsgálatot végeznek, és ritka esetekben májbiopsziára van szükség.

A hepatitis B kezelése csak a krónikus stádiumban kezdődik. Vírusellenes szereket (lamivudin, adefovir, entekavir) és peginterferon alfa-a2-t (Pegasys) alkalmaznak.

Hogyan védekezhetek a vírusos hepatitis B ellen?

A hepatitis B ellen a leghatékonyabb védelmet a védőoltás nyújtja. A hepatitis B vírus elleni vakcinán kívül létezik egy kombinált vakcina is, amely a hepatitis A ellen is védelmet nyújt.

A tényleges oltás különböző oltási ütemtervet követ. Általában 3 injekciót kell beadni különböző időközönként. Kérje háziorvosát, hogy írja fel és adja be a vakcinát.

Hepatitis C

Az akut hepatitis C egy rövid ideig tartó fertőzés. A tünetek akár 6 hónapig is eltarthatnak. Néha a szervezet képes leküzdeni a fertőzést, és a vírus elmúlik.

A krónikus hepatitis C hosszú távú fertőzés. A krónikus hepatitis C akkor alakul ki, amikor a szervezet képtelen felvenni a harcot a vírussal. Az akut hepatitis C-ben szenvedő emberek körülbelül 75-85%-ánál alakul ki krónikus hepatitis C.

A krónikus hepatitis C korai diagnózisa és kezelése megelőzheti a májkárosodást. Kezelés nélkül a krónikus hepatitis C krónikus májbetegséget, májzsugort, májelégtelenséget vagy májrákot okozhat.

A hepatitis C szempontjából veszélyeztetett személyek:

• Injektáló kábítószer-használók
• 1992 előtt vértranszfúziót kaptak vagy szervátültetésen estek át
• hemofíliás betegek, akik 1987 előtt kaptak véralvadási faktorokat
• dializált betegek
• vérrel vagy fertőzött tűkkel dolgoznak
• tetoválás vagy piercing
• börtönben dolgozó vagy ott élő személyek
• akik hepatitis C-ben szenvedő anyától születtek
• HIV-fertőzöttek
• olyan személyek, akiknek az elmúlt 6 hónapban egynél több szexuális partnerük volt, vagy akiknek a múltban szexuális úton terjedő betegségük volt
• férfiak, akik férfiakkal élnek vagy éltek szexuális életet
• fertőzött személyek szexuális partnerei

A hepatitis C diagnózisa magában foglalja a kórtörténetet, a fizikális vizsgálatot és a hepatitis C antitestek kimutatására szolgáló vérvizsgálatot, a hepatitis C RNS-tesztet és a vírus genotípusának kimutatását.

Ultrahangvizsgálatot végeznek, és ritka esetekben májbiopsziára van szükség.

A hepatitis C kezelésében gyógyszereket használnak: pegilált interferon, antivirális szerek - ribavirin, daklataszvir, elbasvir, ledipaszvir, ombitasvir, dasabuvir. A kezelés 8-24 hétig tart. Függ a vírus genotípusától, a májkárosodás súlyosságától, a hepatitis C korábbi kezelésétől.

Hogyan védekezhetek a vírusos hepatitis C ellen?

A vírusos hepatitis C ellen nincs védőoltás, de még fejlesztés alatt áll. Ezért bizonyos irányelveket be kell tartani:

• Ne osszon meg tűket vagy más, kábítószer előállításához használt anyagokat.
• Viseljen kesztyűt, ha hozzá kell érnie egy másik személy véréhez vagy nyílt sebekhez.
• győződjön meg arról, hogy tetoválója vagy piercingkészítője steril eszközöket és bontatlan tintát használ-e.
• ne osszon meg egymással személyes tárgyakat, például fogkefét, borotvát vagy körömvágó ollót.
• kerülje a promiszkuitást

Hepatitis D

A hepatitis D vírus nem gyakori. A fertőzés csak hepatitis B vírusfertőzéssel együtt fordulhat elő.

A hepatitis D ellen úgy védekezhetsz, ha megvéded magad a hepatitis B vírus ellen. Ez a hepatitis B elleni védőoltás beadatását jelenti.

Az akut hepatitis D rövid ideig tartó fertőzés. Az akut hepatitis D tünetei megegyeznek bármelyik hepatitistípuséval, és gyakran súlyosabbak.

A krónikus hepatitis D hosszú távú fertőzés. A krónikus hepatitis D akkor alakul ki, amikor a szervezet nem tud védekezni a vírus ellen, és a vírus nem múlik el.

A szövődmények gyakrabban és gyorsabban jelentkeznek a krónikus B és D hepatitiszben szenvedő embereknél, mint azoknál, akiknek csak krónikus B hepatitiszük van.

• Mi a fertőző májgyulladás és hogyan terjed (Hepatitis A/B/C/D)?

Újszülöttkori sárgaság

A sárgaság a leggyakoribb olyan állapot, amely újszülötteknél orvosi ellátást és kórházi kezelést igényel.

Az érett újszülöttek akár 60-85%-át is érinti.

A sárgaságban szenvedő újszülötteknél a bőr és a szklera sárga elszíneződése a nem konjugált bilirubin felhalmozódásából ered. A legtöbb csecsemőnél a nem konjugált hyperbilirubinémia normális átmeneti jelenséget tükröz.

Néhány csecsemőnél azonban a szérum bilirubinszint túlzottan megemelkedhet. Ez aggodalomra adhat okot. A nemkonjugált bilirubin neurotoxikus, és újszülöttkori halált, valamint élethosszig tartó neurológiai következményeket okozhat a túlélő csecsemőknél (kernicterus).

Az újszülöttkori sárgaság kockázati tényezői közé tartoznak:

• Faji hovatartozás: A kelet-ázsiaiak és az amerikai indiánok körében magasabb, az afrikaiak/afrikai amerikaiak körében pedig alacsonyabb az előfordulási gyakoriság.
• Földrajz: Az előfordulási gyakoriság magasabb a magasan fekvő területeken élő népességekben. Például a Görögországban élő görögöknél magasabb az előfordulási gyakoriság, mint a Görögországon kívül élőknél.
• Genetikai és családi kockázat: A prevalencia magasabb azoknál a csecsemőknél, akiknek a testvéreinél már volt jelentős újszülöttkori sárgaság, és különösen azoknál a csecsemőknél, akiknek idősebb testvéreit újszülöttkori sárgaság miatt kezelték. A prevalencia szintén magasabb azoknál a csecsemőknél, akiknél a bilirubin anyagcserében szerepet játszó enzimeket és fehérjéket kódoló gének mutációi/polimorfizmusai vannak. Magasabb továbbá a homozigóta vagy heterozigóta glükóz-6-foszfatáz dehidrogenáz (G-6-PD) hiányban és más öröklött hemolitikus anémiában szenvedő csecsemőknél. E genetikai változatok kombinációi súlyosbítják az újszülöttkori sárgaságot.
• Táplálkozás: az előfordulási gyakoriság magasabb a szoptatott vagy nem megfelelő táplálásban részesülő csecsemőknél. E jelenség mechanizmusa nem teljesen tisztázott. Ha azonban a nem megfelelő táplálkozás is ide tartozik, a fokozott enterohepatikus bilirubinkeringés valószínűleg hozzájárul a sárgaság elhúzódásához.
• Anyai tényezők: A cukorbeteg anyák csecsemőinél nagyobb az előfordulási gyakoriság. Bizonyos gyógyszerek alkalmazása növelheti az előfordulási gyakoriságot, míg más gyógyszerek csökkentik az előfordulási gyakoriságot. A szoptató anya által szedett egyes növényi gyógyszerek nyilvánvalóan súlyosbíthatják a csecsemő sárgaságát.
• Születési súly és terhességi kor: A koraszülöttek és az alacsony születési súlyú csecsemőknél nagyobb az előfordulási gyakoriság.
• Veleszületett fertőzések

Az 1,5 mg/dl (26 µmol/l) feletti bilirubinértékek kórosnak tekintendők. 5 mg/dl (86 µmol/l) feletti értékeknél klinikailag jelentkezik a sárgaság.

Kezelés

A nem konjugált hyperbilirubinémia kezelésének célja a bilirubin koncentráció olyan tartományban tartása, amelyben a bilirubin neurotoxicitás kockázata alacsony.

A hyperbilirubinaemia okozati kezelése a kiváltó betegség kezelésén alapul. Ez csak az alapbetegség helyes diagnózisának felállítása után lehetséges, miután a beteg alapos differenciáldiagnosztikai elemzése után a kórtörténet, a klinikai tünetek, a laboratóriumi és képalkotó vizsgálatok alapján megállapításra került.

A tüneti kezelés magában foglalja az enterális táplálkozás optimalizálását, a fényterápiát, a csereátömlesztést és a farmakológiai beavatkozást.

A fényterápia csökkenti a bilirubinkoncentrációt. Úgy működik, hogy a bilirubin a bőrben fény hatására nem toxikus termékekké bomlik le, amelyek a májműködéstől függetlenül ürülnek ki a szervezetből.

Egy bizonyos hullámhosszúságú fénysugárzás a nem konjugált bilirubinra hat, és vízben oldódó formává alakítja azt. Ez a forma a vizelettel kiüríthető a szervezetből.

• Veszélyes-e az újszülöttkori sárgaság? Mi az és mi okozza az icterust az újszülötteknél?

Gilbert-szindróma

A Gilbert-szindróma nem betegség a klasszikus értelemben. Inkább a bilirubin anyagcseréjének egy gyakori és jóindulatú öröklött változata, amely a lakosság akár 6%-ánál is előfordulhat. A mutálódott gén neve UGT1A1.

A Gilbert-szindrómában szenvedő emberek nem termelnek elegendő májenzimet ahhoz, hogy a bilirubint normális szinten tartsák. Ennek következtében a szervezetben felesleges bilirubin halmozódik fel. Hyperbilirubinémia alakul ki.

Tünetek

A Gilbert-szindrómában szenvedő emberek közül körülbelül 3 emberből 1-nek nincsenek tünetei. Ők csak akkor tudják meg, hogy ez az állapotuk van, amikor más betegségekre irányuló vérvizsgálatot végeznek rajtuk.

A tünetekkel rendelkező betegek körében a leggyakoribb tünet a sárgaság, amelyet a vér megemelkedett bilirubinszintje okoz. A sárgaság a bőrt és a szemfehérjét sárgára színezheti, de nem káros.

Alkalmanként Gilbert-szindrómában szenvedőknél is előfordul:

• sötét színű vizelet vagy agyagszínű széklet
• koncentrációs nehézség
• szédülés
• gyomor-bélrendszeri problémák, például hasi fájdalom, hasmenés és hányinger.
• fáradtság
• influenzaszerű tünetek, beleértve a lázat és a hidegrázást is
• étvágytalanság

A betegség diagnosztizálása a tipikus klinikai képre és a vérvizsgálatokra összpontosít:

• Májfunkciós vizsgálatok és a bilirubinszint mérése.
• genetikai vizsgálatok a Gilbert-szindrómát okozó génmutáció jelenlétének kimutatására.

Prognózis

A sárgaság sárgás megjelenést okozhat, ami aggasztó lehet. A sárgaság és a Gilbert-szindróma azonban nem igényel kezelést.

Epekövek

Az epehólyag egy kis körte alakú szerv a has jobb oldalán, közvetlenül a máj alatt. Feladata a májban képződő epe tárolása.

Az epehólyagban képződő kövek (epekőkövesedés) a has jobb felső részén vagy középen a gyomor tájékán fájdalmat okozhatnak.

Az epehólyag fájdalma gyakrabban jelentkezhet magas zsírtartalmú ételek, például sült ételek fogyasztása után. A fájdalom azonban szinte bármikor jelentkezhet.

Az epekő okozta fájdalom általában csak néhány óráig tart, de lehet súlyos is.

Ha az epeköveket nem kezelik vagy nem ismerik fel, a tünetek súlyosbodhatnak. A tünetek a következők lehetnek:

• magas hőmérséklet
• szapora szívverés
• a bőr és a szemfehérje sárgulása (sárgaság)
• viszkető bőr
• hasmenés
• hidegrázás
• zavartság
• étvágytalanság

A fenti tünetek epehólyaggyulladásban, az epekövek epeutakba való bejutásakor (choledocholithiasis) vagy pancreatitisben (hasnyálmirigy-gyulladás) jelentkeznek.

Az epehólyagkövek lehetnek koleszterinkövek, amelyek koleszterinfelesleg esetén képződnek, vagy pigmentkövek, amelyek bilirubinfelesleg esetén képződnek. Az epehólyagban lévő apró, besűrűsödött epét tartalmazó köveket epehólyag-iszapnak vagy iszapnak nevezzük.

A diagnózis hasi ultrahangra vagy hasi CT-vizsgálatra támaszkodik. Tisztázatlan esetekben a diagnózis az epehólyag radionuklidos vizsgálatára és a hyperbilirubinémiát (emelkedett bilirubin) és emelkedett májparamétereket mutató laboratóriumi vizsgálatokra támaszkodik.

Kezelés

A tünetmentes betegek kezelése epehígító gyógyszerek (dezoxikolsav és ursodeoxikolsav), görcsoldók (görcsoldó gyógyszerek) és fájdalomcsillapítók a fájdalom és a gyulladás antibiotikumos kezelése.

Az epevezetékben megrekedt követ ERCP-vel (endoszkópos retrográd kolangioszkópia) kell kezelni. Az ERCP egyrészt azonosítja a követ, másrészt eltávolíthatja azt.

Az ultrahangos kőtörés (litotripszia) a kevés siker miatt visszaszorulóban van. Ha az epehólyagban nagyszámú kő van, az epehólyag eltávolítása leggyakrabban cholecisztektómiával történik. A cholecisztektómiát laparoszkópiásan végzik.

• Epehólyagkövek