Rosszindulatú melanoma: Mik a tünetek és hogyan néz ki? Formák, prognózisuk

Manapság nagyon sok figyelmet fordítunk a megjelenésünkre. Vigyázunk a frizuránkra, a szemöldökünkre és a körmünkre. A bőrünk ápolása is nagyon fontos.

A bőrápolás nem csak a higiéniáról, a rendszeres hidratáló kezelésekről vagy a szépségápolási kezelésekről szól.

Sok nő és férfi talál időt egy manikűrre, pedikűrre vagy szemöldökápolásra. De ki talál időt közülünk egy megelőző szűrővizsgálatra egy bőrgyógyásznál?

Májusban tartják az Európai Melanoma Napot, amelynek keretében szűrővizsgálatokat és az anyajegyek megelőző vizsgálatát végzik.

Régebben a melanoma ritka ráktípusnak számított. Az elmúlt 50 évben az előfordulása gyorsabban nőtt, mint más rákos megbetegedéseké.

1970-ben 100 000 lakosra átlagosan 3,2 új esetet jelentettek a férfiaknál és 3,3 esetet 100 000 lakosra a nőknél. 1990-re ez a szám 8,1 új esetre emelkedett a férfiaknál és 7,8-ra a nőknél. Az esetek száma még mindig emelkedik. Jelenleg a melanomás esetek száma 100 000 lakosra számítva 15 körül van.

A melanoma a melanociták rosszindulatú átalakulásából származó rosszindulatú bőrdaganat. Gyorsan áttéteket adhat a tüdőbe, az agyba és a szívbe. Nagyon alattomos.

A melanomára gyakran bőrbetegségként gondolunk, de a nyálkahártyákon, például a szájban vagy a nemi szerveken is kialakulhat. Nőknél gyakrabban fordul elő az arcon és a lábakon, férfiaknál a felsőtestre.

A rosszindulatú melanoma főként fehér bőrűeknél fordul elő. Elsősorban középkorúakat érint. Fiatalabbaknál is egyre gyakrabban fordul elő.

A melanoma előfordulása férfiaknál és nőknél az életkortól függ. 40 éves kor alatt a melanoma gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál. 65 éves kor felett kétszer olyan gyakori a férfiaknál, mint a nőknél.

A rosszindulatú melanoma előfordulása az utóbbi években növekedett, különösen Ausztráliában, Észak-Amerikában, Észak-Európában és Új-Zélandon.

Hogyan alakul ki a rosszindulatú melanoma?

A rosszindulatú melanoma a melanociták rosszindulatú átalakulásából keletkezik. A melanociták a felhám bazális rétegének a melanin nevű pigmentet előállító sejtjei. A normális melanocitákat vándorló sejteknek tekinthetjük.

Az ontogenezis (az egyedfejlődés) során a melanin képződésének helyére vándorolnak. Nincsenek sejtek közötti érintkezési struktúráik. A mitotikus osztódás után hajlamosak szétválni.

A melanociták a rosszindulatú melanoma kialakulásának előfeltételei. A betegség kialakulása nem függ a melanogenezistől (a melanin szintézisének folyamatától). Ez a megállapítás az albínóknál a betegség kialakulását szemlélteti.

A betegségek nemzetközi osztályozása (ICD-10) - C43 - A bőr rosszindulatú melanomája, melanoma malignum cutis.

A betegség okai ismeretlenek. A betegek több mint 50%-ánál a klinikailag normális bőrön alakul ki rosszindulatú melanoma. Sajnos ezek a betegek csak akkor fordulnak orvoshoz, amikor szubjektív tünetek jelentkeznek.

A rosszindulatú daganat kialakulásának szubjektív tünetei közé tartoznak:

• melanoma megnagyobbodás
• duzzanat
• vérzés
• viszketés

A betegek további 5%-ánál alakul ki rosszindulatú melanoma lentigo maligna miatt. Ez azt jelenti, hogy az UV-sugárzásnak kitett területeken keletkezik.

A betegek körülbelül 30%-ánál alakul ki rosszindulatú melanoma egy már meglévő anyajegyből.

Számos tényező jelentősen befolyásolja a betegség előfordulását és jellemzőit. Ezek a tényezők a következők:

• örökletes hatások
• fokozott UV-sugárzásnak való fokozott kitettség
• gyakori napozás szoláriumban
• fenotípusos jellemzők (bőr- és hajszín)

A melanomák mintegy 10%-a családi eredetű. A bőr káros hatásokkal szembeni csökkent ellenállóképessége genetikailag meghatározott lehet.

Az egyes kromoszómák mutációi és a kromoszómális változások korrekciójának képtelensége fontos szerepet játszik.

TIPP a cikkhez: Szépenbarnult bőr és egészségünk: Hogyan barnuljunk egészségesen?

A melanoma egyik kockázati tényezője a gyermekkori leégés.

Azoknál a gyerekeknél, akik 12 éves koruk előtt többször leégnek a napon, 3,6-szor nagyobb a melanoma kialakulásának kockázata.

A következőkben röviden ismertetjük a napfény pozitív és negatív hatásait. A napfény nagy hatással van a környezetre. Látható (50%), infravörös (45%) és ultraibolya (5%) sugárzásból áll.

A napsugárzás ultraibolya (UV) része nagyon fontos a természetben zajló számos folyamat szempontjából. Ez a következő részekre osztható:

• UVA sugárzás - A bőr öregedését okozza.
• UVB sugárzás - A bőr barnulását és égését okozza.
• UVC-sugárzás - Gyakorlatilag nem éri el a földfelszínt, mert a légkör megszűri.

Milyen hatással van az ultraibolya sugárzás a szervezetünkre?

Kis dózisban az ultraibolya sugárzás szükséges a D-vitamin átalakulásához a bőrben. Nagyobb mennyiségű UV-sugárzás azonban különböző elváltozásokat okoz a bőrben:

• Akut - bőrpír, gyulladás, túlmelegedés.
• szubakut - fotodermatózis
• krónikus - fotoöregedés, karcinogenezis

TIPP a cikkhez:D-vitamin és hatásai. Egészségünk, erős csontok és erős immunitás?

Az UV-sugárzás legsúlyosabb káros hatása a rákkeltés veszélye. Az UV-sugárzás lelassítja a sejtosztódást, inaktiválja a sejten belüli enzimeket és mutációkat idéz elő.

Az UV-sugárzást tartják a legfontosabb tényezőnek a melanoma és a nem melanoma bőrrákok kialakulásában. Kialakulásukban fontos szerepet játszanak a személyes tényezők:

• Bőrtípus
• a bőr hidratáltsága
• az UV-sugárzás típusa és dózisa
• életkor
• az expozíció módja
• anatómiai elhelyezkedés

A külső tényezők közül a tengerszint feletti magasság, a földrajzi szélesség, a sugárzás visszaverődése, a szél, a páratartalom és a levegő hőmérséklete fontos szerepet játszik a betegség kialakulásában.

Tipikus melanomás beteg például egy irodai környezetben dolgozó alkalmazott, aki nincs rendszeresen kitéve UV-sugárzásnak. Rendszeresen jár nyaralni a tengerpartra. Télen is szívesen pihen a tengerparton.

A mesterséges UV-sugárzási források ismételt és szakszerűtlen alkalmazása (szolárium UVA forrással, UVA alkalmazása fényterápia keretében) az egyik kockázati tényezőnek számít.

A szolárium használata nagyon népszerű. Manapság mindenki egész évben szépen lebarnult szeretne lenni. A szépen lebarnult bőr mellett számos mellékhatást is kiveszünk a szoláriumozásból:

• a bőr égése
• fototoxikus reakciók a gyógyszerekre
• polimorf fénykitörések
• porfíria kialakulása vagy kiújulása
• rosszindulatú melanoma kialakulása

A rendszeres szoláriumhasználóknál háromszor nagyobb valószínűséggel alakul ki melanoma, mint más embereknél.

A kockázati tényezők között nagy jelentősége van az egyén fenotípusának. A legkockázatosabb embertípusok:

• Világos bőr fototípus (I. és II. fototípus).
• világos hajszín (szőke, vörös)
• világos szemszín (zöld, kék)

Táblázat: Az egyes fototípusok jellemzői

A rosszindulatú melanoma következő formáit különböztetjük meg:

Lentigo maligna melanoma (LLM): Lentigo maligna melanoma (LLM)

A Lentigo maligna melanoma az esetek kb. 5-15%-át teszi ki. Idősebb embereknél fordul elő (60-70 éves korig). Általában a fejen, a nyakon és a végtagok napnak kitett részein található.

Ezt a betegségtípust a lassú növekedés jellemzi (5-20 év). Szabálytalanul pigmentált és elmosódott foltok formájában jelenik meg. A rosszindulatú átalakulást a sötétbarnától a feketéig terjedő szabálytalan pigmentációk megjelenése jellemzi.

A prognózis viszonylag kedvező.

Felületesen terjedő melanoma (SSM)

A felületesen terjedő melanoma a melanoma leggyakoribb típusa. A bőrön diagnosztizált melanomák 60-70%-át teszi ki. A legtöbb esetet 40 és 50 éves kor között diagnosztizálják.

Mindkét nemnél főleg a háton, nőknél a lábakon fordul elő.

Kezdetben a bőrön fokozatosan egyenetlen színű elváltozások alakulnak ki. Fokozatosan növekvő makula vagy plakk formájában jelenik meg. Átmérője általában több mint 6 mm.

A melanoma e típusára a különböző színek (barna, rózsaszín, szürke, fehéres) jellemzőek.

Noduláris melanoma (NM)

A noduláris melanoma a rosszindulatú melanoma második leggyakoribb típusa. Az összes melanoma 15-30%-át teszi ki. 50 és 60 éves kor között fordul elő. Elsősorban férfiakat érint. Elsősorban a törzsön és a lábakon fordulhat elő.

Gyorsan növekszik a klinikailag változatlan bőrön.

Változó méretű, szabálytalanul pigmentált félgömb alakú dudor vagy papula. Sima felületű, nem hámlik, gyorsan erodálódik és minimális traumával vérzik. Színe lehet barna, fekete vagy rózsaszínes-vörös.

Az áttétképződés gyors. Főleg regionális csomókban, tüdőben, agyban, májban, csontban és bőrben alakul ki. A prognózis nem kedvező.

Akrális lentiginózus melanoma (ALM)

Az akrális lentiginózus melanoma a melanomás esetek kb. 2-8%-át teszi ki. A tenyéren, talpon, körömágyon és a nyálkahártyán fordul elő.

A korai stádiumban lapos, foltos, szabálytalanul pigmentált elváltozásként jelenik meg. Az elváltozást hiperkeratózis fedheti, így elfedett.

A köröm alatt vérzéses elváltozásokra hasonlít. A lábon összetéveszthető a melanocitás naevusszal, lézióval, hólyaggal vagy szemölcsökkel. Az akrális lokalizált melanomákról gyakran megfeledkeznek. Sajnos gyakran későn diagnosztizálják őket.

Subungualis rosszindulatú melanoma

A subungualis rosszindulatú melanoma a körömágyat érinti. Gyakran későn diagnosztizálják. A legtöbb esetben onychomycosis-ként kezelik. Néhány esetben baleset (kis cipő, botlás) után subungualis vérzésként tévesen diagnosztizálják.

Melyek a rosszindulatú melanoma egyéb változatai?

Amelanotikus rosszindulatú melanoma (AMM)

Diagnózisa nagyon nehéz. A melanoma ezen típusa agresszívebb, mint a pigmentált daganatok. A prognózis rossz.

Desmoplasztikus rosszindulatú melanoma

Nagyon ritka és nehezen diagnosztizálható. Pigment gyakran hiányzik.

Rosszindulatú melanoma terhességben

Terhességben megnövekszik a hormontermelés. A hormonok a melanocitákat pigmenttermelésre serkentik. A pigmentált elváltozások elsötétedése következik be. Néha a már meglévő rosszindulatú elváltozások kiemelkednek.

A terhesség nem befolyásolja a melanomával diagnosztizált betegek túlélését vagy a betegség lefolyását. A betegeknek nem kell aggódniuk a nyirokcsomó-metasztázisok fokozott kockázata miatt.

Hogyan néz ki a rosszindulatú melanoma?

A rosszindulatú melanomára jellemző:

• Méret - A daganat általában 6 mm-nél nagyobb, terjed és egyre nagyobb területet fed be.
• Alak - A szabályos margó görbül és kiemelkedések vagy bemélyedések alakulnak ki.
• Szín - Leggyakoribb a sötétedéstől a feketedésig terjedő szín.
• Felszín - Pikkelyek, eróziók és kérgek képződnek.

A betegség diagnosztizálása nagyon fontos. Ha a melanómát korai stádiumban diagnosztizálják, a betegség prognózisa általában kedvező.

A rosszindulatú melanoma diagnosztizálásakor először a kórtörténetre kell összpontosítanunk, amely a következőkre összpontosít:

• a melanoma jelenléte
• a barnítás módja
• az ismételt napozásra vonatkozó információk
• szoláriumban való napozás
• az érintett területen végzett invazív beavatkozás

A következő lépésben fontos felmérni az elváltozás alakját és méretét. Ezt követően a nyirokcsomók tapintásos vizsgálatát végzik. Az orvos ellenőrzi a bőr hajszálereit, a tenyereket, a talpakat, a körmöket és a nyálkahártyákat.

A vizuális differenciáldiagnózishoz leggyakrabban az ABCDE algoritmust használják:

A (aszimmetria) - az elváltozás aszimmetriája.

B (határ szabálytalansága) - határ szabálytalansága

C (színváltozatosság) - egyenlőtlen színeződés

D (átmérő) - 6 mm-nél nagyobb méret

E (evolúció) - az elváltozás fejlődése, kiemelkedése

Az ABCDE algoritmusnak számos hiányossága van. Bizonyos helyzetekben, például a kis léziók esetében nem megfelelő.

A diagnózis javítása érdekében továbbra is ajánlott a "rút kiskacsa" szabály. Minden egyénnek hasonló típusú anyajegye van. Klinikai és szövettani szempontból is hasonlóak.

A naevus egy körülírt bőrképződmény, amely általában embrionális fejlődési rendellenesség eredménye.

A betegség pontos stádiumának megerősítéséhez ismernünk kell a betegség teljes kiterjedését. Ezért a gyakorlatban bevezették az őrszemcsomó-vizsgálatot.

Az őrszem nyirokcsomó-eltávolítást a klinikailag nem kimutatható áttétek korai felismerésére használják. Ez egy diagnosztikai műtét. Célja, hogy a csomóáttéteket klinikailag nem kimutatható stádiumban kapjuk el.

Az őrszemcsomó-státusz fontos prognosztikai tényezőnek számít. Az adjuváns szisztémás terápia indikációja szempontjából döntő jelentőségű.

Mi az őrszemcsomó?

Az őrszemcsomó az első hely, ahová a primer tumorból származó rákos sejtek a nyirokrendszeren keresztül eljutnak.

Mi a melanoma diagnózisa gyermekeknél?

A gyermekkori melanoma általában amelanotikus, szabályos, monokromatikus és 6 mm-nél kisebb méretű. A módosított ABCD algoritmust alkalmazzák.

A (amelanotikus)

B (vérzés, dudor)

C (színegyenletesség)

D (de novo kialakulás, tetszőleges átmérő) - újonnan kialakult, mérettől függetlenül

Dermatoszkópia

A gyakorlatban leggyakrabban kézi dermatoszkópot használnak. Ez a vizsgálati módszer az elváltozás tízszeres nagyítását alkalmazza.

A nagyításnak köszönhetően az orvos jobban meg tudja határozni a pigment elrendeződését a melanocita képződményekben, a hajszálerek viselkedését és felismeri a gyulladásos megnyilvánulások jelenlétét. A dermatoszkópos vizsgálat fő célja a megkülönböztetés:

• A melanocitás elváltozások és a nem melanocitás elváltozások.
• jóindulatú elváltozások a rosszindulatú elváltozásoktól.

Jelenleg a digitális dermatoszkópia módszerét alkalmazzák. Ez a vizsgálat lehetővé teszi a dermatoszkópos kép megőrzését, áttekintését és az időbeli változások összehasonlítását. A pigmentációt matematikai elemzéssel értékelik.

Teljes testszkennelés

Az egyik legújabb diagnosztikai módszer a teljes test szkennelés. Ez egy nem invazív módszer, amelyet főként a rosszindulatú melanoma kialakulásának magas kockázatával rendelkező betegeknél alkalmaznak.

A nem kockázatos betegek körében is egyre nagyobb az érdeklődés e vizsgálat iránt.

Mi a célja ennek a módszernek?

A vizsgálat fő célja az új vagy makroszkóposan jelentősen megváltozott melanocita-kinyilvánulások kimutatása a bőrben. Ennek a vizsgálati módszernek csak ismételt betegvizsgálatoknál van értelme, mert az időbeli változásokat követi.

A melanoma szövettani diagnózisa

A melanoma bármilyen gyanúja műtéti eltávolítás és szövettani diagnózis indikációja kell, hogy legyen. A diagnózis felállításának kulcsa a szövettani vizsgálat.

Az eltávolított daganat szövettani vizsgálatának eredményének tartalmaznia kell az elváltozás makroszkópos leírását, amely tartalmazza:

• hossz
• szélesség
• vastagság
• vérzés jelenléte
• kéreg
• szimmetria
• elszíneződés
• lokalizáció

A szövettani kép a melanoma különböző típusai szerint változik. Általában vannak közös jellemzői az elváltozás rosszindulatú jellegének.

Ezek a jellemzők közé tartozik az elváltozás körvonalának és elrendeződésének aszimmetriája, elmosódott szélek vagy különböző méretű daganatsejtek szabálytalan fészkeinek kialakulása.

A melanoma szövettani vizsgálatának alapvető követelményei a következők:

• a daganat vastagsága mm-ben (Breslow-érték)
• a mitózisok száma 1 mm2 -enként 1 mm-nél kisebb vastagságú daganatok esetében
• a fekély jelenlétének/hiányának értékelése
• a regresszió jelenlétének/hiányának értékelése
• a biztonsági határ szélessége

A betegség lefolyása és prognózisa az elsődleges daganat kialakulásától függ.

A melanoma súlyosságának megismerésére szolgáló alapvető szövettani paraméterek a következők:

• a tumor vastagsága - más néven Breslow-érték
• az invázió mélysége - azt értékeli, hogy a daganat milyen mélyre hatolt be
• felszíni fekélyesedés - spontán jelentkezik
• mitotikus index - a mitózisok száma 1 mm2 -re vetítve
• őrszemcsomó-státusz - az ebben a csomópontban lévő áttétek jelentősen rontják a betegség prognózisát

A gyakorlatban a daganat növekedésének két fázisát különböztetik meg:

1. Horizontális-radialis növekedési fázis - az atípusos melanociták behatolnak az epidermisz magasabb rétegeibe és a primer melanocita proliferáció helyétől távoli epidermális területekre. Különböző növekedési és melanintermelődési sebességű klónok alakulnak ki.
2. Vertikális növekedési fázis - Az egyik klónból származó sejtek behatolnak a mozaikba és tovább szaporodnak. A vertikális növekedéshez biológiailag kedvezőtlen tumorjellemzők társulnak.

Clark és munkatársai az invázió mértéke alapján prognosztikai-hisztológiai osztályozást vezettek be:

• I. stádiumú invázió - A tumorsejtek csak az epidermiszben vannak az alapmembrán felett.
• II. stádiumú invázió - A tumorsejtek behatolnak az alapmembránon át a stratum papillare-ba.
• III. stádiumú invázió - A tumorsejtek elérik a stratum papillare és a stratum reticulare közötti határt.
• IV. stádiumú invázió - A tumorsejtek behatolnak a kollagénrostok közé.
• V. inváziós stádium - A tumorsejtek behatolnak a bőr zsírszövet alá.

A dermisz a következőkből áll:

• Stratum reticulare - laza kötődés a bőr alatti szövetekkel, sűrű kollagén kötőszövet.
• Stratum papillare - világos, hullámos határ a felhámmal, ritkás kollagén kötőszövet