Raynaud-szindróma: mi az oka az ujjzsibbadásnak?

A Raynaud-szindrómát a vasoneurozis (az erek funkcionális betegsége) közé sorolják. A probléma alapja a test végtagok, elsősorban az ujjak vagy a lábujjak paroxizmális és átmeneti vérszegénysége.

Vasoneurozis = egy ér funkcionális betegsége, ahol nincs szerves károsodás.

A Raynaud-szindróma az egyik leggyakoribb vasoneuroszis.

A betegséget először Maurice Auguste Gabriel Raynaud francia orvos írta le 1862-ben. Az évek során a vibráló eszközök használatának munkaterhelésével is összefüggésbe hozták.

Raynaud-szindróma = Raynaud-jelenség = Raynaud-kór = hideg kéz és láb jelenség.

A betegség két formáját említi a probléma, amelyek több jellemzőben különböznek egymástól.

A Raynaud-szindrómának két formája van:

1. elsődleges - az okot nem értik pontosan
2. másodlagos - egy másik betegség következményeként

Az erek a vért szállítják a test sejtjeihez, szöveteihez, szerveihez, szervrendszereihez. A vérben oxigén és különböző tápanyagok szállítják, amelyek a szervezet működéséhez, anyagcseréjéhez szükségesek. Az anyagcsere során salakanyagok is keletkeznek, amelyek mérgezőek. Ezért ezeket ki kell üríteni a szervezetből.

A vért szállító ereket artériákra (verőerek) és vénákra (vénák) osztjuk. Az artériák a vért a szívtől elszállítják, a vénák a vért a szív felé szállítják. Ismerünk egy apró kis érrendszert is, amelyben az anyagcsere zajlik. Ezeket hajszálereknek (kapillárisoknak) nevezzük.

A szálas hajszálerek = kb. 6000^m2 területűek.

Ebben a szindrómában elsősorban a kis és apró erek érintettek. Így a mikrokeringés zavart szenved.

Primer Raynaud-szindróma

Ez a forma gyakoribb. A jelentések szerint az esetek 60-90%-át teszi ki (átlagosan 80%-át). Leginkább nőket érint, 15 és 40 éves kor között.

Ez egy jóindulatú (kisebb, ártalmatlan) betegség, amelynek funkcionális oka van. Ebben az esetben az erek nem sérültek és normális szerkezetűek.

A szindrómára jellemző, hogy a szövetek egy részének, a testnek a vérellátás elmaradása ismétlődik. Az alapvető mechanizmus a kis erek összehúzódása és a mikrocirkuláció zavara.

Ez a megvonás a véráramlás átmeneti csökkenését okozza, amely tipikus lefolyással jelentkezik.

Hogy ez miért történik, nem pontosan megmagyarázható.

Így a fő különbség a másodlagos formától az, hogy az erek normális szerkezetűek. A betegség nem okozta a szövetek kritikus nekrózisát (iszkémia) és elhalását gangrénává.

Másodlagos Raynaud-szindróma

A betegség másodlagos formája közvetlen kapcsolatban áll egy másik betegséggel. A Raynaud-szindróma valójában egy megnyilvánulása.

Az érintett területen lévő erek szerves károsodása is jelen van.

A diagnózisban ez a megkülönböztetés az elsődleges és másodlagos formák között nagyon fontos. A másodlagos formák az elsődleges problémától eltérő kezelést és menedzselést igényelnek.

A korai felismerésnek és a korai kezelésnek meg kell előznie a súlyos szövődményeket, az elhalást és az érintett rész elvesztését.

A másodlagos forma megközelítőleg 20%-os képviselettel rendelkezik. Ez egy másik (gyakran reumás vagy autoimmun) betegséghez vezető jel. Alternatívaként a munkaterhelés és a foglalkozási megbetegedés áll a kialakulás mögött.

A vasoneuroszis általános előfordulási gyakorisága a lakosság körében 2-20% között van, és a leggyakoribb a Raynaud-szindróma. A Raynaud-szindróma esetében a prevalenciát 5-20%-ra teszik.

A prevalencia egy statisztikai számadat, amely egy adott betegség előfordulását fejezi ki egy adott populációban. Egy bizonyos számú emberre vonatkoztatva adják meg, az adott helyen az időponttól függően. Például 100, 1000, 100 000 főre vonatkoztatva a populációban.

Az elsődleges forma esetében a nőknél magasabb előfordulási gyakoriságot jelentenek, az éghajlati viszonyoktól is függően.

Az elsődleges Raynaud-szindróma oka nem egyértelmű. A lényeg, hogy funkcionális keringési zavarról van szó. Nem az erek szerves károsodásáról.

Hogy miért alakul ki, azt multifaktoriális hatásra vezetik vissza.

Ilyen például az értágulat és az érszűkület közötti összetett egyensúlyhiány. Ehhez járulnak még az érfal és az érrendszer tónusának neurológiai, de hormonális okokból eredő rendellenességei is.

Vazodilatáció = az ér tágulási képessége. Vazokonstrikció = az ér szűkülési képessége.

A hidegnek való kitettséget vagy a stresszt és az érzelmeket kiváltó mechanizmusokként említik.

A hormonális hatás a női nemnél fokozott előfordulást okoz. A jelentések szerint a nők akár 7-szer gyakrabban érintettek, mint a férfiak. A szindróma a pubertás után, általában 20 éves kor után jelentkezhet a lányoknál.

A problémák visszahúzódása a menopauza után figyelhető meg.

Másrészt a másodlagos forma esetében...

A betegség másodlagos formáját egy másik betegség jelenléte jellemzi. Gyakran egy súlyosabb betegség megnyilvánulásaként lehet jelen.

Példák azokra a betegségekre, amelyeknek a Raynaud-szindróma a tünete:

• Szisztémás betegség
  • autoimmun betegség
  • reumás betegségek
    • reumás ízületi gyulladás
    • szkleroderma
    • szisztémás lupus erythematosus
    • Sjögren-szindróma
• érbetegség, érelmeszesedés, vaszkulitisz, nyomasztó szindróma
• endokrinológiai betegségek, pajzsmirigyproblémák, például pajzsmirigy alulműködés
• traumás érrendszeri sérülés, trauma
• neurológiai betegség, carpalis alagút szindróma, cervicobrachialis szindróma
• hematológiai betegségek
• májbetegség
• onkológiai betegségek
• a végtag hosszan tartó és egyoldalú túlterhelése
• munkahelyi túlterhelés, vibráció - vibrációs betegség
• nehézfémekkel - arzénnel, ólommal, de gombákkal is - történő mérgezés.
• bizonyos gyógyszerek, például béta-blokkolók, kemoterápia, migrén elleni gyógyszerek.

Az alábbiakat említjük a kialakulás kockázati tényezőiként:

• Nem - a nők gyakrabban érintettek
• életkor - 15 éves kortól 30 éves koron át egészen 40 éves korig, hormonális hatás miatt is.
• éghajlati környezet - hideg régiókban gyakoribb
• genetikai hajlam és esetleges családi előzmények
• dohányzás
• munkaterhelés, ismétlődő vibráció, a végtag egyoldalú túlterhelése, zongoristák, fúróval, légkalapáccsal, láncfűrésszel végzett munka stb.
• bizonyos gyógyszerek alkalmazása és vegyi anyagoknak (vinil-klorid) való kitettség
• stressz és tartós pszichológiai túlterhelés
• szűk ruházat
• magas vérnyomás
• cukorbetegség
• krónikus gyulladás
• magas vérzsírszint
• onkológiai betegségek

A Raynaud-szindróma tüneteire a rohamok ismétlődése jellemző. A Raynaud-szindróma a test akrális (végtagok) részének vérellátási zavara.

Elsősorban a kéz ujjai érintettek leggyakrabban, majd a lábujjak.

A véráramlási zavarok olyan részeken is előfordulhatnak, mint az orr, az áll, a fülek vagy a mellbimbók.

A kiváltó tényező lehet a hideg vagy a stressz és az érzelmi zaklatottság. Vagy jelen kiváltó ok nélkül - spontán - is kialakulhatnak. Más betegség esetén annak tüneteként jelennek meg.

A Raynaud-szindróma tipikus tünetei:

• Kezdetben sápadt bőr az ujjakon - vagy más részeken.
• az érintett rész, pl. ujjak, ujjbegyek későbbi elkékülése.
• bőrpír az utolsó szakaszon
• fájdalom jelenléte az érintett területen
• bizsergés, bizsergés
• csípő érzés, égő érzés
• zsibbadás a részen
• duzzanat
• ismételt rohamok és más betegségek esetén a bőr fényes, feszes lehet.

A roham időtartama változó lehet, néhány perctől órákig terjedhet.

Általában kb. 10-20 perces időtartamot adnak meg. Hideggel való provokáció után a kéz felmelegítése ismét javítja és enyhíti a bajt.

A megnyilvánulások előfordulása többnyire a felső végtagokon jelentkezik. Érinthet csak egy ujjat, az ujjhegyet, a hegyet, de több ujjat vagy nagyobb részt is.

A másodlagos forma esetében rosszabb lefolyás lehetséges olyan szövődmények jelenlétében, mint a kritikus iszkémiás (induratio). Az induratio esetén a jellegzetes iszkémiás fájdalom jelentkezik.

A bőr is érintett a defektusokban. A bőr károsodását a vérzési rendellenesség fennállása mellett a nekrózis az üszkösödésig váltakozik, ami a sérült rész amputálásának szükségességével jár.

A szindróma elsődleges formáját fontos megkülönböztetni a másodlagos formától. A másodlagos típus egy másik betegség korai tünete is lehet.

Először is fontos a kórtörténet (magától a betegtől származó információk).

Az olyan információk, mint például:

• a nem fáradtságos, váltakozó rohamok gyakorisága.
• az állapot időtartama percekben vagy órákban kifejezve
• a betegség lefolyása és a tünetek, a trikolor vagy a fájdalom jelenléte
• a már azonosított egyéb betegségek jelenléte
• családi kórtörténet
• gyógyszeres kezelés
• sérülés vagy vegyi expozíció stb.

Ez elsősorban a vérkeringésre vonatkozik. A pulzációk, vérnyomás jelenléte mindkét végtagban.

A Lewis-Prusik-tesztet végzik, amely abból áll, hogy 6-10 másodpercen belül (a normán belül) a körömágyra nyomást végeznek színbeállítással. Hidegteszt is végezhető (például a Rejsek szerinti hidegteszt).

A Duplex-szonográfia szintén fontos az ateroszklerotikus folyamat kizárásához. A kapillaroszkópia fontos a kis vérfibrillák állapotának felméréséhez és az elsődleges vagy másodlagos forma meghatározásához.

A kapillárisok megjelenését és morfológiáját értékelik, leggyakrabban az ujj és a körömágy területén vagy más, aneurizmák megjelenésével járó helyen.

Plusz...

A differenciáldiagnosztikában szükség van laboratóriumi vizsgálatokra is, mint például vérkép, biokémia, CRP, IG stb. Természetesen reumatológiai vagy neurológiai vizsgálat és egyebek is hozzáadódnak.

Raynaud-szindrómában tipikus háromfázisú lefolyásról - trikolor - számolnak be. Ezt a szindróma kialakulásával járó színes bőrelváltozások jelzik.

Néha azonban csak egy vagy két színváltozás van jelen (monofázisos/bifázisos lefolyás).

A trikolor szindrómát a következőképpen írják le:

1. fázis - fehér - a bőr sápadttá válik az érszűkület, azaz az erek összeszűkülése miatt.
2. fázis - kék - a bőr cianózisa, a vér stagnálása (felhalmozódása) miatt.
3. fázis - vörös - az erek újbóli megnyúlása és a véráramlás hirtelen megnövekedése miatt a bőr vörössé válik (hiperémia).

A roham néhány perctől órákig tart. A bőrszín-változást átmeneti fájdalom vagy meglehetősen homályos kellemetlen érzés, paresztézia (bizsergés), szúrás vagy zsibbadás kísérheti az érintett területen.

Az elhúzódó vérzészavarra jellemző az iszkémiás fájdalom, de a bőrkárosodás és a bőrhibák kialakulásának veszélye, fekélyek és a nem gyógyult rész nekrózisa is. Az elhalt részt sebészileg el kell távolítani.

Ez a szövődmény csak a másodlagos formában fordul elő.

Idővel a bőrhiba nekrotikus, nekrotikus, nekrotikus végrész jellegzetes fekete színűvé válik = másodlagos Raynaud-szindróma.

Az elsődleges formát nem kísérik ezek a szövődmények, mert a vérkeringés szervesen és szerkezetileg nem sérült.