Pseudotumor cerebri: Mi az idiopátiás intrakraniális hipertónia?

A pseudotumor cerebri, idiopátiás intrakraniális hipertónia akkor fordul elő, amikor a koponyán belüli nyomás (intrakraniális nyomás) látható ok nélkül túlzottan megnő. Innen ered az "idiopátiás" elnevezés, ami azt jelenti, hogy megmagyarázhatatlan okokból.

A tünetek az agydaganat tüneteit utánozzák, de a képalkotó vizsgálatok nem mutatnak kiterjedt folyamatot az agyban.

A pseudotumor cerebri előfordulhat gyermekeknél és felnőtteknél, de leggyakrabban szülőképes korú elhízott nőknél.

A betegség fejfájással, a látóideg papillájának duzzanatával (amihez látászavar társul) vagy pulzáló fülzúgással jelentkezik.

A pseudotumor cerebri az idiopátiás intrakraniális hipertónia (IIH) nevű neurológiai betegség régebbi elnevezése.

Ez egy olyan klinikai állapot, amelyet a koponyán belüli (intrakraniális) nyomás emelkedése jellemez, azonosítható kiváltó tényező hiányában.

Ez azt jelenti, hogy megfelelő vizsgálatokkal ki kell zárni minden olyan betegséget, vénás rendellenességet vagy olyan gyógyszerek használatát vagy expozícióját, amelyek az intrakraniális hipertónia másodlagos kialakulását okozhatják.

Ezután állíthatjuk fel a pseudotumor cerebri diagnózisát.

A betegség előfordulása a nyugati országok lakosságában körülbelül 0,9/100 000 lakos/év. Ha csak a 15 és 44 év közötti női lakosságot vesszük figyelembe, akkor az előfordulási gyakoriság 3,5 eset/100 000 lakos/évre emelkedik.

Még magasabb számot kapunk, ha csak azokat a 20-44 éves nőket vesszük figyelembe, akik több mint 20%-kal meghaladják az ideális testsúlyukat. 100 000 lakosra évente akár 19 ilyen intrakraniális hipertóniás nő is jut.

Az ázsiai országokban a prevalencia alacsonyabb (0,03/100 000/év). Ez az elhízás világszerte eltérő elterjedtségének köszönhető. Az USA-ban például tízszer több elhízott ember él, mint az ázsiai országokban.

Ezek az adatok azt mutatják, hogy a női nem és az elhízás erősen összefügg a pseudotumor cerebri okozta megbetegedéssel.

A férfiak a diagnosztizált eseteknek csak 9%-át teszik ki, ami arra utal, hogy a nemi hormonok a reproduktív korú nőknél a betegség okozójaként szerepet játszhatnak.

A nőkhöz hasonlóan az IIH-ban szenvedő férfiak is általában elhízottak. A betegség később, átlagosan 37 éves korban alakul ki náluk, a nőknél már 28 éves korban.

Nagyon ritkán diagnosztizálják a betegséget időseknél és 3 év alatti gyermekeknél.

A cerebrospinális folyadék (CSF) dinamikájának zavarai részt vesznek a betegség kialakulásában, de a pontos mechanizmus még mindig ismeretlen.

A liquor túltermelődése az agyban, a csökkent reabszorpció és az agyi vénákban lévő rendellenes nyomásgradiensek játszanak szerepet.

Ami az elhízást illeti, a növekvő testtömegindex (BMI) értékek közvetlenül korrelálnak az intrakraniális hipertónia kockázatával és a súlyosabb lefolyással.

Még az IIH gyógyulása után a BMI növekedése is a kiújulás kockázati tényezője.

Számos hipotézis létezik arra vonatkozóan, hogy az elhízás hogyan járul hozzá a pseudotumor cerebri kialakulásához. Az egyik a testzsír központi eloszlása a has körül, ami növeli a vénás nyomást, ami viszont gátolja a folyadék visszaszívódását az agyban.

Egy másik elmélet figyelembe veszi a mikrothrombusok fokozott képződését az erekben, különösen az elhízott betegeknél, ami megszakítja a vénás keringést, ami ismét a folyadék-visszavezetés károsodását eredményezi.

Ezenkívül az IIH-ban szenvedő elhízott betegeknél megemelkedett fbrinogén-, D-dimer-, véralvadási faktor- és leptinszintet találtak, amelyek a szervezet különböző komplex válaszreakciói révén szabályozzák a folyadék termelését, kiválasztását és visszaszívódását az agyban.

Mivel az IIH-t túlnyomórészt szülőképes korú elhízott nőknél diagnosztizálják, feltételezhető a női szteroidhormonok hatása.

A pseudotumor cerebri kialakulásának rizikófaktorát jelentő másik betegség az ún. obstruktív alvási apnoe. Ez nagyon gyakran fordul elő elhízott embereknél, különösen férfiaknál.

Az A-vitamin és a retinoidok olyan tényezők, amelyek szintén összefüggésbe hozhatók e betegség fokozott kockázatával. Ez főként a túlzott bevitel vagy éppen ellenkezőleg, a hosszú távú alacsony A-vitamin adagok miatt van.

A liquor visszaszívódását a vénás elzáródás okozta megváltozott vénás kiáramlás is akadályozza. A liquor visszaszívódását az úgynevezett arachnoidális granulációk biztosítják, amelyek az agyi vénás sinusba nyúlnak.

Ezek működése károsodik, ha a vénás szinuszban szűkület, azaz szűkület áll fenn.

Egyéb betegségek, amelyek másodlagos intrakraniális hipertóniával járnak:

• Addison-kór
• Vérszegénység
• Véralvadási zavarok
• Vesebetegség
• Lupus
• Policisztás petefészek szindróma
• Alvási apnoe
• Pajzsmirigy elégtelenség

Nem volt megerősített összefüggés az IIH és a terhesség, a pajzsmirigybetegség, a vashiányos vérszegénység és az antibiotikum-használat között.

Ami a hormonális fogamzásgátlást illeti, a fokozott IH kialakulására gyakorolt hatása még nem ismert.

Fejfájás

Az ebben az állapotban lévő betegek akár 84%-a fejfájásról számol be. Ez a leggyakoribb első tünet, ami miatt a beteg a vizsgálatra érkezik.

Jellemzője a fokozatosan romló lefolyás, amely naponta jelentkezik. Állandó, nem pulzáló fájdalom, amely köhögés vagy Valsalva-manőver (kilégzés bedugott orral és csukott szájjal) hatására súlyosbodik.

Leggyakrabban kétoldali, főként a homlok és a szemek mögött érezhető. Hasonló a tenziós fejfájáshoz vagy a migrénes rohamokhoz.

Ha migrénként tapasztalható, egyoldali fájdalom, fény- és zajintolerancia, hányinger és hányás kíséri.

Látászavarok

A második leggyakoribb tünet a látászavarok.

A betegek látótérzavaroktól a látás elvesztéséig szenvednek. A nehézségek nem mindig vannak jelen, hanem változó jellegűek. A betegség előrehaladtával azonban a tünetek súlyosbodnak.

A betegeknél leggyakrabban a külső oldalsó perifériás látótérvesztés jelentkezik. Ritkábban a látótérvesztés a látótér orr felé eső oldalán kezd jelentkezni.

Ezek átmeneti "látási homályok", az egy- vagy kétoldali látásvesztés átmeneti epizódjai, amelyek a látóideg célpontjának (az a pont, ahol a látóideg kilép a retinából) részleges iszkémiája miatt alakulnak ki. A homályosságot a szövetekre gyakorolt fokozott nyomás okozza.

A rohamok általában egy percnél rövidebb ideig tartanak, és gyakran helyzetváltozás váltja ki őket. Idővel a látás teljes helyreállása következik be.

A látásélesség az esetek 2/3-ában normális, kivéve azokat a betegeket, akiknél súlyos látáscsökkenés vagy látáskárosodás áll fenn a papillomacularis régióban, amely a szem legélesebb látásának helye.

A betegek körülbelül egyötödénél jelentkezik kettős látás, az úgynevezett diplopia, amelyet a szemizmokat ellátó hatodik agyideg bénulása okoz.

Papiloödéma

A papiloödéma az intrakraniális hipertónia legjellegzetesebb tünete. A szemfenék vizsgálatakor észlelhető.

A látóideg papillájának (az idegnek a retinára tekeredő része) duzzanatát jelenti a látóidegre ható fokozott nyomás miatt.

A papiloödéma négy fokozatú lehet:

• korai
• teljes kifejlődésű
• krónikus
• atrófiás papilödéma

A klinikai gyakorlatban az úgynevezett Frisén-skálát használják a papilödéma értékelésére.

A duzzanat általában kétoldali, azonban a betegek bizonyos hányadánál a Friesen-skála szerint aszimmetrikus duzzanat vagy rosszabb lelet az egyik szemen, mint a másik szemen.

A papiloödéma általában gyorsan kialakul, és az esetek legfeljebb 10%-ában maradandó látásvesztéssel jár.

Halláskárosodás

A fülzúgás kellemetlen sípoló, zúgó, zúgó és egyéb hangok érzékelése külső inger nélkül. Leggyakrabban kétoldali, pulzáló és a szívritmusszal szinkronban lévő. Gyakorisága változó lehet, a napi és a havi gyakoriságtól függően.

Szaglási zavar

Egyes betegek a szaglás megváltozását vagy akár a szaglás teljes elvesztését is leírják, amit anoszmiának neveznek.

Otolikvorea vagy rinolikvorea

Ez a liquor szivárgása a koponyatérből, ahol a liquor a fülön vagy az orron keresztül kifolyik. Ez viszonylag ritka tünet.

A krónikusan megnövekedett koponyaűri nyomás okozza, ami a koponyaalap átalakulásához és a belső környezet és a melléküregek közötti kommunikáció kialakulásához vezet.

A pseudotumor cerebri tünetei lehetnek az intrakraniális hipotenzió, azaz a csökkent koponyaűri nyomás tünetei is, ami ennek a betegségnek az ellenkezője.

Neuropszichiátriai állapot

Pseudotumor cerebri esetén a beteg mentális állapota általában normális. A neuropszichológiai funkciók, mint például a gondolkodás sebessége, a figyelem és a vizuospatialis feldolgozás azonban hátrányosan befolyásolhatók.

Az intrakraniális hipertónia jeleivel és tüneteivel rendelkező betegek diagnosztizálása magában foglalja az idegrendszeri képalkotást, a lumbálpunkciót a nyomásértékeléssel és a liquor biokémiai elemzésével, a szemészeti vizsgálatot, a látásélesség és a perifériavizsgálatot, valamint a teljes vérképet.

Idegképalkotás

A mágneses rezonanciás képalkotás (MRI) venográfiával (MRV) az előnyben részesített képalkotó módozat. Az intrakraniális hipertónia egyéb másodlagos okainak kizárására szolgál.

A vizsgálat jól mutatja az agyparenchimát és a kamrákat.

Az MRI egyéb leletei, amelyek a pseudotumor cerebri diagnózisára utalhatnak (de nem 100%-ban diagnosztikusak), a következők: a sinus transversus szűkület (a vénás kiáramlás szűkülése), a hátsó scleralis plexus, a periopticus subarachnoidalis tér tágulása, üres sella (hiányzó agyalapi mirigy) és látóideg-rendellenességek.

Számítógépes tomográfiát (CT) akkor végeznek, ha az agyi iszkémia vagy tumor akut kizárása szükséges, vagy ha a betegnek ellenjavallata van az MRI-re. Ez a módszer azonban kevésbé érzékeny és specifikus, mint az MRI.

Lumbálpunkció

Hasznos vizsgálat a lumbálpunkció során a nyirokfolyadék és annak nyomásának vizsgálata.

A 25 cm H2O-nál nagyobb nyomás felnőtteknél és 28 cm H2O-nál nagyobb nyomás 1 és 18 év közötti gyermekeknél, negatív idegrendszeri képalkotó leletekkel alátámasztja a pseudotumor cerebri diagnózisát.

A liquor laboratóriumi elemzése magában foglalja a sejtszámot és differenciálanalízist, a glükóz- és fehérjetartalmat, a Gram-festést és a mikrobiológiai tenyésztést.

Szemészeti vizsgálat

Az ophthalmoscopia a látóhártya homályosságát, papiloödémát mutat ki.

A látásélesség vizsgálata a betegség okozta látáscsökkenés mértékét értékeli.

A perifériás vizsgálat a perifériás látás romlásáról ad információt.

Teljes vérkép

A vérszegénység vagy a lymphoproliferatív betegség mint a látóideg papillaödéma okának kizárására végzik.

A betegség lefolyása több tényezőtől függ. Az első a tünetek megjelenésének gyorsasága. Minél gyorsabban kezdődik, annál agresszívebb kezelést igényel a betegség.

A látásvesztés mértéke az első megjelenéskor és a papiloödéma fokozata szintén fontos. A jelentős látásvesztés és a papiloödéma rosszabb fokozata a diagnózis felállításakor a maradandó látásvesztés nagyobb kockázatát jelenti.

A pseudotumor cerebriben szenvedő betegek e betegség tüneteitől szenvednek, amelyek hónapokig vagy évekig jelentősen megnehezítik az életüket, még akkor is, ha a kezelést korán kezdik.

Egyes betegek maradandó következményeket szenvednek el, mint például a tartós papilláris ödéma, a megnövekedett koponyaűri nyomás és a látótér tartós elvesztése.