Polymyositis és dermatomyositis: mik az okai, tünetei és kezelése?

A polymyositis és a dermatomyositis immunogén idiopátiás myositis. Ezek olyan autoimmun betegségek, amelyekben az immunitás a szervezet saját sejtjei, pontosabban az izomrostok ellen irányul.

A két betegség közel áll egymáshoz, de bizonyos különbségek jellemzik őket.

Polymyositis - PM, dermatomysitis - DM.

Mindkét forma alapja az izmokat érintő gyulladásos és degeneratív folyamat. A dermatomyozitiszben a kis erek károsodása és a bőr érintettsége is fennáll, jellegzetes bőrmegnyilvánulásokkal.

Az izombetegségek általában hetekig tartó szubakut vagy krónikus (hosszú távú) lefolyásúak. Az akut lefolyású betegség ritka, de annál súlyosabb.

Ritka autoimmun reumás betegségek, amelyek évente 1 000 000 emberből körülbelül 7-et érintenek.

Mindkét nemet érinti. A nőknél valamivel nagyobb az előfordulási gyakoriság. Az életkor hasonló. Bármely életkorban - akár gyermekkorban is - előfordulhatnak.

Mindkettő esetében fontos a korai diagnózis és a korai kezelés.

Szeretne többet megtudni a polymyositisről és a dermatomyositisről?

Polymyositis

Ezt az autoimmun betegséget olyan gyulladásos folyamat jellemzi, amely az izomrostok - a harántcsíkolt izom - sejtjei ellen irányul.

Ez is a myopathia egyik típusa.

A sejtes immunitás, a CD8+ citotoxikus limfociták elpusztítják az izomsejteket, és azok elhalását okozzák.

A betegség általában felnőtteknél 18 éves kor után kezdődik.
Az élet 4-6. évtizedét adják meg a maximális előfordulási időszaknak.
A fiatalkori polymyositis ritka.

Juvenilis = serdülő, éretlen.
A kifejezést olyan betegségekre használják, amelyek 16 éves kor előtt alakulnak ki gyermekeknél.

A PM körülbelül 2,5-szer gyakrabban fordul elő nőknél.

Izomgyengeség jellemzi, különösen az izomcsoportok magasabb részeiben. A betegség lefolyása hosszabb időn keresztül változik.

Szubakut = néhány hét.
Krónikus = hosszú távú, hónapok, évek.
Akut = gyors, de ez a lefolyás nagyon ritka.

Az izomfájdalom jelen lehet, de nem feltétlenül szükséges.
Az esetek kb. 1 harmadában fordul elő.

A polymyositis mellett néhány esetben extraizomzatos problémák és más rendszerek károsodása alakul ki. Szerencsére ez egy kis százalék.

A polymyositis körülbelül 10%-ban fordul elő más autoimmun reumás kötőszöveti reumás betegséggel együtt, mint például:

• szisztémás lupusz
• Sjögren-szindróma
• rheumatoid arthritis
• de
  • Crohn-betegség
  • Bechterew-kór
  • Vaszkulitisz
  • myasthenia gravis
  • primer epeúti cirrózis
  • Hashimoto thyreoiditis
  • pikkelysömör
  • és mások

+

Az onkológiai betegségekkel, például paraneoplasztikus polimiozitissel való együttes előfordulása szintén kockázatot jelent. Példák: rosszindulatú daganatok, bronchogén karcinóma, hasnyálmirigyrák, gyomor-, hólyag-, vastagbél- vagy májrák és mások.

Dermatomyositis

Ez is autoimmun betegség. Azonban nem a sejtes immunitás, hanem a humorális immunitás okozza. A különbség az is, hogy a gyulladásos folyamat az izomrostok legkisebb ereit érinti.

Konkrétan az endomysialis kapillárisok endotheliumát, de más kis ereket is.

A mikrocirkuláció (ezen apró erek vérellátásának) zavara az izmok elégtelen vérellátását eredményezi. Az erek súlyosabb pusztulása esetén a kockázat az izomrostok teljes alulinfarktusa (mikroinfarktus) és nekrózis.

A Dermatomyositis általában a felnőtt populációban felnőttkori formában fordul elő. A beszámolók szerint a fő csúcs a 45-65 éves korosztályban van.

Ritkábban gyermekkorban alakul ki, ilyenkor juvenilis dermatomyositisnek nevezik. 5 és 15 éves kor között kezdődik.

A polymyositishez hasonlóan általában izomgyengeségben nyilvánul meg. Az izomfájdalom többnyire gyermekkorban és akut lefolyással felnőttkorban jelentkezik.

+

A legnagyobb különbség a polymyositishez képest az, hogy...

Az izombántalmak mellett a dermatomyozitisznek bőrtünetei is vannak. Ezért van a nevében a "dermato" rész.

Ezek a bőrelváltozások a betegségre jellemzőek - a heliotrófiás exantémák és a Gottron-papulák.

A juvenilis dermatomyositisz gyermekkori formájában az esetek 50%-ában kalcinózis fordul elő.

Ezenkívül arról számoltak be, hogy az esetek mintegy 10%-ában dermatomyositisben tüdőfibrózis alakul ki, valamint a GIT (emésztőrendszer) és a szemek nekrotizáló vasculitise és egyéb izomzaton és bőrön kívüli problémák, például szívbetegség.

Dermatomyositis + más autoimmun betegségek, mint a polymyositisben.

Vigyázni kell a betegség 40 éves kor után történő megjelenésével. Ilyen esetekben a rák kialakulásának fokozott kockázatáról is beszámolnak. Az esetek kb. 6-45%-ában fordul elő például tüdő-, bél-, hasnyálmirigy-, petefészek- vagy prosztatarák nőknél.

Gyermekkori juvenilis dermatomyositisben onkológiai megbetegedések nem fordulnak elő.

Miért alakul ki a polymyositis és a dermatomyositis? A betegség megjelenésének oka nem tisztázott.

Más reumás betegségekhez hasonlóan bizonyos genetikai hajlamot feltételeznek. Csak alacsony a családi előfordulási arány. Közvetlen öröklődés nem áll fenn.

A genetikai hajlam a külső környezet hatására alakul ki. Ezzel kapcsolatban azt állítják, hogy a betegség kialakulhat fertőzés (pl. vírus, baktérium által), de toxinok vagy gyógyszerek hatására is.

Így a betegség kialakulásának kockázata:

• genetikai hajlam és a HLA antigén jelenléte.
• vírussal, baktériummal, parazitával való fertőzés
• toxinoknak vagy bizonyos gyógyszereknek való kitettség
• UV-sugárzás
• rákos megbetegedés felnőtteknél a polymyositises esetek mintegy 15%-ában és a dermatomyositises esetek 30%-ában

A betegségek nem fertőzőek, azaz emberről emberre nem átvihetőek.

A polymyositis alapja a sejtes immunitás által generált gyulladásos folyamat. Az autoimmun folyamat (gyulladásos reakció) közvetlenül az izomrostokat károsítja.

A dermatomyozitiszben ez egy kicsit másképp van.

A dermatomiozitisznek más az eredetmechanizmusa. Itt a humorális immunitás játszik főszerepet.

A gyulladásos folyamat a legkisebb izomkapillárisokat, de más kis ereket is érint. Ennek következtében a mikrokeringés zavart szenved, ami csökkenti az izomrostok vérellátását.

Súlyosabb állapot az, amikor a kis erek olyan mértékben károsodnak, hogy átjárhatatlanná válnak, így az izomrostok nem perfundálódnak. Ischaemia és mikroinfarktusok keletkeznek, majd az izomrostok elhalása - nekrózis - következik be.

Mindkét betegségállapotot jellemző nehézségek jellemzik.

A tünetek főként az izomkárosodáson alapulnak. A két formának azonban van néhány különbsége.

A polymyositisnek tipikus izom-megnyilvánulásai vannak.

A dermatomiozitisznek bőrproblémái is vannak.

A táblázat mindkét betegség megnyilvánulásait mutatja

A diagnózis mindkét betegség esetében a kórtörténetre támaszkodik. A személy jellegzetes izomgyengeséget vagy egyéb társuló tüneteket ír le.

Ezt természetesen izomvizsgálat, izomtesztek és bőrtesztek követik. Vért vesznek laboratóriumi vizsgálatokra, CK (szérum kreatin-kináz), MB (mioglobin), MSA (myositis-specifikus autoantitestek) és például AST, ALT és egyéb vizsgálatokra, valamint vérkép (CRP).

Fontos az izomszövet biopsziája.

+ EMG (elektromiográfia és az izomaktivitás állapota) és MRI.

A Bohan és Peter (1975) által kidolgozott diagnosztikus kritériumok a dermatomyositis megállapítására irányadóak. Mind a 4 kritérium vagy 3 kritérium + bőrelváltozások megléte szükséges. 2 megléte esetén a diagnózis valószínűsíthető.

A dermatomyositis diagnosztikai kritériumai:

1. Klinikai kritériumok - izombántalmak, jellegzetes lefolyás plusz bőrtünetek.
2. emelkedett szérum kreatin-kináz aktivitás
3. EMG
4. izombiopszia

Polymyositisben a diagnosztikai kritériumok hasonlóak:

1. klinikai kritériumok - tipikus izomgyengeség
2. emelkedett kreatin-kináz aktivitás
3. EMG
4. izombiopszia

4 kritérium megléte = polymyositis. 3 kritérium megléte esetén valószínűsíthető.

Ezeknek a betegségeknek más osztályozásai is léteznek.
Például IBM - US kritériumok 1995 Griggs et al.
Dalakas és Hohlfeld 2003 szerint a Bohan és Peter kritériumok más izomdisztrófiákra és myopathiákra is utalhatnak.

A polymyositis általában 20 éves kor után alakul ki, és fokozatosan, hetekig-hónapokig tart. Az első tünetek a fáradtság és az izomgyengeség.

A lefolyás progresszív, ami azt jelenti, hogy a betegség fokozatosan súlyosbodik. Az akut formában láz is előfordulhat. Ritkábban a polymyositis gyermekeknél fordul elő.

Az izomgyengeség jelen van. Idővel az illető képtelen a karját a váll és a fej szintje fölé emelni, nem tanul meg felfelé vagy lépcsőn járni, vagy nem képes guggoló helyzetből felállni.

Fokozatosan mozgásképtelenné válik, és a betegség súlyosan korlátozza a mindennapi tevékenységeket. Tolószékbe kényszerül. Az alsó végtagok gyengesége azonban nem olyan gyakori és intenzív, mint a test felső felének izomzatának károsodása.

A dermatomiozitisz nagyon hasonló lefolyást követ, de az izomproblémákhoz bőrérintettség is társul. Ennek tipikus tünetei vannak. A bőr kipirosodása a lilás színűvé válásig a kis ízületek felett vagy az arcon, a vállakon és a hát felső részén jelentkezik.

Az időbeli lefolyás lehet akut, de általában a betegség hosszabb idő alatt alakul ki.

A dermatomiozitiszre jellemző, hogy általában 5 és 15 év közötti gyermekeket vagy 45 és 65 év közötti felnőtteket érint. A gyermekkori formához gyakran társul a bőr kalcinózisa is, ahol a bőrben és a bőr alatti szövetekben kalcium rakódik le. Bőrdeformitások társulnak hozzá.

Az izomfájdalom mindkét formában gyakori, de nem állapot.

A dermatomyositisben a lefolyás szerinti osztályozást adják meg, nevezetesen:

1. Klasszikus dermatomyositis - klasszikus izom- és bőrtünetek vannak jelen.
2. Dermatomyositis sine myositis
   • hypomyopathiás dermatomyositis
     • izommanifesztációk nélkül
     • bőrelváltozások jelenléte 6 hónapig vagy hosszabb ideig
     • izomérintettség és gyulladás jelenléte a laboratóriumi vizsgálat során
   • amyopathiás dermatomyositis
     • izomtünetek nélkül
     • 6 hónapnál hosszabb ideje fennálló bőrelváltozások
     • az izomérintettség laboratóriumi megerősítése nélkül
3. Dermatomyositis sine dermatitis - minimális kísérő bőrtünetekkel.

A panaszok évekig tartó jelentkezése után a betegség remissziója következik be. A tünetek visszafejlődnek. Gyakoribb gyermekkorban.

Azonban bármikor előfordulhat visszaesés (a nehézségek reaktiválódása).

Milyen a prognózis? Gyermekeknél jobb. Természetesen az általános lefolyástól függ.

Gyermekeknél a súlyos szövődmények miatti halálozás kockázata alacsony. A betegség korai felismerése és a korai kezelés is segít.

Felnőtteknél, és különösen az időseknél a halálozás kockázata elsősorban a súlyos izomérintettség, aspirációs tüdőgyulladással, tüdőgyulladással való társulás esetén áll fenn, amikor fennáll az étel és a gyomortartalom belégzésének veszélye a diszfágia miatt. Az emésztőrendszer bélrendszeri vasculitise (érgyulladás) DM-ben szintén veszélyes.