Pemphigus: Mi a pemphigus, miért fordul elő és milyen tünetei vannak?

A pemfigus a krónikus hólyagos bőrbetegségek (bullous dermatózisok) csoportjába tartozik.

A pemfigus a bőrt és a nyálkahártyát érinti. Az oka a legtöbb esetben ismeretlen.

A hólyagos bőrbetegségek következő csoportjait a hólyagképződés helye és lefolyása szerint különböztetjük meg:

1. pemphigus csoport
2. a pemphigoid csoport
3. az epidermolysis bullosa hereditaria csoportja

A pemphigus-típusú betegségek közé tartoznak az életveszélyes bőrbetegségek. A pemphigus súlyos, kezeletlen formái halálos kimenetelűek lehetnek. A pemphigus nagyon ritka betegség.

A hólyagosodás a pemphigus elsődleges tünetének tekinthető. A hólyagok akkor alakulnak ki, amikor a szomszédos sejtek közötti tapadás meglazul. Ezt követően a meglazult területen folyadék halmozódik fel.

Az autoantitestek az epidermisz adhéziós molekulái ellen irányulnak. A célzott antigének elveszítik adhéziós funkciójukat. Ez hólyagosodást eredményez.

A pemphigus csoportba tartoznak:

• pemphigus vulgaris
• pemphigus vegetans
• pemphigus herpetiformis
• pemphigus foliaceus
• pemphigus erythematosus
• paraneoplasztikus pemfigus

Úgy vélik, hogy a pemphigus oka lehet vírus vagy toxikus és anyagcserezavarok.

Úgy tűnik, hogy a betegség egész folyamata ott kezdődik, ahol a bőrsejtek közötti sejtközi hidak megszakadnak vagy teljesen hiányoznak.

A pemphigusban szenvedő betegeknél kimutatták a felhám intercelluláris összetevői iránt specifikus affinitással rendelkező autoantitesteket. Ezek az autoantitestek megzavarják a sejtek közötti kötések szilárdságát, és így hólyagosodást okoznak.

A kockázati tényezők közé tartozik...

Földrajzi eredet

A pemphigus világszerte elterjedt. A pemphigus legnagyobb előfordulását a Közel- és Közép-Keletről, Nyugat-Európából és Észak-Amerikából jelentik.

Érdekes módon a pemphigus foliaceus főként Brazília és Tunézia vidéki területein fordul elő.

Etnikai csoportok

A pemphigus minden etnikai csoportban előfordulhat. A zsidó származású betegek azonban hajlamosabbak a betegség kialakulására.

Nem és életkor

Általában a pemphigus mindkét nemnél előfordul. Egyes formái gyakrabban érintik a nőket. A pemphigus általában 30 és 60 éves kor között jelentkezik. Esetenként gyermekkorban vagy idős korban is megjelenhet.

Genetikai hajlam

A pemfigus nagyobb valószínűsége egyes embercsoportoknál részben genetikai hajlamra vezethető vissza.

Különböző kockázati tényezők (gyógyszerek, UV-sugárzás, étrend, vírusok) kiválthatják a pemfiguszt. Ezek a tényezők azonban csak azoknál az embereknél váltják ki a pemfiguszt, akiknek genetikai hajlamuk van a betegségre.

Gyógyszerek

A pemphigust kiválthatják az ibuprofent, indometacint, fenilbutazont, propranololt tartalmazó gyógyszerek.

Tudta, hogy...

Egyes vizsgálatok eredményei arra utalnak, hogy bizonyos esetekben a dohányzásnak védő hatása lehet a pemphigus ellen.

A pemfigus fő tünete a hólyagok kialakulása. Ezek megjelenhetnek a bőrön vagy a nyálkahártyákon (száj, orr, torok, nemi szervek). A betegség tünetei a pemfigus különböző formáinál eltérőek lehetnek.

1. Pemphigus vulgaris

A pemphigus vulgaris nem gyakori betegség. A pemphigus csoportból ez a leggyakoribb (80%).

30 és 60 éves kor között fordul elő. Egyes esetekben gyermekeknél is előfordulhat.

Leggyakoribb a zsidóknál és a Földközi-tenger környékén élőknél.

A pemphigus vulgaris finoman kezdődik. A tünetek bárhol megjelenhetnek a bőrön. Először apró hólyagok jelennek meg, amelyek rövid idő után kipukkadnak.

A betegek mintegy 50%-ánál az első tünetek a szájüregben jelentkeznek. Az itt jelentkező tünetek közé tartozik az aftás szájgyulladás.

Lásd még a következő példákat:

Aft: Mi okozza, hogyan jelentkezik + mi segít.

A betegség megnyilvánulásai a legtöbb esetben nem viszketnek. A betegség tipikus tünetei közé tartoznak a fájdalmas megnyilvánulások, a repedések, a vérzés, a kéregképződés és a másodlagos fertőzések előfordulása.

A pemphigusra jellemzőek a megnagyobbodó hólyagok, amelyek fokozatosan átterjednek a környező területre. Az ujj nyomása és húzása a normál bőrön a bőrfelszín leválását és elmozdulását okozza.

A fent említett okok miatt a hólyagok a nyomásnak és súrlódásnak kitett területeken (hát, térd, könyök) képződnek.

Általános tünetek kísérhetik a tartós vagy kiterjedt pemphigust. Az általános tünetek közé tartozik az étvágytalanság és a progresszív sorvadás. Az emelkedett hőmérséklet a végső stádiumban szeptikus lehet.

Lásd még:

Mi a vérmérgezés (szepszis), mik a megnyilvánulásai és hogyan alakul?

2. Pemphigus vegetans

A pemphigus vulgaris egyik formája a pemphigus vegetans. A pemphigus vulgaris eseteinek körülbelül egyharmadában fordul elő. A betegség legnagyobb gyakorisága 50 és 70 éves kor között van.

Két típusa létezik:

• Neumann-típus

A Neumann-típus a pemphigus vulgaris lefolyása során alakul ki. A betegség fő megnyilvánulása a lankadt hólyagok, amelyek gyorsan felszakadnak. Elsősorban az ajkakon, a nasolabialis barázdákban vagy a szeméremtesten fordulnak elő.

• Hallopeau-típus

A betegség tünetei főként az intertriginózus területeken (hónalj, anális régió) jelentkeznek. Az elsődleges megnyilvánulás egy sárga színű hólyag. A felszakadás után duzzanat és kellemetlen szag képződik.

A betegség ilyen duzzadt megnyilvánulásai fájdalmat okoznak. A probléma a másodlagos bakteriális vagy gombás fertőzés kialakulása.

A tünetek elsősorban a következő területeken jelentkeznek:

• perigenitális és perianális
• hónalj
• emlő alatti
• a száj sarkában
• száj- és orrüreg
• a gégében és a garatban

3. Pemphigus herpetiformis

A betegség tünetei a különböző méretű hólyagok. A betegek erős viszketést és égő érzést tapasztalnak. A hólyagok a könyök, a térd, a váll és a keresztcsont területén alakulnak ki.

4. Pemphigus foliaceus

A pemphigusnak ez a típusa nagyon ritka.

Főként 50 és 60 év közötti felnőtteket érint. Felnőtt betegeknél krónikus. Alkalmanként gyermekeknél is előfordulhat. Érdekes módon gyermekeknél spontán gyógyulhat.

A betegséget napfény vagy gyógyszerek válthatják ki. A betegség tünetei elsősorban a test seborrhoeás részein (fejbőr, arc, mellkas, hát) jelentkeznek. A pemphigus ezen formájának tünetei soha nem jelentkeznek a nyálkahártyákon.

A pemphigus ezen típusára jellemző a lapos, petyhüdt hólyagok képződése, amelyek felszakadnak. Ezzel egyidejűleg levél alakú kéreg és réteges pikkelyek képződnek. Később duzzadt, ragacsos és nedves megnyilvánulások alakulnak ki, amelyeket kellemetlen szag jellemez.

A betegség lefolyása során láz, másodlagos fertőzések, hasmenés, csökkent vizeletürítés és veseelégtelenség léphet fel.

5. Pemphigus erythematosus (pemphigus seborrhoicus, Senear-Usher-szindróma)

A pemphigusnak ez a típusa nagyon ritka. főként nőknél fordul elő.

A betegség megnyilvánulásai elsősorban a napfénynek kitett helyeken jelentkeznek.

A tünetek főként a seborrhoeás területeken jelentkeznek. Innen ered a pemphigus seborrhoicus elnevezés. Elsősorban az arcon, a fejen, a mellkason és a háton fordul elő.

Az arcon megjelenő tünetek hasonlítanak a seborrhoeás dermatitisre. A betegség tünetei közé tartoznak a petyhüdt hólyagok. A betegség lefolyása körülírt lehet. Egyes esetekben azonban pemphigus foliaceusszá alakulhat.

A hólyagok gyógyulása után a hiperpigmentáció megmarad.

6. Pemphigus paraneoplasticus

A betegség tünetei közé tartoznak a szájüregben jelentkező fájdalmas eróziók. Megjelenhetnek a garat, a gége, a nyelőcső, az orr és a nemi szervek nyálkahártyáján is. A paraneoplasztikus pemfigust gyakran daganattal együtt diagnosztizálják.

Egyes esetekben megelőzi a daganatot. Gyakran társul Hodgkin-kórral és krónikus limfocita leukémiával.

A pemphigus helyes diagnózisa a kórtörténet, a klinikai kép, a szövettani vizsgálat, az immunfluoreszcens vizsgálat és a keringő antitestek meghatározása alapján állítható fel.

Egyéb rutinvizsgálatok közé tartozik a vérkép, biokémiai vizsgálat, rákszűrés, tüdőröntgen és bakteriológiai kenet.

A diagnózis felállítása a legtöbb esetben nem nehéz. Az orvosnak ki kell zárnia a kapcsolódó krónikus hólyagos bőrbetegségeket (bullózus betegségek).

A következő táblázat a különböző hólyagosodási betegségek jellemző jegyeit sorolja fel

A betegség lefolyása hosszadalmas.

A pemphigus kezdeti tünetei nem feltűnőek. A normális, nem égett bőr bármely pontján tiszta tartalmú hólyagok kialakulásával jelentkeznek.

Amikor a hólyagok fedője felreped, vörös erózió jelenik meg, amely kéreget képez. A hólyag külső széle átterjedhet a környező területre.

A betegség előrehaladtával a hólyagkitörés folytatódik. Az idősebb hólyagok körül gyulladásos perem alakulhat ki. A vékony hólyagborítás és annak fokozatos terjedése a környező területre kiterjedt erózióhoz vezet.

Újabb hólyagok alakulnak ki, és a betegség tovább terjed.

Hogyan előzhetjük meg a súlyosbodó progressziót?

• nem fogyasztunk fűszeres ételeket, amelyek irritálhatják a szájnyálkahártyát
• sok folyadék fogyasztása
• kerüljük a kávé, az alkohol és a cukros italok fogyasztását
• ne dohányozzunk
• kalóriában és fehérjében gazdag étrendet fogyasszunk
• biztosítsa a magasabb vitaminbevitelt
• használjon enyhe szappanokat
• kerülje a napfényt
• kövesse orvosa utasításait