Otoszklerózis: Mi ez és miért fordul elő? Mik a tünetek? (Hallászavarok)

Az otoszklerózis egy progresszív betegség, amely a belső fül csontjait érinti. Ez a betegség fokozatos halláscsökkenéshez vezet, egyes esetekben mindkét fülben.

Az otoszklerózis leggyakrabban a fülkagylót érinti, amely a középfülben található három apró csont közül az utolsó.

Jelenleg többféle kezelési lehetőség létezik a halláscsökkenés kezelésére. A legelőnyösebb a kengyel sebészi pótlása vagy hallókészülék beültetése.

Az otoszklerózis kifejezés az "oto", azaz fül, és a "sclerosis", azaz a szövetek megkeményedése szavakból származik.

Az otoszklerózis a középfül kóros csontátalakulása által okozott betegség.

A csontok átalakulása az élet során természetes módon történik. Ez az átalakulás egy dinamikus folyamat, amelynek során a csontszövet újjáépül azáltal, hogy a régi szöveteket újonnan képződött csontok váltják fel. Az otoszklerózisban ez a folyamat kórosan megváltozik. A megfelelő funkció, nevezetesen a hang továbbítása a középfülből a belső fülbe, károsodik.

Az otoszklerózis a kaukázusiak, az úgynevezett kaukázusi népesség körében a leggyakoribb, az ázsiai népességben valamivel ritkábban fordul elő.

A nőket akár 2-szer gyakrabban érinti, mint a férfiakat.

A betegség első jelei az élet második vagy harmadik évtizedében jelentkeznek. Ritkán az otoszklerózis gyermekeket és serdülőket is érinthet.

A hallás az öt érzékszerv egyike, amellyel az ember a hangérzetet érzékeli. A hallás szervei a fülkagyló, a külső fül, a középfül és a belső fül. A hangok helyes érzékelése egy sor olyan eseménytől függ, amelyek során a levegőben lévő hanghullámok a fülben elektrokémiai jelekké alakulnak át.

A hallóideg ezután továbbítja ezeket a jeleket az agy hallóközpontjaiba.

Az első lépésben a hanghullámok belépnek a külső fülbe, és egy keskeny járaton, a hallójáraton haladnak keresztül. A hallójárat végén egy vékony, fehér, áttetsző membrán - a dobhártya - található.

A beérkező hanghullámok rezgésbe hozzák a dobhártyát. A dobhártyáról ezek a rezgések a középfül három kis csontjára, a kalapácsra, az üllőre és a kengyelre jutnak.

Ezek a kis csontok erősítőként működnek. Felerősítik a hangrezgéseket, és "elküldik" azokat a csigahártyába. A csigahártya egy spirális alakú szerv a belső fülben, amely folyadékkal van kitöltve.

A beérkező hangrezgések a kalapácsról az üllőre, majd a csigahártyára jutnak. A csigahártyát az úgynevezett csigahártya ovális ablaka támasztja alá. Az erősített rezgések felkavarják a folyadékot a csigahártyában. Hullám keletkezik. Ez az apró szőrsejteket fel-le mozgásra készteti.

E sejtek mozgása elektromos jelet hoz létre, amelyet a hallóideg továbbít az agyba.

Az eredmény az érzékelés hangként való felismerése.

A csiga alsó részén elhelyezkedő szőrsejtek a magas hangokat, a középsőhöz közelebb lévő szőrsejtek pedig a mélyebb hangokat, például egy nagytestű kutya ugatását ismerik fel.

Az otoszklerózis hatására az állkapocscsontok közötti ízületek "megkeményednek", és az egyik csont megreked.

Az esetek 80%-ában a csontsor utolsó tagját, a kengyelcsontot érinti az otoszklerózis.

Mivel nem mozog, már nem képes rezegni és hangrezgéseket továbbítani. Az ilyen jel romlik és a hallás fokozatosan romlik.

Az átalakulás minden csontban előfordul az élet során. Ez egy természetes jelenség, amely fontos például a csonttörések gyógyulásában.

A nagy csontok normális csontátalakulása évente körülbelül 10%-os ütemben történik. A kis fülcsontokban a csontok átalakulása nagyon lassú, mindössze 0,13% évente.

Az otoszklerózisban szenvedő betegeknél a csont átalakulása kórosan megnövekedett. A kórosan gyors csontátalakulás a gyorsan képződő és felesleges csontszövet felhalmozódásához vezet.

Az otoszklerózisban a kóros csontátalakulás három szakaszban zajlik:

1. Otospongiosis fázis - az oszteoklasztok (a régi csontot elnyelő sejtek) fokozott aktivitása és új erek képződése, ami csontfelszívódáshoz és spongiosis kialakulásához vezet.
2. Átmeneti fázis - az oszteoblasztok vándorolnak az új szpongiózisokba.
3. Otoszklerotikus fázis - szklerotikus lerakódások képződése, amelyek nyomást gyakorolnak az erekre és károsítják a mikrokeringést.

A fokozott csontátalakulás oka még nem ismert. Egyes kutatók szerint az immunrendszerrel és a gyulladás közvetítőivel, az úgynevezett citokinekkel állhat összefüggésben. Ezen anyagok megfelelő egyensúlya elengedhetetlen az egészséges csontátalakuláshoz.

Egyes tanulmányok szerint az otoszklerózis örökletes betegség. Az otoszklerózisban szenvedő betegek akár 60%-ánál a családban előfordult a betegség. A fennmaradó 40%-nál az otoszklerózis sporadikusan alakult ki.

A hormonális ingadozások egy másik kockázati tényezőt jelenthetnek. Ilyen például a pubertás, a terhesség és a menopauza, amelyek a korábban diagnosztizált otoszklerózisban szenvedő betegeknél szintén gyors halláscsökkenéssel járnak. A tudósok még ösztrogénreceptorokat is azonosítottak az otoszklerotikus sejteken, ami alátámasztja azt az elméletet, hogy a női nemi hormonok befolyásolják a betegség előrehaladását.

Az abnormális kalcium- és foszfátszintekkel járó abnormális mellékpajzsmirigyműködés szintén az otoszklerózis egyik lehetséges oka lehet. Az otoszklerózis azonban csak a halántékcsontot érinti, amelynek a kengyel része.

Az otoszklerózis gyakrabban fordul elő azoknál az embereknél, akik gyermekkorukban kanyaróban szenvedtek. A kanyarónak az otoszklerózis kialakulására vagy progressziójára gyakorolt hatásának pontos oka még nem ismert.

Az otoszklerózis leggyakoribb és legfontosabb tünete a halláscsökkenés.

Ez általában az egyik fülben kezdődik, és a betegség előrehaladtával a másik fülre is átterjed. Az otoszklerózis előrehaladottabb stádiumában a betegek akár 80%-ánál kétoldali halláscsökkenés jelentkezik.

Az első tünetek közé tartozik, hogy a betegek nem képesek felismerni a mély hangokat vagy a suttogást. A betegek nehezen hallják a férfi hangokat vagy a szavak magánhangzóit. Az egyik fülön jelentkező halláscsökkenés például telefonáláskor észrevehető.

A betegek elkezdik a telefont a másik fülükhöz tenni, amelyet jobban hallanak.

Egyéb tünetek közé tartozik a kellemetlen szédülés, egyensúlyzavar vagy fülzúgás. A fülzúgás állandó sípolás, kopogás, csengés, zúgás vagy sziszegés a fülben. Az otoszklerózisos betegek akár fele is szenved ettől a tünettől.

Olvassa el továbbá:Melyek a fülzúgás leggyakoribb okai? Itt egy helyen mindet megtalálhatjaSegíthetneka gyógynövények a fülzúgáson vagy csak a szakszerű kezelés?

Avertigo, azaz a szédülés és a szédülés a félkörös csatornák érintettsége kapcsán jelentkezik. A félkörös csatornák a csiga közelében helyezkednek el, és vele együtt alkotják a hallás-kiegyenlítő szervet. A félkörös csatornák felelősek a test egyensúlyáért. A félkörös csatornák felelősek a test egyensúlyáért.

A betegség lehetséges megnyilvánulásainak összefoglalása:

• Fokozatos halláscsökkenés, először az egyik fülben, majd az esetek 80%-ában végül mindkét fülben.
  • kezdetben mély hangok és suttogás
  • halláskárosodás - a halláscsökkenés hypoacusis kifejezés alatt is megtalálható
• szédülés, szédülés
• az egyensúly megtartásának nehézségei
• zúgás, sípolás a fülben - tinnitus

Az otoszklerózis a hallás egyik betegsége. Ezért diagnózisát fül-orr-gégészetre (fül-orr-gégészet) szakosodott orvos végzi. Olyan műszerekkel és berendezésekkel rendelkezik, amelyekkel a hallószerv minden szakaszának károsodását diagnosztizálni tudja.

Otoszkópos vizsgálat

Az első lépés a klasszikus otoszkópos vizsgálat. Az orvos otoszkóppal - egy vékony tölcsérrel és fénnyel ellátott eszközzel - vizsgálja a külső fül területét. Mivel az otoszklerózis a fül mély struktúráiban zajlik, az otoszkópos vizsgálat általában normális.

Kivételt képez a dobhártya mentén megjelenő bőrpír, amelyet Schwartz-jelnek neveznek. Ez a jel nem minden otoszklerózisos betegnél fordulhat elő, ezért nem tekinthető fő diagnosztikai feltételnek.

Audiometria

Az audiometriát hagyományosan a hallászavarok, köztük az otoszklerózis diagnosztizálására használják.

Az audiometriai vizsgálat eredménye egy audiogram. Az audiogram egy görbe, amely a hangok intenzitását (hangosságát) és a hangok frekvenciáját mutatja, amely szükséges ahhoz, hogy a beteg hallja azokat. A vizsgálat csendes szobában, fejhallgatóval történik. Mindkét fület külön-külön vizsgálják, mivel előfordulhat, hogy a rendellenesség csak az egyik fülben jelentkezik.

Az audiogram segítségével meg lehet különböztetni a légvezetési zavart a perceptuális halláscsökkenéstől.

Ha a csontvezetés rendben van, a légvezetési zavar pedig a légvezetésben van, akkor légvezetési zavarról van szó. Ez azt jelenti, hogy a hang nem jut el a középfülből a belső fülbe. A probléma tehát a középfülben van, a belső fül pedig ép.

Ha a beteg a csont- és a légcsatornán keresztül egyformán rosszul hall, akkor percepciós zavarról van szó. Ez azt jelenti, hogy a zavar a belső fülben van.

Az otoszklerózis jellemzően alacsony frekvenciájú transzduktív halláscsökkenésben nyilvánul meg. Az audiogramon a 2000 Hz körüli frekvenciatartományokban csontvezetési hiba látható. Ezt a diagnosztikus jellemzőt Carhart-horpadásnak nevezik.

Az audiogram görbéje alapján meghatározható a halláscsökkenés mértéke.

Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) kidolgozta a halláskárosodás nemzetközi osztályozását:

1. enyhe halláscsökkenés - 26-40 dB
2. mérsékelt halláscsökkenés - 41-55 dB
3. mérsékelt halláscsökkenés - 56-70 dB
4. súlyos halláscsökkenés - 71-90 dB
5. súlyos halláskárosodás - több mint 91 dB

Az otoszklerózis progressziója audiogrammal is nyomon követhető. A betegség progressziója egyenesen arányos a halláscsökkenés mértékével és a hallott hangok frekvenciájának változásával. Kezdetben az alacsony frekvenciájú hangok érzékelése károsodik. Azokban a szakaszokban, amikor a csontok közötti ízületek megkeményedése miatt romlik a vezetőképesség, a károsodás minden és a magas frekvenciák érzékelésében is megnyilvánul.

Idővel az otoszklerotikus betegek 10 %-ánál cochleáris elváltozások is kialakulnak (a belső fül - a cochlea - károsodása). A cochlea kiterjedt érintettségét az audiogramon minden frekvencián jelentkező vegyes halláscsökkenés jellemzi.

Tympanometria

A tympanometria a középfül állapotát és különösen az akusztikus energia átvitelét vizsgálja. A dobhártya és a középfülcsontok mozgékonyságára összpontosít. A mérés a hallójáratban a légnyomás változásának elvén működik.

A kóros eredmény a tympanogram görbéjének ellaposodása. Ez csak az otoszklerózis magas stádiumában fordul elő. Ezért a korai otoszklerózisban szenvedő betegek tympanogramja gyakran normális.

Képalkotó vizsgálat

Hasznos vizsgálat a nagy felbontású CT-vizsgálat, amely nagy diagnosztikai érzékenységgel és specificitással rendelkezik. Ez a vizsgálat feltárhatja a beteg anatómiájának rendellenességeit és a betegség súlyossági fokát is.

Az otoszklerózis CT-leletei közé tartoznak a különböző anatómiai eltérések a gólyagcsontok vastagságában, valamint a középfül és a dobhártya struktúráinak méretében.

A nagy felbontású CT a belső fül, azaz a csiga rendellenességét is feltárhatja. A csiga érintettsége a csiga körüli demineralizált területként - kettős gyűrű jeleként - látható.

A nagy felbontású CT-t az otoszklerózis sebészeti kezelésének tervezésénél is használják.

A halláscsökkenés hirtelen kezdődik és fokozatosan romlik.

Sok otoszklerózisban szenvedő beteg a korai szakaszban talán észre sem veszi. Később úgy érzik, hogy már nem hallják a mély hangokat vagy a suttogást.

A betegség előrehaladtával a hallás még a magas frekvenciájú hangok érzékelésekor is romlik.

Az otoszklerózis másodlagos károsodása a belső fül struktúráinak - a csigahártya - érintettsége. A csigahártya ebből eredő halláskárosodását vegyesnek nevezzük, mivel mind szenzorineurális (érzékszervi), mind vezetéses halláskárosodás jelen van. 10-ből 1 beteget érint.

A betegség prognózisa kedvezőtlen.

Sajnos nem ismert olyan kezelés, amely lassítaná vagy megállítaná a betegség előrehaladását. Egyes betegeknél a halláscsökkenés a másik fülre is kiterjed.

Az otoszklerózis még sebészeti kezeléssel sem gyógyítható. 90%-ban a hallás javul, és a betegek felénél a fülzúgás megszűnik.