A myasthenia gravis kezelése: gyógyszerek és egyéb intézkedések

A myasthenia gravis kezelésének fő pillére a kolinészteráz-gátlók és az immunszuppresszánsok. Ezek olyan gyógyszerek, amelyek elnyomják az immunreakciókat, beleértve a szervezet saját szövetei ellen irányuló reakciókat is.

Ha a betegség tünetei ellenállnak ezeknek az alapkezeléseknek, vagy az állapot sürgős (például myasthenicus krízis), plazmaferezis vagy intravénás immunglobulinok alkalmazására kerülhet sor.

Az MG kezelésének négy alapelve:

1. Tüneti kezelés

Az acetilkolinészteráz-gátlók az enzimatikus lebontás megakadályozásával növelik az acetalkolin szintjét a neuromuszkuláris lemezben. Például olyan készítményeket használnak, mint a neosztigmin vagy a piridosztigmin.

A piridosztigmin-bromid jobb hatású, mert hosszabb ideig tart.

Néhány betegnél gyomor- és bélpanaszok jelentkezhetnek, amikor ezzel a gyógyszerrel kezelik. Ennek oka a bromiddal szembeni intolerancia. Ebben az esetben a kezelést ambenonium-kloridra lehet változtatni.

A pozitív MuSK-ellenes antitestekkel rendelkező betegek rosszul reagálnak ezekre a gyógyszerekre, ezért nagyobb adagokra is szükség van.

2. Immunszuppresszív terápia

Ezek a gyógyszerek elnyomják az immunfolyamatokat a szervezetben. Olyan betegeknél javallottak, akik a piridosztigminnel történő kezelés után is tünetmentesek maradnak.

A glükokortikoidok (prednizon, prednizolon és metilprednizolon) és az azatioprin az első vonalbeli immunszuppresszív szerek, amelyeket a betegség kezelésében alkalmaznak.

A másodvonalbeli gyógyszerek közé tartozik a ciklosporin, a metotrexát, a mikofenolát, a ciklofoszfamid és a takrolimusz. Ezeket akkor alkalmazzák, ha a beteg nem reagál a kezelésre, vagy a kezelésnek ellenjavallatai vannak, például az első vonalbeli gyógyszerek intoleranciája.

A közelmúltban különböző monoklonális antitesteket, például rituximabot és eculizumabot fejlesztettek ki a rezisztens MG kezelésére.

3. Intravénás immunglobulinok (IVIG) és plazmaferezis

Az IVIG-k olyan gyógyszerek, amelyek fő hatóanyaga az IgG antitestek. Ezek az IgG antitestek olyan receptorokat foglalnak el, amelyekhez a "káros" autoantitestek már nem tudnak kötődni.

Így gyorsan enyhítik a betegség tüneteit, különösen az akut fázisban, például a myastheniás krízisben.

A plazmaferezis olyan terápiás módszer, amelynek során a vérplazmát elválasztják a vérsejtektől, majd "megtisztítják". A plazma autoantitesteket tartalmaz, amelyek így viszonylag gyorsan és hatékonyan távoznak a beteg szervezetéből.

Egy plazmaferezis során körülbelül 3-5 liter plazmát szűrnek ki, és az autoantitestek körülbelül 70%-át eltávolítják.

Ezt a fajta kezelést a műtét előtti felkészüléshez ajánlják a műtéti időszakban, hogy a beteget jobban stabilizálják a műtét előtt.

Szintén a hirtelen myastheniás krízisben alkalmazott kezelés. Különösen az immunszuppresszánsokkal szemben rezisztens betegeknél alkalmazzák.

4. Thymectomia

Ez egy olyan műtéti eljárás, amelynek során a thymomát eltávolítják a beteg mellüregéből.

Indikált olyan esetekben, amikor bizonyított az MG és a thymoma közötti összefüggés, nem thymomatosus MG esetén negatív AChR elleni antitestekkel, különösen 15 és 50 év közötti betegeknél, valamint szeronegatív, nem thymomatosus MG esetén.