Mikor veszélyes az újszülöttkori sárgaság? Mi az és miért alakul ki icterus az újszülötteknél?

A sárgaság (icterus) a bőr, a nyálkahártyák és a szemhéjak sárga elszíneződésével járó klinikai tünet.

A szérumban az extracelluláris bilirubin és a szövetekben az intracelluláris bilirubin koncentrációjának a fiziológiás érték feletti emelkedése okozza.

Az újszülöttkori sárgaság (icterus neonatorum) az újszülöttek leggyakoribb kóros állapota.
Átlagosan minden második újszülöttet érint. A koraszülött újszülöttek mintegy 55%-a, a terminális újszülöttek akár 90%-a szenved tőle.

• Az egészséges újszülöttek normális bilirubintermelése körülbelül 3-4 mg/kg/nap.
• A bilirubin normális szintje 17-25 µmol/l bármely életkorban.

Ha a bilirubin 35 µmol/l fölé emelkedik, a szklerák sárga elszíneződése jelentkezik.
Ha a bilirubin 60 µmol/l fölé emelkedik, a bőr és a nyálkahártyák sárga elszíneződése jelentkezik.

Mi a bilirubin?

A bilirubin egy tetrapirrol epefesték, amely a májban keletkezik a vörös vérfesték hemoglobin metabolizmusának végtermékeként a leomlott vörösvértestekből.

Szerepe a szervezetben a szabad gyökök elnyerése és az oxidatív folyamatok által okozott lipidkárosodás lassítása.

Főleg a májban, a lépben, a csontvelőben, de a bőrben is szintetizálódik, ahonnan a vérbe kerül.

1. A nem konjugált bilirubin a vérben lévő albuminokhoz (szénhidrátkomponens nélküli fehérjékhez) kötődik, és a véráram útján a májba kerül.
2. A májban konjugált bilirubinná alakul, amely az epével ürül, ahonnan a bélbe kerül, és végül a széklettel távozik a szervezetből.

A vérben lévő bilirubin magas koncentrációjánál bizonyos mennyiség a vizelettel ürül. A többi lerakódik a bőrben, a nyálkahártyákon és a szövetekben.
Hiányakor a székletből hiányzik a jellegzetes barna szín. A széklet fehér (cholic).

A bél mikroflóra megváltozásával biliverdin képződhet, és a széklet zöld színű lesz.

Az újszülöttek összes bilirubin értékeinek táblázata

Az újszülöttkori sárgaság oka a magas bilirubinszint, amely az eritrociták lebomlásával és a hemoglobin felszabadulásával, majd metabolizációjával keletkezik.

Meghatározása szerint a szérum- vagy plazma bilirubinszintje emelkedett - a Bhutani nomogram 95%-át meghaladó hyperbilirubinémia.

A bilirubin a hemoglobin katabolizmusának terméke, amely lerakódik a szövetekben, a bőrben és a szem szklerában.
Külsőleg sárga elszíneződéssel jelentkezik.

A bilirubin anyagcsere zavara az újszülöttnél:

• az újszülött vérében a vörösvértestek magas szintje
• a máj elégtelen működéséhez, amely normális esetben a bilirubint lebontja.

Az újszülöttkori sárgaság patofiziológiája

A magzat méhen belül nem képes önállóan lélegezni.
Így az oxigénszállítást a vörösvértestek (eritrociták) megnövekedett száma biztosítja.

Ettől a pillanattól kezdve a légzés minden élőlény életének részévé válik.

A felesleges vörösvérsejtekre már nincs szükség az oxigén szállításához, ezért feleslegessé válnak.
A szervezet a felesleges vörösvérsejtek lebontásával - hemolízissel - foglalkozik.

A lebomlás során egy vörös vérfesték (hemoglobin) kerül a vérbe, amely tovább metabolizálódik egy sárga vérfestékké (bilirubin).

A magzati időszakban a bilirubin a placentán keresztül (transzplacentárisan) kerül a magzatba. A máj csak kis mértékben aktív.

A bilirubin, akárcsak az eredeti eritrociták, nagy mennyiségben van jelen (hyperbilirubinémia). A csecsemő szervezete és fejletlen mája nem elegendő az eltávolítására. Felhalmozódik a bőrben, a nyálkahártyákban, a szklerában és a szövetekben, ami a bőr és a szklera sárga elszíneződésében nyilvánul meg.

Miért veszélyes a hyperbilirubinémia?

Az újszülöttkori hiperbilirubinémia olyan állapot, amelyben a szérum- vagy plazma bilirubin koncentrációja nagyobb, mint 95% (> 25 mg/dl, 428 μmol/l).

A hyperbilirubinémia akár 85%-a az eritrociták lebomlásából ered. Csak 15%-a májproblémák vagy más hemoproteinek lebomlása miatt. A bilirubin fokozott termelődése és egyidejűleg csökkent kiválasztása miatt alakul ki.

A felesleges bilirubin teljes eltávolítása után az állapot spontán helyreáll, az újszülött bőre ismét rózsaszínű, a szklerák pedig fehérek.

De...

Ha a bilirubinszint nem normalizálódik, a vérben lévő szabad, nem konjugált bilirubin átjuthat a vér-agy gáton. Ezt követően neurotoxikus és további egészségügyi komplikációkat okoz.

Az újszülöttkori sárgaság kihagyhatatlan.

Először is, előfordulása ebben az időszakban várható, másodszor, a megnyilvánulások tipikusak és még egy laikus szabad szemmel is láthatóak.

Az újszülöttkori sárgaság tünetei jobban megfigyelhetők nappali fényben.
A mesterséges fény torzíthat vagy nem lehet olyan világos.

Jellemzően a bőr színének megváltozásában nyilvánul meg, amely a legnagyobb erezettségű területeken a legkifejezettebb.

Az arc, a fej, a mellkas, a has és végül a végtagok dominálnak.

Egyes újszülötteknél a bőr kifejezetten sárga, másoknál csak enyhe sárga árnyalatú. Lehet enyhe formája is, amikor a sárga elszíneződés hiányzik, és a csecsemőnek csak a bőr egyes területein van szürke elszíneződése.

Az is előfordulhat, hogy az egészséges fehér szemhéjak helyett a szemhéjfehérje sárgulása figyelhető meg.

A nyálkahártyák sárga elszíneződése kevésbé kifejezett, és más szövetek sárgulása szabad szemmel nem látható.

Ezt a túlzott sárga elszíneződést a bilirubintermelés két-háromszoros növekedése okozza az egészséges felnőttekhez képest.

Táblázat az újszülöttkori sárgaság fokozataival

Ha a bilirubinszintet nem sikerül ellenőrzés alá vonni, a neurotoxicitása miatt egyéb egészségügyi problémák is felléphetnek.

A leggyakoribb az akut hepatikus enkefalopátia - az epefesték magas szintje által okozott agykárosodás.

Ebben az esetben a sárgasághoz egyéb tünetek is társulnak.

Az icterus szövődményeinek leggyakoribb megnyilvánulásai:

• Tudatzavarok
  • a gyermek álmos - somnolencia, letargia, apátia
  • az állapot horkolássá fejlődhet, ami mélyebb tudatzavart jelent
  • vagy görcsökkel és lázzal járó mély kómába.
  • Végül légzésleállás és halál következhet be.
• Izomtónuszavar
  • Az újszülött izomtónusa lehet petyhüdt, azaz különböző mértékű hipotónia.
  • vagy az izomtónus megnövekedhet - izomtónus hipertónia.
• sírás
  • a csecsemő sárgaság idején gyakran nyugtalan, rosszkedvű és nyűgös.
  • ez heves és vigasztalhatatlan sírásban nyilvánul meg, ami a gyermeket is kimeríti.
  • a sírás az állapot előrehaladtával egyre kevésbé lesz intenzív.
  • Végül nagyon gyenge lesz.
  • végül csak külső ingerlésre sír

Az újszülöttkori sárgaság diagnosztizálása egyáltalán nem nehéz.

A diagnózis elve azonban nem annak megállapítása, ami triviális, hanem a fiziológiás sárgaság megkülönböztetése a patológiától.

1. Az újszülöttkori sárgaság ebben az időszakban úgymond várható, és a klinikai kép a legtöbb újszülöttre jellemző.

Az újszülöttkori típusú sárgaság a bőr, a nyálkahártyák és a szemfehérje külső sárgaságában nyilvánul meg.

2. Ezután a vér bilirubinszintjének pontos meghatározására laboratóriumi diagnosztikát végeznek, általában közvetlenül a csecsemő születése után, az átfogó újszülöttkori vizsgálat részeként.

A szérum bilirubinszintet rossz állapotban lévő újszülötteknél ismételten meg lehet határozni, amikor a paraméterek minél pontosabb ismerete szükséges.

Az egyik lehetőség a kapilláris vér bilirubin vizsgálata, amely spektrofotometrián alapul.

Ha a bilirubinkoncentráció túl magas, más vérvizsgálatokat kell végezni, például vérképet, konjugált bilirubint, az újszülött és az anya vércsoportját és Rh-faktorát, közvetlen Coombs-tesztet és albuminvizsgálatot.

Egyes esetekben vér-, vizelet- és liquorkultúrákat is végeznek a fertőzés jelenlétének kimutatására, valamint vizsgálatokat az eritrociták enzimhiányának kimutatására.

Megállapítható-e, hogy kinél alakul ki kóros sárgaság?

Igen, meg tudjuk.

A kóros sárgaságot a következők alapján lehet megjósolni:

• az újszülött vizuális megfigyelése
• transzkután bilirubinszűrés (TCB)
• szérum bilirubin szűrés (TSB)
• kockázati tényezők

A szűrés és a kockázati tényezők alkalmazása a kóros sárgaság felismerésének leghatékonyabb eszköze.
Ezek segítségével akár 95%-os sikerrel azonosíthatók a leginkább veszélyeztetett csecsemők.

A súlyos hyperbilirubinaemia korai felismerése érdekében minden pozitív klinikai képet mutató újszülöttnél el kell végezni a TB- és TSC-mérést.

Érdekes:
Egyes tanulmányok alapján a TCB elvégzése nem ajánlott a 30. terhességi hét előtt született újszülötteknél és a koraszülötteknél.
Ez a TCB és a TSB mérések közötti ingadozó összefüggés miatt van így.

A betegség általában az újszülött életének második-harmadik napján kezd megnyilvánulni.

Néha korábban vagy néhány nappal később is megjelenhet.

A fiziológiás sárgaság normális lefolyása újszülöttkorban

Az újszülöttek túlnyomó többségénél (majdnem mindenkinél) fiziológiás icterus alakul ki. Ez azt jelenti, hogy a nem konjugált bilirubin emelkedett szintje és csökkent kiürülése még az elfogadható szinten belül van.

Ez az állapot normális és átmeneti.

A gyermek átmenetileg sárgulttá válhat, de ez az állapot néhány napon vagy héten belül spontán helyreáll, és nem okoz nagyobb problémát.

A klinikai kép érett újszülötteknél a második-harmadik napon jelenik meg, legkorábban a születést követő 36 órán belül.
Körülbelül 5-7 nap alatt megszűnik.

Az éretlen újszülötteknél a tünetek valamivel később, azaz az 5-7. napon jelentkeznek.
A bőr, a nyálkahártyák és a szemhéj sárga elszíneződése hosszabb ideig, körülbelül 2-3 hétig fennáll. Ezután megszűnik.

A kóros icterus lefolyása

Az újszülött bármilyen sárgaságát ellenőrzés alatt kell tartani.

A legfontosabb szempont a fiziológiás icterus korai megkülönböztetése a patológiás icterustól, amely a bőr azonos sárgulásában nyilvánul meg.

A kóros sárgaság felosztása az előfordulás mechanizmusa alapján:

• a fokozott bilirubintermelés által okozott sárgaság
• csökkent konjugáció okozta sárgaság
• a bilirubin szervezetből történő elégtelen kiválasztása által okozott sárgaság

Melyek a kóros sárgaság leggyakoribb típusai?

A kóros sárgaság leggyakrabban újszülöttkorban ún. prolongált neonatális icterus, azaz elhúzódó sárgaság formájában jelentkezik.
A baba láthatóan sárga, a tünetek a szokásos időn belül (5-7 nap) nem múlnak el. Koraszülött újszülöttnél több mint két hétig, koraszülöttnél akár majdnem egy hónapig is fennállhatnak.

Teljesen szoptatott csecsemőknél az icterus időszak akár 4 hónapig is elhúzódhat.

Hasonló a tartós icterus (azaz a perzisztens icterus), amely koraszülött újszülöttnél több mint 1-2 hétig, terminális újszülöttnél több mint 2-3 hétig tart. Néha akár 2-3 hónapig is fennáll.

A kóros sárgaság másik példája az úgynevezett nem konjugált hyperbilirubinémia. Ez a szérumban lévő nem konjugált bilirubin szintjének emelkedése által okozott sárgaság.

A nem konjugált hyperbilirubinémia megnyilvánulásai nagyon korán, általában a születést követő 24 órán belül jelentkeznek. Koraszülött újszülötteknél legfeljebb 2 hétig, éretlen újszülötteknél pedig több mint 2 hétig fennállnak.

Ha hosszabb ideig tart, hosszan tartó nem konjugált hyperbilirubinémiáról beszélünk. Okozója általában az újszülött éretlensége, súlyos hemolízis vagy genetikai betegség.

A nem konjugált hyperbilirubinaemia leggyakoribb okai a hemolízis, a policitémia, a vérzéses állapotok, az enterohepaticus keringésen keresztül történő fokozott vérkeringés vagy más metabolikus és endokrin betegségek.

A konjugált bilirubin csökkent hepatikus kiválasztása esetén konjugált hyperbilirubinaemia lép fel.

Az újszülöttkori sárgaság ezen típusa esetén az újszülöttet meg kell vizsgálni más betegségek, például a máj, az epehólyag, fertőzések vagy veleszületett betegségek korai diagnosztizálására.

A konjugált hyperbilirubinémia leggyakoribb okai lehetnek a csecsemő elhúzódó parenterális táplálása, újszülöttkori cholestasis, epeúti obstrukció, asphyxia, erythroblastosis vagy különböző fertőzések is.

Érdekes:
Hallott már szoptatott újszülöttek sárgaságáról vagy úgynevezett anyatejes sárgaságról?
Nem lehetséges?

Vannak olyan esetek, amikor a sárgaság olyan szoptatott csecsemőknél fordul elő, akik egészségesek, jól fejlődnek és jó májvizsgálatokkal rendelkeznek.

Úgy gondolják, hogy ezeknél a csecsemőknél az anyatejben lévő bizonyos anyagok befolyásolják a bilirubin anyagcseréjét.
Az ikterusz egy-négy hónapon belül spontán megszűnik.

Milyen szövődményekkel találkozhatunk a sárgaság esetén?

A legtöbb újszülöttnél a sárgaságot fiziológiás állapotnak tekintjük, amely a spontán oxigénlégzés méhen belüli ellátásának megváltozása következtében alakul ki. Ez az újszülött fiziológiás sárgasága.

Az élet első napjaiban azonban az újszülött súlyos betegségének tünete is lehet. Kóros sárgaságról beszélünk tehát.

Az újszülött sárgaságának bonyolultabb lefolyása hosszabb kórházi tartózkodást igényel az újszülöttosztályon, bizonyos esetekben orvosi beavatkozást. Ilyen probléma lehet az elhúzódó (tartós) sárgaság.

A sárgaság azonban lehet komplikált is. Leginkább éretlen újszülötteknél fordul elő, vagy ha a hyperbilirubinémiát későn észlelik és későn kezelik.

Az újszülöttkori sárgaság szövődményei

Az akut bilirubin encephalopathia ritka szövődmény, amely 10 000 újszülöttből 1-et érint.

Az akut kernicterus még ritkább, 100 000 újszülöttből 1 újszülöttnél fordul elő.
Az izomerő megváltozásával, néha petyhüdtséggel, néha merevséggel, görcsökkel, sőt epilepsziás rohamokkal jár.
Egyes esetek halálosak.

A krónikus kernicterus élethosszig tartó agykárosodást jelent, amely különböző fokú szellemi visszamaradottságban és ehhez kapcsolódó epilepsziás rohamokban nyilvánul meg.
A betegek süketségben vagy vakságban is szenvedhetnek.