Mik azok a vaszkulitiszek és mi okozza a gyulladt ereket? + Tünetek, kezelés

A vaszkulitisz kifejezés az ereket érintő betegségek széles csoportjára utal. A kiváltó ok az érfal elhalásához, azaz elhalásához vezető gyulladás.

A gyulladás az emberi test bármelyik vérerét érintheti, a legkisebbtől a legnagyobbig - az aortáig. A hatás helye ugyanilyen kiterjedt, bárhol lehet a szervezetben.

Az is eltérő, hogy a betegség hogyan jelentkezik.

Alapvetően a vaszkulitisz lefolyása az érintett erek helyétől, méretétől, kiterjedésétől és mennyiségétől is függ.

A gyulladás elsősorban az ereket károsítja, és ez többféle állapotot is okozhat.

Ilyen például a véráramlás számára rendelkezésre álló tér szűkülése. Az ér részben, de akár teljesen is beszűkülhet.

Részleges szűkület esetén a véráramlás némileg megmarad, de ez nem biztos, hogy elegendő. Teljes szűkület esetén az ér záródása mögötti szövet- vagy szervrész nem vérellátott, és iszkémiára, sőt infarktusra kerül sor.

A véráramlás részleges korlátozását szűkületnek nevezzük. A szűkület az átjárhatóság kóros beszűkülése vagy károsodása, ebben az esetben egy érben. A teljes korlátozás = a véráramlás megszűnése és obliterációnak nevezzük. Ez az ér üreg eltűnését jelenti az ér üregének eltűnését.

A gyulladás következtében a sérült ér kitágulhat is, és úgynevezett aneurizmát (érelmeszesedés) képezhet. Az ér ezen a részen meggyengül, és fennáll a vérzéssel járó érrepedés veszélye.

Egyik állapot sem ideális a prognózis szempontjából. Ezért nagyon fontos a vaszkulitisz korai felismerése és kezelése.

Szeretne többet tudni? A vaszkulitisz számos altípusra osztható. És mindegyiknek megvannak a maga sajátosságai. Olvasson velünk tovább.

A vaszkulitisz a betegségek nagy csoportja

Ha valaki a vaszkulitiszre gondol, egy ér gyulladására gondol.

A sérült részen trombózis alakulhat ki, ami csökkenti a véráramlás helyét. Ez lehet részleges (szűkület) vagy teljes (elzáródás).

A második mechanizmus az, hogy az ér meggyengült része kidudorodik. Egy aneurizma alakul ki. Ez pedig a repedés és a vérzés szempontjából kockázatos.

Egyik állapotot sem szabad alábecsülni. Mivel nem tudjuk, hogy a szervezetben hol alakul ki a gyulladás, nincs tipikus kép arra vonatkozóan, hogyan fog lezajlani.

Egy dolog azonban biztos.

A vérellátás zavara működési zavarokat fog okozni. Az olyan létfontosságú szervekben, mint az agy, a szív vagy a vesék, azonnal problémák lépnek fel. Még a bőrben lévő kisebb erek károsodása esetén is lesz olyan szövődménye a betegségnek, amely megoldást igényel.

Bárhol is sérül az ér, az ok korai felismerése és korai kezelése alapvető fontosságú. Az, hogy mi okozhatja az ér gyulladását, ugyanilyen széleskörű kérdés.

A vaszkulitiszek esetében a sokféleség az oka annak, hogy az idők során különböző nevek alakultak ki egyetlen betegségtünetre. Másrészt egy betegség minden egyes embernél másképp jelentkezhet. A betegség számos jellemzője számít, és minden egyes vaszkulitiszes személynél fontos az egyéni megközelítés.

A vasculitis egész kérdése tehát még a szakember számára is kihívást jelent. És emiatt szükség van a több szakterület orvosai közötti együttműködésre.

Mi azt a feladatot tűztük ki magunk elé, hogy több forrásból származó ismereteket gyűjtsünk össze annak érdekében, hogy legalább némi fényt derítsünk erre a kihívást jelentő kérdésre, és az információkat tömören, de tényszerűen és érthetően mutassuk be minden egyes ember számára.

A vaszkulitiszeket többféle indikáció szerint osztályozzák, például:

• az érintett ér mérete
  • nagy erek vaszkulitise
  • közepes méretű erek vaszkulitise
  • kis erek vaszkulitise
• az ér típusa
  • az aorta gyulladása - aortitis
  • a közepes és kis artériák gyulladása - arteritisz
  • artériagyulladás - arteriolitisz
  • az arteriolák, kapillárisok és vénák gyulladása - vaszkulitisz
  • a vénák gyulladása - vénagyulladás
• lokalizáció
• etiológia
  • elsődleges - tisztázatlan ok
  • másodlagos - más betegségben
    • fertőző
    • szisztémás kötőszöveti betegségek, lupusz, reumatoid artritisz, Sjögren-szindróma és mások.
    • gyógyszerreakció
    • rosszindulatú betegség
    • és egyéb
• Patogenezis
• gyulladásos reakció típusa
• az immunrendszeri rendellenesség típusa
• a szövetek és szervek károsodása

A felfedező szerinti felosztás azért is érdekes, mert nem teljesen ragadta meg a szóban forgó betegség azonosításának pontos történelmi feltételeit.

Az idők során több osztályozást is kidolgoztak. Az egységesítés érdekében kidolgozták a Chapel Hill-i konszenzusos osztályozást, amelyet később módosítottak.

A Chapel Hill-i konszenzusos osztályozást az alábbi táblázat mutatja be

Mi okozza őket? Ez nem egészen világos.

Az előfordulás néhány kockázati tényezőjét említik, például genetikai hajlam, autoimmunitás, fertőzések, más szisztémás betegségek szövődményei, bizonyos gyógyszerekre adott allergiás reakció. Multifaktoriális hatás játszik szerepet - kölcsönös, több tényező.

A probléma kezdete lehet egy bizonyos kiváltó ok.

A vaszkulitiszeknek különböző okai lehetnek. Ebből a szempontból is elsődleges és másodlagos okokra oszthatók.

A vaszkulitidák felosztása okok szerint:

1. elsődleges - a betegség pontos oka ismeretlen.
2. másodlagos - a vaszkulitisz hátterében más betegségek állnak, például fertőzések, onkológiai betegségek, szisztémás kötőszöveti betegség stb.

A primer formák általában autoimmun betegségek. Kialakulásukat meghatározatlan kiváltó ok és több tényező kölcsönhatása okozhatja. Ilyen lehet például a genetikai hajlam megléte.

A másodlagos vaszkulitiszek egy másik betegség meglétét tükrözik. A vaszkulitisz formájának megkülönböztetése fontos a kezelésében.

A másodlagos forma oka például:

• fertőzés - baktériumok, vírusok vagy paraziták által.
• diffúz kötőszöveti betegségek, mint például a reumatoid artritisz, lupusz és mások
• onkológiai rosszindulatú daganatok
• egyéb szisztémás betegségek, mint például a szarkoidózis.
• gyógyszerek
• konzultatív vasculitis
• transzplantáció

A tünetek több tényezőtől függnek, például az érkárosodás helyétől és mértékétől. Egy kis, nem súlyos betegség nem jelentkezhet, néha enyhén lefolyik.

Ennek az ellenkezője a helyzet egy nagyobb vagy nagy ér esetében. Alternatívaként a szöveteket és szerveket vérrel ellátó közepes méretű erek.

Az ér egy helyen gyulladt lehet. A gyulladásos károsodás általában jól körülhatárolt. Másik példa, amikor a gyulladásos terület egészséges szakasszal váltakozik. Egyszerre csak egy vagy több ér is érintett lehet.

Az ér károsodása trombózisként jelentkezik, áramláskorlátozással. A vérrögök később kialakulhatnak és embolizálódhatnak a test egy másik részébe. Az ér fent említett aneurizmája az érfal megszakadásának és az ér szétválásának vagy megrepedésének és vérzésének kockázatát jelenti.

Súlyos állapot elsősorban az aorta disszekciója, amikor a megszakadt endotheliumon keresztül vér hatol be az érfal rétegei közé. Ez a mértéktől függően az ember életét veszélyezteti.

Az aorta masszív vérzéssel járó megrepedése halállal végződik.

E betegségcsoport általános, nem specifikus tünetei:

• általános gyengeség
• fáradékonyság, kedvetlenség, elhúzódó, megmagyarázhatatlan
• a testhőmérséklet lázasra emelkedése
• izzadás
• étvágytalanság és fogyás
• hasi fájdalom
• fejfájás
• szédülés és ájulás
• a bőr sápadtsága
• ízületi és izomfájdalom
• veseelégtelenség
• tartós arcüreggyulladás
• halláskárosodás
• kötőhártya-gyulladás
• újonnan jelentkező magas vérnyomás
• a bőr manifesztációi is gyakoriak
  • általában szimmetrikusan, egyes esetekben elsősorban az alsó végtagokon jelentkeznek.
  • purpura - vörös vagy lila bőrkiütés
  • élő reticularis - az alsó végtagok vörös vagy rózsaszínű bőrének foltosodása
  • erythema - a bőr lapos kipirosodása
  • petechiák - apró, tűhegynyi nagyságú vérkiütések a bőrben.
  • hiperpigmentáció
  • bőr alatti csomók
  • bőrhibák - fekélyek
  • a bőr nekrózisához - a bőr egy részének elhalása

Példaként íme néhány betegség és tüneteik...

A nagy erek vaszkulitise

Fő képviselője a Takayasu arteritis és az óriássejtes arteritis. Mindkét betegségnek van egy közös mutatója, vagyis a nagy és közepes méretű erek (aorta és ágai) gyulladása.

A betegségek nagyon közel állnak egymáshoz. Még azt is gondolják, hogy egyetlen betegségről van szó, amely két különböző formában jelentkezik.

Egyesíti őket az olyan tünetek jelenléte, mint a fáradtság, az erek gyulladása, a láz, a fiatal korban jelentkező magas vérnyomás, a jobb és bal felső végtagban mért vérnyomásmérések különbsége vagy a nem mérhető vérnyomás (aorta károsodás esetén).

A neurológiai tünetek társulása az agy vérellátásának problémájára utal, amely látáskárosodással együtt jelentkezhet.

A pontos ok keresése összetett.

Például:

Az alsó végtag iszkémiáját általában érelmeszesedés okozza.

Ezzel szemben...

A felső végtag vérzészavaránál ritkán áll fenn érelmeszesedés. A valódi ok lehet embólia, trombózis vagy vaszkulitisz.

Takayasu arteritis

A Takayasu arteritis egy krónikus gyulladásos betegség, melynek oka ismeretlen. Nőknél és a 40 év alatti korosztályban gyakoribb.

Leginkább ázsiai népességben fordul elő, ahol az előfordulása 0,3 és 150 új eset között mozog 1 000 000 lakosra vetítve.

Az aortát és annak fő ágait érinti. 4 altípusra osztható a károsodás helye szerint, nevezetesen:

• I. típus - az aortaív, az arcus aortae és a szétágazó ágak érintettek, gyakran aorta billentyű elégtelenséggel.
• II. típus - a leszálló aortát, a leszálló aortát érinti.
• A III. típus az 1. és a 2. típus kombinációja.
• IV. típus - a tüdőerek károsodása esetén

A tünetek között olyan nehézségek szerepelhetnek, mint például:

• Fáradtság
• gyengeség
• éjszakai izzadás
• izomfájdalom
• ízületi fájdalom
• fogyás
• felső végtagi fájdalom, különösen megerőltető
• a pulzus gyengülése az egyik felső végtagban, vagy teljes eltűnése
• 10 mmHg-nál nagyobb oldalsó vérnyomáskülönbség a felső végtagok vérnyomásmérésében
• zörej a nagy erekben
• szédülés
• ájulásérzés az eszméletvesztésig
• látászavarok a vakságig
• tüdőkárosodás és pulmonális hipertónia
• vagy veseelégtelenség miatti magas vérnyomás

A betegségnek számos neve van, például: Aortaív-szindróma Pulseless betegség Martorell-szindróma Takayasu-Onishi szindróma És mások.

Óriássejtes arteritis

A felnőtt lakosság egyik leggyakoribb vaszkulitiszének tartják. Általában 50 év felettieket érint, pontosabban 70 és 80 éves kor között.

Leginkább Észak-Amerikában és Európában érinti az embereket, ahol a becslések szerint évente 200-250 érintett személy jut 1 000 000 lakosra.

A nagy ereket, például az aortát, de főként a nyaki és a vertebralis artériákat érinti, de az arc kisebb ereit is, például a halántékartériát, az arteria orbitalis artériát és az agyi artériákat is.

A GCA - Giant Cell Arteritis - rövidítéssel is említik.

A GCA tünetei a következők:

• Lassabb fejlődés
• megnövekedett testhőmérséklet
• Fáradtság
• étvágytalanság és fogyás
• fejfájás
• látászavarok, kettős látás az egyik szemre való vakságig.
• fájdalom a rágóizmokban - megerőltetéses fájdalom
• felső végtagi fájdalom
• zsibbadás a felső végtagokban, Raynaud-szindróma az ujjnekrózisig
• encephalopathia - agyi működési zavar, memóriazavar, megváltozott intellektus, demencia stb.
• és egyéb, az érintett szerv vérszegénységével összefüggő rendellenességek.

Az esetek jelentős részében együtt jár a polymyalgia rheumatica-val. Ez utóbbira pedig olyan megnyilvánulások jellemzőek, mint a nyak reggeli merevsége, a váll és a medence izmainak fájdalma.

A betegség több nevet is visel, például Horton-kór vagy temporális arteritis.

A középső erek vaszkulitise

Az elnevezésből egyértelmű, hogy a közepes méretű ereket érinti.

Az érfal károsodásakor trombózis okozta szűkület, de akár aneurizma is kialakulhat.

Az egyik fő képviselője a polyarteritis nodosa.

Polyarteritis nodosa

Röviden összefoglalva több ér falának gyulladással járó, gócok kialakulásával járó érintettsége. Nevezik nekrotizáló érgyulladásnak, az artériák többszörös gócos gyulladásának is.

A gócok az érfal nekrotizáló gyulladása és az érfal gyengülése következtében alakulnak ki, amikor is érfali aneurizma alakul ki.

Streptococcus fertőzésekkel, de hepatitis B-vel vagy C-vel is összefüggésbe hozható.

Leggyakrabban a vért a vesékhez és az emésztőszervekhez szállító ereket érinti, de a szív, az izmok és a csontok ereit is.

A poliarteritisz nodosában a tünetek az érintett szervnek megfelelően alakulnak ki:

• általános tünetek
  • Fáradtság
  • gyengeség
  • a testhőmérséklet lázasra emelkedése
  • hányinger és étvágytalanság
  • fogyás
  • izom- és ízületi fájdalom
• vesék - iszkémiától az infarktusig terjedő iszkémiáig, veseelégtelenséggel és -elégtelenséggel, fehérje és vér a vizeletben + ehhez társuló renovaszkuláris hipertónia - a magas vérnyomás súlyos formája.
• gyomor-bélrendszer - hasi fájdalom, GIT-vérzés, a hasnyálmirigy, az epehólyag és más szervek károsodása.
• idegrendszer - polineuropátia és fájdalom, paresztéziák (bizsergés), érzékelési zavarok vagy hemiplegia - stroke, görcsök és egyéb neurológiai problémák.
• szív - iszkémiás szívbetegségtől a szívelégtelenségig
• izmok és ízületek - izom- és ízületi fájdalom és gyengeség, atrófia
• bőr - bőrkiütés, erythema (bőrpír), petechiák, bőrcsomók, fekélyek, egészen a bőr elhalásáig (bőrelhalás)
  • gyakori a bőr lilás elszíneződése (purpura), amely pöttyös, vörös vagy lilás bőrkiütések.
• fiúknál a herék hiperhidrózisa és fájdalma.

Kawasaki-kór

Ez inkább gyermekkori betegség, és legfeljebb 5 éves korig (átlagosan 2-3 éves korig) jelentkezik. Az oka ismeretlen.

A legnagyobb előfordulása Ázsiában és japán gyermekeknél van.

A betegség elsősorban a szíverek károsodása miatt kockázatos.

A lefolyást olyan tünetek jellemzik, mint pl:

• az akut fázis hirtelen fellépése
• 40 °C feletti láz
• kétoldali kötőhártya-gyulladás
• száraz nyálkahártyák, repedezett száj, erythema - véreres és vörös nyelv (málna- vagy epernyelv)
• a nyaki csomók megnagyobbodása
• bőrpír és a kezek duzzanata.
• bőrelváltozás az ágyékban és a mellkason
• hasi fájdalom
• az ízületek gyulladása
• fejfájás
• hasi fájdalom
• hányinger
• gyengeség
• fáradtság

A diagnózis felállítása a kórtörténet és a vér (CRP, vérkép, süllyedés, biokémia, antitestek és mások) és a vizelet (vér és fehérjék jelenléte) laboratóriumi vizsgálatának segítségével történik.

A diagnózis felállításán egyszerre több szakterület orvosai dolgoznak együtt.

Képalkotó módszerek, mint pl:

• RÖNTGENFELVÉTEL
• CT
• MRI
• Szonográfia
• Angiográfia az erekbe injektált kontrasztanyaggal és röntgennel - a nagy és közepes méretű érbetegségek diagnosztikai és terápiás módszere.

Alternatívaként biopsziát is végeznek (bőrből, erekből, veséből, tüdőből és más szövetekből). A biopszia során kis mintát vesznek és értékelik az érbetegséget.

A betegség lefolyása az elváltozás helyétől és kiterjedésétől függ. Lehet, hogy csak egy ér egy helyen érintett, vagy egy ér több helyen, vagy akár több ér is.

Lehet rövid ideig tartó vagy élethosszig tartó.

Plusz.

Természetesen attól is függ, hogy mely szövetek és szervek maradnak sértetlenek.

A szív iszkémiája esetén ez a koszorúér-betegség, a szívinfarktus vagy a szívelégtelenség megnyilvánulása lesz. Az alulvérzett agy neurológiai problémákat fog manifesztálni, a vese iszkémiája esetén pedig infarktusig tartó veseelégtelenség lesz jelen.

A nagyerek vaszkulitiszére jellemző a jellegzetes kétlépcsős lefolyás. Az első hullámban a gyulladásos betegség általános tünetei, mint a fáradékonyság, láz, étvágytalanság és fogyás jelentkeznek.

A problémák második hulláma néha évekkel később jelentkezik.

Az érrendszeri elváltozások megnyilvánulásai akut formában együtt jelentkezhetnek. Egyes esetekben azonban ezek a szövődmények hetek, hónapok vagy évek különbségével jelentkezhetnek.

Az elpusztult érvéghártya vérrögöket rejt, amelyek fokozatosan teljesen elzárhatják az eret. Vagy a vérrög leszakad az érről, és embóliaként terjed a vérben.

Az embólia lebeg a véráramban, és az emberi test egy teljesen más helyén okozhat embóliát (érelzáródást).

Az érfal gyengülésével járó veszély a fent említett kidudorodás. Ez az egészséget és az életet veszélyezteti az ér szétválásával és megrepedésével, az azt követő vérzéssel.

A lefolyás lehet enyhe vagy súlyos.

Az enyhe lefolyást általános rossz közérzet, például fáradékonyság jellemezheti. Kis bőrkiütés is társul hozzá, de nem jelent komoly veszélyt az illető egészségére.

A közepes súlyosságú lefolyásnál általános tünetek is jelentkeznek, mint például fáradtság, emelkedett testhőmérséklet vagy étvágytalanság. A bőrjelenségek nagyobb mértékben vannak jelen. Ízületi és izomfájdalom és késői szövődmények is társulhatnak.

Súlyos akut lefolyás esetén a létfontosságú szervek veszélyeztetettek. Ischaemia és infarktus következtében fellépő elégtelenségük kockázatot jelent. A vérzés vagy a hirtelen halál is súlyos.

Mi a prognózis?

A prognózis a betegség általános lefolyásától függ. A betegség korai diagnózisa és a korai kezelés is befolyásolja.

Az időben megkezdett kezelés célja a lefolyás csökkentése, és ami még fontosabb, a betegség következményeinek és a maradandó szervi károsodásnak a korlátozása.

Ha a betegséget nem kezelik, megnő a maradandó szervi károsodás és a halálozás kockázata.