Mi az overlap szindróma és a vegyes kötőszöveti betegség? + Okok, tünetek

A szisztémás kötőszöveti betegségek átfedő szindrómái és a kevert kötőszöveti betegségek legalább két vagy több betegségállapotot egyesítenek e csoportból egy személynél egyidejűleg.

A reumatológiai autoimmun betegségek veszélyes betegségeknek számítanak. A mozgásszerveken kívül az ízületen kívüli szöveteket, struktúrákat, szerveket is érintik.

Következésképpen ezek a betegségek bizonyos súlyos kockázatokat hordoznak magukban.

Autoimmun betegségről akkor beszélünk, ha az immunitás nem megfelelően, túlzottan viselkedik. A védekezési folyamatban olyan hiba van, amely miatt az immunitás a szervezet saját sejtjeit és szöveteit támadja meg.

Miért van ez így, kérdezi?

A pontos ok nem magyarázható.

A feltételezés azonban az, hogy egy bizonyos kiváltó ok többtényezős hatása és befolyása van, amely elindítja az egész betegségkaszkádot.

Bár ezek a betegségek nem gyógyíthatók teljesen, jól kezelhetők. A kezeléssel sikerül megakadályozni a betegség előrehaladását, enyhíteni a kellemetlenségeket és javítani az életminőséget. Célja továbbá a következmények minimalizálása.

A gyógyszeres kezelés mellett azonban bizonyos életmódbeli változtatásokra és a kúraszerű intézkedések betartására is szükség van.

Másrészt a betegség késői felismerése vagy a kezelés elhanyagolása negatív hatással lehet az egészségre, a szervezet visszafordíthatatlan károsodása miatt. Az általános várható élettartam lerövidülése is jelentős.

A reumás betegségek minden korosztályt érintenek, a kisgyermekektől a serdülőkoron át a felnőttekig és az idősekig.

És minden nemet. egyes betegségekben bizonyos gyakorisággal.

Szeretne többet megtudni ezekről a kombinált kötőszöveti betegségekről?
Bővebben.

Átfedési szindróma és vegyes kötőszöveti betegségek - az alapok

Az átfedési szindróma és a vegyes kötőszöveti betegség legalább két kötőszöveti betegség, de akár egynél több egyidejű jelenlétét is jelenti. A leggyakoribb kombinációk a következők:

• szisztémás szklerózis + polymyositis
• szisztémás szklerózis + dermatomyozitisz
• szisztémás lupus erythematosus + polymyositis
• szisztémás szklerózis + szisztémás lupusz
• reumatoid artritisz + szisztémás szklerózis
• egyidejűleg is előfordulhat:
  • Raynaud-jelenség
  • Vaszkulitisz
  • Sjögren-szindróma
  • és mások

A szisztémás kötőszöveti betegségek autoimmun és reumatikus alapon kialakuló krónikus gyulladásos betegségek.

Az autoimmunitás önmagában a saját sejtek, szövetek antigénjei elleni antitestek képződésének hibás folyamatát rejti magában.

Ebben az esetben a reakció előnyösen a kötőszövetek, különösen az ízületek, inak és izmok ellen irányul, de érinti a bőrt, az ereket és a szív- és érrendszert, a szemet, valamint az ideg-, légző- és emésztőrendszer szöveteit is.

Krónikus folyamat, azaz hosszú távú negatív hatás. Jellemzője a progresszív jelleg = idővel romlik.

Az átfedési szindrómára jellemző, hogy legalább két különböző autoimmun betegség klinikai gyulladásos reumatikus megnyilvánulásai vannak jelen.

Overlap-szindróma = átfedési szindróma.

Szűkebb értelemben vegyes kötőszöveti betegségre és differenciálatlan kötőszöveti betegségre oszthatók.

1. vegyes kötőszöveti betegség
   • korábban Sharpe-szindróma néven ismert (Gordon Sharpe után, aki 1972-ben leírta).
   • Vegyes kötőszöveti betegség - MCTD
   • legalább két autoimmun kötőszöveti betegség jelenléte.
   • az egyes betegségek megnyilvánulásai jól elkülöníthetők egymástól
2. differenciálatlan kötőszöveti betegség
   • Nem differenciált kötőszöveti betegség - UCTD
   • az autoimmun betegségek tüneteinek jelenléte
   • nem felelnek meg a pontos kritériumoknak
   • nem specifikus tünetek bármelyik kötőszöveti betegség alegységre vonatkozóan

A betegségnek ez a vegyes formája bármely életkorban és bármely nemnél előfordul. 30 éves kor körül azonban leginkább a nőket érinti.

A beszámolók szerint a kötőszöveti betegségben szenvedő esetek akár 25%-ára is jellemző az egymást átfedő tünetek jelenléte.

Az autoimmun reakció pontos okai ismeretlenek. Úgy gondolják, hogy multifaktoriális hatáson és egy specifikus kiváltó tényező hatásán alapul, amely elindítja a reakciót.

A kiváltó ok lehet egy külső inger - környezeti hatás.

Ilyen például bizonyos genetikai hajlamok jelenléte és egy vírusos betegség negatív kölcsönhatása egy másik egyidejűleg fellépő külső ágenssel.

Egy példa a kockázati tényezőre:

• genetikai hajlam és családi előzmények
  • Nem közvetlen öröklődés, de a reumás betegség jelenléte valamelyik rokonban növeli a betegség kitörésének kockázatát.
• a HLA antigén jelenléte
• vírussal vagy baktériummal való fertőzés
• stressz és hosszú távú pszichológiai túlterhelés
• trauma
• gyógyszerek
• vegyi anyagok
• hormonális befolyás

Az immunválasz hibás folyamata az immunitás összetevőit a szervezet saját sejtjeinek elpusztítására készteti. A hosszú távú folyamat károsodást és a betegség megnyilvánulásait eredményezi.

Az eredmény a kollagén és elasztin funkciójának károsodása.

Az átfedési szindróma tünetei olyan problémákat egyesítenek, amelyek legalább két vagy több reumatikus, autoimmun betegségben fordulnak elő.

Általános tünetek.

Kezdetben általános tünetek, mint a fáradékonyság, kedvetlenség, a testhőmérséklet lázasra emelkedése, izzadás (éjszakai izzadás), valamint étvágytalanság, hányinger és fogyás is előfordulhat.

Ízületen kívüli rendellenességek.

A betegség emellett a test más részeit is érintheti, például a mozgásszerveket.

Gyakran a szem gyulladása, a kötőhártya kipirosodása, valamint az írisz vagy a szem elülső szegmentumának gyulladása is hozzáadódik. Ezek a szem viszketésében és irritációjában, fáradékonyságban nyilvánulnak meg. A betegség előrehaladtával és súlyos lefolyás esetén a látásromlás, sőt a vakság is lehetséges szövődmény.

Súlyos az erek, a szívburok vagy a szívizom gyulladása, valamint a tüdőszövet károsodása és a tüdőfibrózis. Hasonlóan súlyos az emésztőrendszer érintettsége, amely a bélrendszer nem specifikus gyulladásában nyilvánulhat meg.

Ilyenek például a következők:

• magas vérnyomás
• pulmonális hipertónia
• aortaelégtelenség
• nyelőcsőműködési zavar és csökkent gyomor- és bélmozgékonyság
• vesekárosodás és -elégtelenség
• polineuropátia
• az agyműködés károsodása
• a nyirokcsomók megnagyobbodása

A táblázat a reumatikus tünetekről nyújt rövid tájékoztatást

Amint a táblázatból látható, a betegségeknek vannak közös jellemzői. Mindegyiknek megvannak a maga sajátosságai is.

Így vegyes kötőszöveti betegség esetén legalább két betegség tüneteinek jelenléte szükséges. Több betegség természetesen kombinálódhat.

A leggyakoribb jellemző tünetek a következők:

• Fáradtság
• kimerültség
• hányinger
• fogyás
• ízületi és izomfájdalom
• izomgyengeség
• a testhőmérséklet emelkedése - láz
• ízületi gyulladás
• az ízületek és az ujjak duzzanata
• az ujjak, az orr vagy a fülek kifehéredése és a terület érzékenységének csökkenése - Raynaud-szindróma, ha hidegnek és stressznek van kitéve.
• az ízület feletti bőrpír
• bőrkiütés
• pikkelysömör
• gyakran a szem gyulladása, vörös kötőhártya
• a nyirokcsomók megnagyobbodása

Az ízületi fájdalom és gyulladás a leggyakoribb tünet ezekben a betegségekben.

A vegyes kötőszöveti betegség diagnosztizálásakor fontos a kórtörténet felvétele. A gyanút a fizikális vizsgálat teszi teljessé, amely magában foglalja a bőr, az ízületek és a reumában érintett egyéb rendszerek általános felmérését.

A kórtörténet felvétele esetén az illető olyan panaszokat ad meg, amelyek többféle betegségre is utalhatnak.

Egyes esetekben artroszkópiát vagy az ízületi folyadék, a bőr és más szövetek biopsziáját végzik el.

Szükség van a vér + vizelet laboratóriumi vizsgálatára. Az átfedés szindróma esetén jellemző az ANA (antinukleáris antitestek), anti-RNP (ribonukleoprotein), anti-U1-70, anti-PM, anti-Ku, anti-dsDNS és anti-SM, anti-SSA és mások magas szintjének jelenléte.

A vérből anémia (vérszegénység) is kimutatható, valamint leukopénia (csökkent fehérvérsejtszám) vagy trombocitopénia (kevesebb vérlemezke).

A diagnózis kritériumait is értékelik, az alábbiak alapján:

1. szerológiai vizsgálat és az emelkedett anti-RNP antitestek jelenléte
2. klinikai tünetek:
   • a kezek duzzanata
   • szinovitisz (az ízület, pontosabban az ízületi tokot borító szinoviális membrán gyulladása).
   • myositis (izomrostok gyulladása és károsodása)
   • Raynaud-jelenség
   • szkleroderma

Pozitív eredményt akkor kapunk, ha 3 vagy több kritérium teljesül. Ennek során ízületi vagy izomgyulladásnak kell jelen lennie.

A betegség lefolyását a két vagy több kötőszöveti betegségre jellemző tünetek jelenlétével írják le.

A korai manifesztációra példa a Raynaud-jelenség jelenléte, amely több évvel megelőzheti a többi betegséget.

Természetesen több probléma is egymásra épül. A fő és leggyakoribb probléma az ízületek fájdalma és gyulladása, izomgyengeség és egyéb ízületi megnyilvánulások.

Az ízületen kívüli problémák jelenléte sem ritka. Gyakran előfordul a szem, a szem kötőhártyájának gyulladása. Kockázatosabb és súlyosabb a szív, az erek, a tüdő, a vesék vagy az idegrendszer és az emésztőrendszer érintettsége.

A lefolyás nem mindenkinél azonos.
Minden személynél más-más tünetek kombinálódhatnak.

Az, hogy a vegyes kötőszöveti betegség hogyan jelentkezik, nagyon egyéni.

Általában a 30-as éveikben járó és annál idősebb embereket érinti, de előfordulhat gyermekkorban is.

A kétlépcsős lefolyás is jellemző erre a betegségtípusra.

1. remisszió - a tünetek csökkenése és egy tünetmentes, viszonylag betegségmentes pihenőidőszak.
2. visszaesés - a probléma kiújulása

Ez a két időszak váltakozik egymással - relapszus-remisszív lefolyás.

Ez egy progresszív és krónikus betegség. Tehát idővel alakul ki, és megfelelő kezelés nélkül a létfontosságú szervek súlyosabb érintettségével bonyolódhat.

A prognózis általában nem kedvezőtlen, bár az akut visszaesés és a súlyosabb szervi károsodás kockázata továbbra is fennáll. Ez természetesen a betegség sajátosságaitól függ.

A halálozás kockázatát elsősorban a tüdőkárosodás, a pulmonális hipertónia, a szívkárosodás, a veseelégtelenség és a fertőzés jelenléte növeli.

A betegség csökkenti az életminőséget és rokkantságot okozhat. A reumás betegség korai diagnózisa és korai kezelése nagy jelentőséggel bír.