Mi a szkleroderma, milyen formái vannak? Szisztémás/lokalizált + tünetek

A szkleroderma krónikus szisztémás és autoimmun betegség, amelyet progresszív jelleg jellemez.

Két alapformára osztható. Az enyhébbet lokalizáltnak nevezik. A súlyosabb a szisztémás, amelyet multiszisztémás érintettség jellemez.

Régebben a lokalizált formát nem tartották súlyos, esetleges szövődmények nélküli betegségnek. Az újabb eredmények azonban megcáfolták ezt az elméletet.

Így a szkleroderma mindkét formájánál előfordulhatnak szövődmények.

Scleroderma, mert a fogyatékosság bőrelváltozásokban nyilvánul meg.

Scleroderma = bőrkeményedés, a görög skleros (kemény), derma (bőr) szóból.
Vigyázat azonban, a betegség nem csak a bőrt érinti.

Lokalizáltnak is nevezik, mert általában a bőrt, a bőr alatti szöveteket vagy a közeli bőr alatti struktúrákat, például az izmokat vagy a csontokat érinti.

Súlyosabb formája a szisztémás forma, amelyet a bőrelváltozásokon kívül a test több részének károsodása jellemez. Teljes lefolyása az adott szerv vagy testrendszer érintettségéből eredő társuló szövődményektől függ.

Bár az oka ismeretlen, létezik olyan kezelés, amely bizonyos mértékig befolyásolni tudja a betegség tüneteit és az életminőségre gyakorolt negatív hatását.

Fontos a betegség korai felismerése, formája szerinti osztályozása és korai kezelése. A generalizált formában a súlyosabb lefolyás potenciális életveszélyt jelent.

Érdekességek a szklerodermáról:
A nőket 8-szor gyakrabban érinti, mint a férfiakat.
Általában 25-55 éves kor között jelentkezik.
Azonban gyermekeket is érint.
Világszerte mintegy 2,5 millió emberről számolnak be, akiknek a betegségben szenvednek.

Ha többet szeretne megtudni a szklerodermáról, maradjon velünk és olvasson tovább.

A szkleroderma nem csak egy bőrbetegség

Ezt a betegséget a szisztémás és autoimmun betegségek közé sorolják. Elsősorban a beszámolók szerint a kötőszövetet érinti, ami továbbá a mikrocirkuláció károsodásával (rossz véráramlás a legkisebb erek szintjén) függ össze.

A kollagén kórosan lerakódik olyan helyeken, mint a bőr, a bőr alatti szövetek és egyes esetekben a szervek. A fibrózisos elváltozások és a hegesedés ezt követően károsodott funkcióval járnak.

A betegség szisztémás és progresszív. Nem csak a bőrt érinti, hanem különböző belső szervek érintettségével is szövődhet.

Ilyen például az emésztőrendszer, a belek (gasztrointesztinális traktus), de a tüdő, a szív, a vesék és a szem is.

A progresszív betegség azt jelenti, hogy idővel alakul ki és súlyosbodik, ezért fontos a korai felismerés és kezelés.

A szklerodermát két alapvető formára osztják, nevezetesen lokalizált és szisztémás formára. Ezeket aztán bizonyos altípusokra bontják. Gyermekeknél a betegséget juvenilis szklerodermának nevezik.

A szkleroderma felosztása a táblázatban

A szkleroderma oka nem ismert. A betegséget az autoimmun reumatikus betegségek közé sorolják. Autoimmunitásról van szó, amely a szervezet saját sejtjei elleni kórosan megváltozott immunitásáról.

Plusz.

Úgy gondolják, hogy multifaktoriális hatás váltja ki ezt az autoimmun választ, nevezetesen:

• genetikai hajlam
  • A közvetlen családi öröklődés nem igazolt.
• HLA-rendszer antigénjei
• endothelialis diszfunkció
• bizonyos etnikai hovatartozás
• női nem
• hormonális változások
• stressz és érzelmi megterhelés
• a külső környezet hatása
  • bizonyos vegyi anyagoknak vagy gyógyszereknek való kitettség (szerves oldószerek, vinil-klorid, bleomicin)
  • vírusokkal vagy baktériumokkal való fertőzés, Borrelia burgdorferi betegséget követő kitörések
  • munkaterhelés, gyakori vibráció stb.

Nem ismert, hogy miért alakul ki.
Azonban egy krónikus gyulladásos reakcióról van szó, amely a bőrt és a bőr alatti szöveteket érinti. A mozgásszervek és a belső szervek (például az emésztőszervek, a tüdő, a szív, az erek, a vesék és a szem) is érintettek.

Röviden...

Az autoimmun folyamatok kollagén túltermelést okoznak + károsodott mikrocirkuláció (véráramlás a legkisebb erek szintjén). A kollagén ezt követően lerakódik a bőrben, a bőr alatti szövetekben és esetleg a szervekben. A fokozott termelést rostosodás és más anyagok lerakódása is követi.

Az eredmény a bőr, a bőr alatti szomszédos struktúrák megváltozása és az érintett szervek károsodott működése.

Az esetek körülbelül 15-20%-ában más autoimmun betegség is társul.

+

A betegség nem terjed emberről emberre (fertőző, ragályos). Bár azt állítják, hogy egyes vírusokkal vagy baktériumokkal való fertőzések kiválthatják.

A szkleroderma tünetei a formájától függnek. Amint a táblázat mutatja, többféle változatban fordul elő.

A szkleroderma kifejezés a bőr megvastagodását és megkeményedését írja le.

Ez azonban szisztémás betegség, amely a belső szerveket is károsítja.

Jellemzően a bőr és a bőr alatti szövetek elváltozásaival jár, esetleg mélyebben az izmokba vagy a csontokba is kiterjed.
Ez azonban nem igaz az esetek 100%-ára.
Ezért fontos felismerni az egyéb kísérő tüneteket és meghatározni a betegség pontos formáját.

Kezdetben előfordulhat, hogy általános nehézségekben nyilvánul meg, mint például gyengeség, fáradtság, étvágytalanság fogyással, de ízületi fájdalmakkal is.

Erre példa a hideg környezetben az ujjak és lábujjak fakulásainak korai megjelenése. Ezt a megnyilvánulást Raynaud-szindrómának nevezik.

A szkleroderma megnyilvánulásai nagyon változatosak és egyediek.

Gyermekkorban szövődmény a végtagok vonalas formájának megjelenése. Ekkor a bőr mellett a betegség az izmokat és a csontokat is érinti. Ennek következtében az egyik végtag csontjainak növekedése lelassul.

A bőrelváltozás úgy néz ki, mint...

A lokalizált szkleroderma a bőr megkeményedéseként jelenik meg, kezdetben depigmentált sápadt bőrrel, amelyet vörös vagy lilás színű szegély határol.

+ Véraláfutáshoz hasonló színváltozás, majd átszíneződés fehéres lerakódássá.

Hasonló, de csíkos vonalas forma jelenik meg. Az érintett bőrcsíkok a végtagokon vagy a törzsön, de a nyakon és a fejen is előfordulnak. A bőr alatti szövet, az izom vagy a csont mély érintettsége lehetséges.

A szisztémás forma súlyosabb.

A szisztémás szklerodermára jellemző az emberi test más területeinek, szerveinek érintettsége.

A nyelőcső károsodásával járhat. Ilyenkor nyelési problémákkal, gyomorégéssel (pyrosis), esetleg a bélre való átterjedéssel és az ezzel járó emésztési nehézségekkel és változásokkal, fogyással jár.

A tüdő szövődményei, pontosabban a tüdőszövet rostos elváltozása súlyos. Ilyenkor légszomj jelentkezik, és előrehaladott tüdőkárosodás esetén halál is bekövetkezhet.

A bőrelváltozások három szakaszban jelentkeznek:

1. gyulladásos fázis duzzanattal, mint első bőrszivárgás duzzanattal.
2. a szklerotikus fázis, amikor a duzzanat alábbhagy és a bőr és a bőr alatti szövet merevebbé válik
3. atrófiás fázis - a bőr megmerevedik, veszít rugalmasságából, az arckifejezés elvesztése, a kézen az ízületeknél a hajlításra való képtelenség (karmos kéz).

A szkleroderma néhány tünete:

• bőrelváltozások, körkörös vagy sávos
  • színváltozások, depigmentáció, sápadtság és esetlegesen váltakozó hiperpigmentáció.
  • duzzanat
  • fényes és feszes bőr
  • a testszőrzet elvesztése
  • a bőr rögzülése a mélyebb rétegekben
  • megkeményedés
  • a bőr meszesedése - kalciumlerakódás
  • kitágult erek - telangiektázia
  • Raynaud-jelenség - az orron vagy az állon, a felső végtagokon (kezek) és az alsó végtagokon (lábak), egészen az akrális részek elhalásáig és üszkösödéséig, amputáció szükségességével.
  • bőrhibák, fekélyek, idővel az ujjakon, vagy a gyakori viseléssel érintett területeken, mint a sarok, boka
  • az arckifejezés elvesztése, maszkszerű arc - amímiák
  • a szájnyílás csökkenése - mikrostómia
  • keskeny ajkak
  • a száj körüli bőr ráncosodása
  • karmos kéz
• gyengeség és fáradtság
• izomgyengeség, izomsorvadás, izomfájdalom
• ízületi fájdalom, reggeli merevséggel is
• az ízületek deformációja és merevsége, az inak érintettsége
• csontritkulás
• a szem szivárványhártya gyulladása - uveitis
• a nyelőcső működési zavara és az ehhez kapcsolódó nyelési problémák, pyrosis
• bélrendszeri rendellenességek - hasi fájdalom és görcsök, fogyás, emésztési problémák, felszívódási zavarok a bélben, puffadás és étvágytalanság, székrekedés vagy hasmenés, bélelzáródás - ileusz.
• tüdőkárosodás - tüdőfibrózis, amely életveszélyes, de csökkent tüdőkapacitás és ehhez kapcsolódó légszomj vagy pulmonális hipertónia is előfordulhat.
• szívproblémák - szívritmuszavarok, szívburokgyulladás, szívizomgyulladás vagy szívgyulladás, szívelégtelenség.
• az erek károsodása és a különböző szervek és a szív vérellátásának károsodása
• károsodott vesefunkció, súlyos hipertóniás krízis kialakulásával - rosszindulatú magas vérnyomás, stroke vagy szívroham kockázata.
• neurológiai rendellenességek - neuropátia, carpalis alagút szindróma és mások
• szexuális funkció - férfiaknál lehetséges merevedési zavarok
• pszichológiai változások, depresszió, szorongás

A betegség tünetei egyénre szabottan jelentkeznek, és a
jelentősen csökkentheti és korlátozhatja az életminőséget.

A diagnózis felállításában fontos szerepet játszik a kórtörténet és a klinikai kép. A személy leírja a betegséggel kapcsolatos panaszait vagy problémáit. Ezt követi a bőrvizsgálat, valamint az általános fizikális vizsgálat.

Szükséges a szkleroderma formájának értékelése és meghatározása. Ennek terápiás jelentősége is van, és fontos a szövődmények megelőzésében.

A diagnózis felállításához bőrbiopszia és vér- vagy vizeletvétel laboratóriumi vizsgálat céljából is szolgál. Ilyenkor a különböző antitestek jelenlétét, a CRP-t és a vérképet értékelik.

A Raynaud-jelenség vizsgálata és a hozzá kapcsolódó diagnosztikai módszerek (kapillaroszkópia) kiegészítik. Egyéb szervi károsodás esetén egyéb, például röntgen, CT, EKG, ECHO, vérnyomásmérés, bronchoszkópia, GFS stb.

A betegség lefolyása egyéni.

A lokalizált szkleroderma prognózisa jobb, a bőr spontán megszűnik és néhány év múlva gyógyul. Az esetek mintegy negyede azonban komplikált.

Gyermekeknél főként a növekedési szakasz veszélyeztetett. Okozhatja az egyenlőtlen végtaghosszúság.

Szervi szövődményei nincsenek. A betegség kezelése és megfigyelése nyilvánvalóan nem lebecsülendő.

Ez a kevésbé súlyos forma ritkán fejlődik generalizált formává. Másrészt a juvenilis szisztémás szkleroderma szervi károsodással jár. Gyermekkorban nagyon ritka.

Így hosszú távú, akár többéves nehézségekkel jár. Az esetleges spontán remisszió ellenére a kezelés fontos az időtartam lerövidítése érdekében.

A szisztémás szkleroderma akut, gyorsan progrediáló lefolyású is lehet, rövid időn belül társuló szervi elváltozásokkal. Ebben az esetben a korai kezelés még fontosabb.

Létezik krónikus lefolyás is. A Raynaud-szindróma gyakran már korán, akár több évvel a szervi károsodás kialakulása előtt jelentkezik.

Rosszabb lefolyással kell számolni azoknál, akiknél az első hullámban 45 éves kor után jelentkezik a probléma, férfiaknál, valamint vese-, szív- vagy tüdőkárosodás esetén, különösen, ha az a megjelenést követő első három évben jelentkezik.

A megfelelő kezelés szükségessége ebben az esetben is érvényes.

Korai felismerés és korai kezelés = jobb prognózis és életminőség.