Mi a Sjögren-szindróma (sicca)? Tünetek, kezelés, diéta

A Sjögren-szindróma krónikus autoimmun reumás betegség, amelyben a külső elválasztású mirigyek, különösen a könny- és nyálmirigyek érintettek.

Ez jellegzetes tüneteket eredményez, ami miatt a betegséget száraz szindrómának is nevezik.

Sjögren-szindróma = Sicca-szindróma/komplex (sicca = szárazság) ⇒ száraz szindróma.

Az exokrin mirigyek diszfunkcióját eredményező, több rendszerre kiterjedő betegség. Az emberi test különböző részein manifesztálódó egyéb társuló rendellenességek is vannak.

A multiszisztémás azt jelenti, hogy több szervrendszert érint.
Az exokrin mirigyek külső elválasztású mirigyek.
Külső elválasztás = a kiválasztás a hám felszínén lévő kivezetésen keresztül, egy üreges szervbe vagy a test felszínére történik.

Főleg nőket érint.

Ez a betegség gyakran más reumás és autoimmun betegségekkel együtt fordul elő.

Elsődleges és másodlagos formára osztható.

Magát a betegséget változatos lefolyás jellemzi, amely nagyon egyéni. A szindróma tanulmányozása során új adatok jelennek meg. Ezek szerint több altípusra ágazik szét, ami segít a kezelés célzottabbá tételében.

A betegség hosszan tartó (krónikus). A reumás betegségek közé sorolják. Pontos oka ismeretlen, ezért teljes gyógyítása nem lehetséges.

A kezelés célja a progresszió megelőzése és a kellemetlenségek enyhítése, ami gyakran csökkenti az életminőséget, és ha egy másik, rosszabb lefolyású szindrómával párosul, az érintett személyt munkaképtelenné teszi.

A betegség történetéből tudjuk, hogy Henrik Samuel Conrad Sjögren svéd orvosról, szemészről nevezték el.

Más tudósok és orvosok is tanulmányozták, és finomították a megnyilvánulásairól szóló információkat. Megállapították, hogy a test több területét érinti. Ezt követően szisztémás autoimmun betegséggé minősítették át.

Szeretne többet megtudni a Sjögren-szindrómáról?
Mik a Sjögren-szindróma előre jelzett kockázatai?
Hogyan jelentkezik?
És milyen kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre?
Olvasson velünk!

Mit tudunk a Sjögren-szindrómáról...

A Sjögren-szindróma egy krónikus szisztémás autoimmun gyulladásos kötőszöveti betegség, amelynek reumatikus alapja az endokrin mirigyeket érinti.

Autoimmun = az immunitás kórosan megtámadja a szervezet saját sejtjeit.

A mirigyeket krónikus gyulladásos folyamat érinti, melynek következtében a mirigy károsodásától függően csökken a funkció és a szekréció, például a könny, a nyál és más váladékok kiválasztása. A károsodás akár a teljes működési zavar szintjét is elérheti.

Túlnyomórészt nőket érint, 9-13-szor gyakrabban, mint a férfiakat.
A női lakosság 0,08-3%-át, összességében pedig a lakosság mintegy 1,2%-át érinti.

Arról számolnak be, hogy az első tünetek megjelenése általában a menopauza utáni nőknél kifejezettebb. Ezért is tartják hajlamosító tényezőnek a hormonális változásokat.

Krónikus betegség.
A betegség kezdeti életkora 20 éves kor körül van.
Leírások szerint gyermekkorban is előfordul.
A korhatár 15-65 év között van.

Előszeretettel érinti a könny- és nyálmirigyeket, később a gyomor-bélrendszer mirigyeinek rendellenességeit is leírták a gyomor vagy a hasnyálmirigy szintjén.

+

A légutak elválasztó mirigyeit is érinti. Ezért felelős a gyakori orrvérzésért (epistaxis) vagy az orr és az orrgarat gyulladásáért (rhinopharyngitis) az orrnyálkahártya szárazsága miatt.

A légutak nyálkahártyájának titka védekező és tisztító funkciót lát el. Csökkent termelésű hiánya a probléma = gyakori megbetegedés alapja.

A bőrszárazság és a csökkent izzadás vagy faggyútermelés szintén példája ennek a problémának. A nők is szenvednek a hüvelyszárazságtól.

Sokféle megnyilvánulása van, amelyek különböző kombinációkban fordulnak elő.

A Sjögren-szindróma önállóan is előfordulhat.
Ekkor primer Sjögren-szindrómának vagy Sjögren-kórnak nevezik.
A megnyilvánulás egyszerűen az exokrin mirigyek hipofunkciója vagy affunkciója.

Hypofunkció = csökkent működés
Affekció = teljes diszfunkció.

A második forma a másodlagos Sjögren-szindróma.

A másodlagos forma gyakran más reumatikus betegségekkel együtt fordul elő, mint pl:

• reumás ízületi gyulladás
• szisztémás lupus erythematosus
• szkleroderma
• Raynaud-szindróma
• de polymyositis, primer epeúti cirrhosis vagy krónikus aktív hepatitis is.

A jelentések szerint ez a második leggyakoribb autoimmun betegség.

Általánosságban ismert, hogy az autoimmun betegségek gyakran szisztémás kötőszöveti betegségként, kombinációban jelentkeznek. A jelentések szerint a Sjögren-szindrómában szenvedők mintegy 10%-ának van egy másik szisztémás kötőszöveti betegsége is.

Vegyes kötőszöveti betegség - Sharpe-szindróma - vegyes kötőszöveti betegség - szisztémás lupusz - szisztémás szkleroderma - polymyositis.

Mi okozza a Sjögren-szindrómát?
Nem tudjuk.

Az alapvető összetevő egy immunrendszeri zavar, azaz autoimmunitás. Ez egy olyan állapot, amikor a védekező rendszer a szervezet saját sejtjeit, pontosabban a kötőszövetet támadja meg. Multifaktoriális hatást is feltételeznek.

A Sjögren-szindróma kockázati tényezői közé tartoznak:

• genetikai hajlam
• HLA antigének jelenléte
• nem - nő
• hormonális hatás és női hormonok
• külső hatások
  • vírusos betegségek, mint például Epstein-Barr-vírus, citomegalovírus vagy retrovírus fertőzés

A gyulladásos folyamat a szervezet saját sejtjeit támadja meg, különösen a kötőszöveti sejteket, pontosabban az exokrin mirigyeket.

E folyamat során a mirigyek és csatornáik szerkezetében többféle kóros változás következik be. Gyulladásos infiltrátummal való beszivárgás, amelynek összetevői az immunitás összetevői, az antitestek.

A mirigyek és csatornáik kezdetben kitágulnak, fokozatosan sorvadnak, szűkülnek. Átalakulás történik egy nem értékelhető szövetbe - kötőszövetbe is, amely afunkcionális (nem látja el funkcióját).

Veszélyes a folyamat rosszindulatúvá válása is.

A Sjögren-szindróma gyakran más autoimmun betegségekkel együtt fordul elő. Közös jellemzőjük, hogy hosszú távúak és progresszívek.

A progresszív lefolyás felelős azért, hogy a nehézségek az idő előrehaladtával súlyosbodnak. Ezért fontos a korai felismerés ebben a betegségcsoportban, majd a korai kezelés. Ez utóbbi az autoimmun betegség folyamatainak és tüneteinek hatását igyekszik enyhíteni.

A Sjögren-szindróma tünetei két csoportra oszthatók. Ezek a mirigyműködés károsodásával kapcsolatos problémák = mirigyműködési megnyilvánulások.

Glandula = mirigy.

Vannak extraglanduláris zavarok is - extraglanduláris tünetek.

Extra = kívül.

A könny- és nyálmirigyek károsodása jellemző. Más mirigyek károsodása is lehetséges, mint például: a légutak, az emésztőrendszer, a gyomor, a hasnyálmirigy, a hasnyálmirigy, a vékonybél vagy a női reproduktív rendszer nyálkahártyája, a bőr- és verejtékmirigyek, valamint a pajzsmirigy.

Mirigyen kívüli tünetek:

• Gyengeség
• Fáradtság
• teljesítménycsökkenés
• koncentráció és memóriazavar
• fejfájás
• megnövekedett testhőmérséklet
• ízületi fájdalom - arthralgia
• ízületi gyulladás - artritisz
• ízületi duzzanat és merevség
• izomfájdalom - myalgia
• perifériás neuropátia - bizsergés, paresztézia és egyéb érzékelési zavarok
• Raynaud-jelenség - az esetek akár 80%-ában
  • a test végtagjainak elszíneződése, általában az ujjak és a lábujjak, halvány vagy lilás színűek.
  • Hideg, stressz, érzelmi megterhelés által kiváltott éretlenség
• étvágytalanság
• fogyás
• depresszió és szorongás
• táplálék-intolerancia
• irritábilis bél szindróma és egyéb emésztési problémák, puffadás
• gyógyszer-intolerancia
• májbetegségek
• tüdőkárosodás és légzési zavarok, tüdőgyulladás jelenléte
• károsodott vesefunkció - az esetek kb. 15-25%-a, például diabetes insipidus és veseelégtelenség.
• purpura - bőrpír, különösen az alsó lábszárban és a sípcsonton
• az erek károsodása, vaszkulitisz - az erek gyulladása.
• lymphadenopathia, a nyirokcsomók megnagyobbodása
• a rosszindulatú kiújulás kockázata (pszeudolimfóma, limfóma stb.)

A táblázat a mirigyek érintettségének tüneteit sorolja fel

A betegség diagnosztizálása nehéz a tünetek széles skálája miatt.

Kezdetben általános panaszok jelentkezhetnek, mint például fáradtság, gyengeség és csökkent teljesítmény. Ez pedig több hónapig késleltetheti a betegség felismerését.

Fontos a kórtörténet (amit az illető leír). A klinikai és laboratóriumi vizsgálat kiegészíti egymást. A könnyek, a könnyfilm szemész általi vizsgálata és a nyáltermelés értékelése.

A Sjögren-szindróma értékelésének több módja van. Az egyik a besorolási kritériumok.

Az amerikai-európai konszenzus az osztályozási kritériumokról:

1. Szemészeti tünetek
   • Napi tartósan fennálló száraz szemérzet - 3 hónapnál hosszabb ideig?
   • Visszatérő homokérzet a szemben?
   • műkönnyek használata 3 hónapnál hosszabb ideig?
   • legalább egy pozitív válasz
2. szájüregi tünetek
   • mindennapos szájszárazság-érzés, több mint 3 hónapja?
   • A nyálmirigyek visszatérő duzzanata?
   • Gyakori táplálékbevitel szükségessége?
   • legalább egy igenlő válasz
3. szemtünetek - objektív
   • Schirmer-teszt
   • Bengáli féreg teszt
   • száraz szem pontszám
   • legalább egy pozitív válasz
4. nyálmirigy szövettani vizsgálata
   • a sialoadenitis - a nyálmirigy gyulladása - jelei
5. nyálmirigy érintettség - objektív
   • stimulálatlan nyálelválasztás
   • szialográfia gyulladásos leletekkel
   • nyálszcintigráfia
   • legalább egy pozitív válasz
6. autoantitestek
   1. Ro-SSA vagy La-SSB elleni antitestek jelenléte a szérumban

Primer Sjögren-szindróma esetén a 6 kritériumból 4 jelenléte szükséges, ha 4 vagy 6 pozitív. Alternatívaként a 4 objektív kritériumból (3, 4, 5 és 6) 3 jelenléte szükséges.

Másodlagos Sjögren-szindrómában az 1. vagy 2. kritérium közül 2, valamint a 3., 4. és 5. kritérium közül bármelyik 2 jelenléte igazolható.

+ Az úgynevezett kizárólagos kritériumokat is megemlítik, nevezetesen:

• a fej és nyak területén végzett sugárkezelés utáni állapot.
• Hepatitis C
• AIDS
• Lymphomatosus sarcoidosis
• Graft versus host betegség - transzplantációs szövődmények
• anticholingerg gyógyszerek használata

Plusz laboratóriumi vizsgálatok: FW süllyedési sebesség, CRP, reumafaktor, ANA, HLA antitestek stb.

A betegség lefolyása lehet tipikus, amikor a mirigyek érintettségéből eredő panaszok megjelenése jellemzi. A másik oldal általános szisztémás problémákból áll.

Sjögren-szindrómában a tünetek változatossága változatos, egyéni, akár több tünet együttes előfordulása miatt is.

Elsősorban a könny- és nyálmirigyeket érinti. Ezek működési zavara szemszárazságban és szájszárazságban + a táblázatban leírt egyéb tünetekben nyilvánul meg.

Nem kivétel az egyéb, nevezetesen a mirigyen kívüli és általános problémák társulása sem. Ezek rontják az egyén egészségi és pszichés állapotát.

A betegség hosszan tartó, tehát krónikus lefolyású. Több éven keresztül húzódik és fejlődik, fiatalkorban kezdődik, és a későbbi életkorban jelentkeznek a súlyosabb nehézségek.

A tünetek korai felismerése és a korai kezelés is nagyon fontos.