Mi a schwannoma, a statoakusztikus ideg neurinomája és tünetei?

Akusztikus neurinóma, schwannom...

A daganat az agyideget érinti, amely közvetlenül az agyból ered. Ez felelős a hallásért és az egyensúlyért, így ez a két funkció lesz a legsúlyosabban érintett.

Nem rosszindulatú, nem rák a szó szoros értelmében. De növekszik és expanzívan viselkedik. A koponya szűk terében fontos agyi központokat nyom el.

A statoakusztikus ideg (VIII. koponyaideg, latinul nervus vestibulocochlearis) a koponyaalapon a belső fül felé futó ideg.

A hangok érzékeléséért (hallás), valamint a test és a fej helyzetének érzékeléséért felelős. A belső fül egyensúlyszervét szolgálja.

Minden koponyaideg felszínén van egy burkolat, amely a rostok védelmét, táplálását és vezetését szolgálja. Ezt a burkot myelinhüvelynek nevezik. Schwann-sejtekből áll. Nevüket Theodor Schwann fiziológusról kapták.

Úgy tekerednek az idegvégződés köré, mint egy WC-papír tekercs. Egy Schwann-sejt tehát csak egy idegvégződés, egy axon számára alkot burkot.

Amikor a Schwann-sejtek kontrollálatlanul növekedni kezdenek, daganatszerű képződményt, úgynevezett schwannómát alkotnak. Ez a daganat expanzívan növekszik, nem nő túl, és nem invazív a környező szövetekre. Ezért jóindulatú folyamatról van szó.

A schwannóma az összes agydaganat mintegy 8%-át teszi ki. 40 és 60 éves kor között a legnagyobb az előfordulási gyakorisága. A nők akár 2-szer gyakrabban érintettek, mint a férfiak.

A schwannómák a tizenkét agyideg bármelyikét érinthetik, de leggyakrabban a statoacusticus ideget. A második leggyakoribb a trigeminus ideg.

A vestibularis schwannoma közvetlen oka még nem ismert. A legtöbb betegnél nem mutatható ki kockázati tényező.

Epidemiológiai tanulmányok vizsgálták a mobiltelefon-használat hatását, de az eredmények nem mutattak közvetlen összefüggést a vezeték nélküli telefonhasználat és az vestibularis schwannoma előfordulása között.

Más tanulmányok a schwannóma előfordulását a bárányhimlővel vagy a koponya többszörös röntgensugárzásnak való kitettségével hozták összefüggésbe, mint lehetséges kockázati tényezővel.

Eddig a neurinóma egyetlen megállapított hajlamosító tényezője a neurofibromatosis II. típusú örökletes betegség.

A II. típusú neurofibromatózis olyan betegeknél fordul elő, akiknél a 22q12.2 kromoszómán található tumorszupresszor gén hibás. A mutáns gén által termelt, megzavart fehérje a merlin vagy schwannomain nevet viseli.

A II. típusú neurofibromatózis fő klinikai jellemzői a kétoldali akusztikus daganatok.

Egyéb megnyilvánulások közé tartoznak a perifériás neurofibrómák, az agy és a gerincvelő meningeómái és a gliómák.

A betegeket általában késő serdülőkorban vagy korai felnőttkorban diagnosztizálják.

Ritkán később, az ötödik-hetedik évtizedben is felfedezhetik őket. Ezeknél az egyéneknél a daganatok nagyon lassan nőnek, ezért a nyomási tünetek később jelentkeznek.

A schwannóma jóindulatú daganatként nagyon lassan növekszik, és általában több évig van jelen az agyban, mielőtt neurológiai tünetek jelentkeznének.

Egy kis daganat általában nem mutat tüneteket. Ha gyorsabban növekszik vagy nagyobb, akkor fokozatosan és finoman kezd megjelenni.

Nem mutat különösebben specifikus tüneteket. Nagyon hasonlóan jelentkezik, mint más gyakori neurológiai betegségek, amelyek nem is feltétlenül kapcsolódnak az agyban zajló kóros folyamatokhoz.

Például a szédülés és az egyensúlyzavarok nem feltétlenül a daganathoz, hanem a merev nyakhoz és a nyaki gerincproblémákhoz kapcsolódnak. Néhány tünet azonban figyelmet érdemel, különösen akkor, ha hosszan tart, nem javul, hanem fokozatosan romlik.

A schwannómák leggyakoribb tünetei a következők:

• Fokozatos halláscsökkenés

A később akusztikus neurómával diagnosztizált emberek körülbelül 80-90%-a különböző szintű halláscsökkenést szenved.

A beteg kezdetben nem tudatosul a halláscsökkenés, és néha lekicsinyli azt. Például észreveszi, hogy telefonáláskor az egyik fülére jobban hall, amikor telefonál.

A romló helyzetre csak akkor hívja fel a figyelmét, ha a normál interperszonális beszélgetés során süket, ami zavarja az illető társadalmi életét.

Az idegi eredetű halláscsökkenést perceptuális (szenzorineurális) süketségnek nevezzük. Ezt a hallóideg közvetlen károsodása okozza egy növekvő daganat által.

• Sípolás, zúgás, kopogás és egyéb hangok a fülben (fülzúgás).

Ha az akusztikus neuróma egyoldalúan növekszik, ez a zörej általában az egyik fülben van jelen.

Alapvetően ezek különböző hangok, amelyeket a beteg hall. Nem biztos, hogy mindig csak sípolás a fülben. Lehetnek különböző típusú hangok és hangok, amelyeket a beteg hall, de nincs külső forrása ennek a hangnak.

Az emberek azonban más diagnózisok esetén is szenvednek fülzúgástól, gyakran nem neurológiai állapotok, például vérszegénység (alacsony vörösvérsejtszám) esetén.

Nem rosszindulatú fülzúgás lehet a fülzsír vattapálcikával való kinyomása, a fülben fennálló folyamatos gyulladás, túlzott zajnak való kitettség, a fül kellemetlen és fülsiketítő ingerek által okozott irritációja vagy az öregedés következménye.

A fülzúgás lehet átmeneti vagy hosszú távú, csendes vagy nagyon zajos. A hosszú távú és zajos fülzúgás esetén a betegek komoly pszichológiai nehézségektől szenvedhetnek.

• Szédülés

A statoakusztikus ideg nemcsak a hangokról, hanem a fej és a test helyzetéről is információt továbbít az agynak. Ha ez sérül, a betegek ezért a hallási nehézségeken kívül egyensúlyzavarral is küzdenek. Ez a nem specifikus tünet a betegek körülbelül felénél jelentkezik.

Ritkán azonban ez az első tünet, amely a beteget a betegségre figyelmezteti. A többi tünet közül ez lehet a legkellemetlenebb.

• Érzékenységi zavar az arc felén

Ez az arc egyik felén jelentkező különböző mértékű bizsergés, húzódás, zsibbadás vagy kisugárzó fájdalom. Ezek az érzések a növekvő daganatnak a statoacusticus ideg közelében futó más koponyaidegekre gyakorolt nyomása miatt jelentkeznek.

Ezek az idegek általában az úgynevezett pontocerebelláris szögből erednek. Az arc érzékszervi innervációjáért felelős trigeminális ideg (nerus trigeminus) a leggyakrabban érintett a nyomás által. Ezért annak károsodása okozza ezeket a különböző érzékenységi zavarokat.

Az arc felének teljes zsibbadása viszonylag ritka a statoakusztikus neurinomában.

• Fejfájás

A fejfájás ritka tünet statoakusztikus neurinomában. A daganat lassan növekszik. Ritkán ér el olyan hatalmas méreteket, hogy fájdalmat okozzon. Ha azonban elkezdi elnyomni a liquorpályákat, fájdalom jelentkezhet.

Ezt az okozza, hogy elzárja az agy-gerincvelői folyadék kiáramlását a liquorcsatornákon keresztül, és ezáltal növeli a koponyán belüli nyomást.

Ezt a szindrómát nevezik hydrocephalusnak, népiesen víznek az agyban. Ez az agy összenyomódását okozza a koponya szűk terében, károsítva az agyat. A fájdalom mellett számos egyéb neurológiai tünetet, sőt tudatpanaszokat is okoz.

• Az agytörzs összenyomódása

A statoakusztikus neurinóma legrettegettebb és legveszélyesebb szövődménye éppen az agytörzs fokozatos összenyomódása.

Ez akkor fordulhat elő, ha a daganatot nem diagnosztizálják, és gyorsabban kezd nagyobb méretűvé nőni.

A statoakusztikus ideg a pontocerebelláris szögben helyezkedik el. Anatómiailag nagyon közel van az agytörzshöz, amely az ember életfunkcióit irányító központ.

Ha ez az elnyomás elkezdi károsítani az agytörzset, akkor problémák lépnek fel a légzéssel, a tudattal, a keringéssel, a mozgáskoordinációval és az egyensúlyérzékkel. Végül látási és szemmozgási problémák, valamint az arcizmok és a végtagok bénulása is jelentkezik.

• Fáradtság és energiahiány

Nagyon nem specifikus tünet, de a leggyakoribb a daganat növekedésével járó, folyamatban lévő betegségeknél, legyen az jó- vagy rosszindulatú.

A Schwannomát általában halláscsökkenés esetén vagy más betegségek véletlenszerű leleteként diagnosztizálják az agy MRI-vizsgálata során.

A statoakusztikus idegneuroma diagnosztizálására használt alapvető vizsgálati módszerek a következők:

Tónusos audiometria.

Ez egy elektroakusztikus hallásvizsgálati módszer. Egy hanggenerátor segítségével vizsgálja a fül érzékenységét bizonyos hangokra. Az audiométer egy speciális készülék, amely bizonyos frekvenciájú és intenzitású hangokat generál.

A vizsgált páciens egy hangszigetelt fülkében ül. Az audiométer hangokat generál, amelyeket egy fülhallgató segítségével továbbít az egyik fülbe.

A tiszta hang intenzitását fokozatosan növeljük, amíg a páciens nem jelzi, hogy hallja a hangot. Ekkor a vizsgáló egy grafikonon rögzíti a hang intenzitását. Minden hangot így vizsgálunk. A grafikonon lévő jelek egy jellegzetes görbét - az audiogramot - alkotnak.

Az egész vizsgálatot a másik fülön is megismétlik. A vizsgálat eredménye mindkét fülön lehet azonos, de lehet teljesen eltérő is. Ha aszimmetrikus halláscsökkenést észlelnek, az további diagnosztikai vizsgálatok, pl. BERA (BAEP) vagy MRI elvégzésére utal.

Fontos megjegyezni, hogy a halláscsökkenés mértéke nem korrelál a daganat méretével. Még a nagyobb daganatok esetében is megmaradhat a hasznos hallás.

A használható hallást tonális audiometriával, az úgynevezett Gardner-Robertson-skála segítségével értékelik.

Ennek fontos eleme a szavak megkülönböztetésének értékelése, azaz hogy a beteg mennyire érti a beszélt szót normál 50 dB-es hangerőn. A hasznos hallás megőrzése összefügg azzal, hogy az érintett fülre telefonálni lehet-e. A hasznos hallás megőrzése összefügg azzal, hogy az érintett fülre telefonálni lehet-e. A hallásvizsgálat során a betegnek a hallássérülést nem kell megismernie.

BERA vagy BAEP (agytörzsi hallás kiváltotta potenciál vizsgálata)

Ez egy objektív vizsgálat, amely a hallóidegen és az agytörzsön keresztül terjedő bioelektromos potenciálokat rögzíti.

Ez a vizsgálat különbséget tesz a cochleáris és a retrocochleáris ideg érintettsége között. A BAEP érzékenysége a daganat méretétől függ. Ha a daganat kisebb, legfeljebb 1 cm-es, az érzékenység körülbelül 85%. 1 cm-nél nagyobb daganatok esetén a vizsgálat érzékenysége 95%-ra nő.

Képalkotó módszerek

A legérzékenyebb képalkotó módszer a mágneses rezonanciás képalkotás (MRI). Ezen kívül a schwannómák feji CT-vel is leképezhetők. Speciális vizsgálat a pozitronemissziós tomográfia PET/CT, amely kontrasztanyagként egy speciális radiofarmakon felhasználásával történik.

A neurinóma jóindulatú és lassan növekvő daganat, ezért a betegség progressziója lassú és kúszó jellegű, egyes funkciók fokozatos és finom romlásával.

A schwannómát olyan betegnél diagnosztizálják, akit a hallás romlása vagy szédülés miatt visznek vizsgálatra. Néha a betegnek más betegséghez, például stroke-hoz kapcsolódó nehézségei is lehetnek. E betegség miatt MRI-vizsgálatot végeznek, amely véletlen leletként kimutatja a neurinómát.

Ebben az esetben a "figyelj és várj" megközelítést választják, ami azt jelenti, hogy ha a betegnek nincsenek a betegségre utaló korlátozó tünetei, akkor körülbelül egy-két évenként rendszeresen ellenőrzik MRI-vel.

Ha azonban a daganat nagyobb, és fennáll a süketség vagy az agytörzs elnyomásának veszélye, akkor a betegnek speciális kezelést javasolnak.