Mi a portál hipertónia, miért alakul ki és milyen tünetei vannak?

A portális hipertónia a portális véráramban a vérnyomás tartós emelkedése. Ez az állapot az érrendszer vagy a máj egyéb betegségeinek és patológiáinak következménye. Még szívbetegséggel is összefügghet.

A portális véna medencéjébe tartoznak a portális vénába lefolyó vénák, maga a portális véna, a májvénák egészen a májvénáknak a vena cava inferiorba való kiáramlásáig.

A kapuvéna vagy portális véna az emberi szervezet egyik legfontosabb vénája. Az emésztőrendszer szerveiből a májba juttatja a vért. Ez a vér tápanyagokkal, de méreganyagokkal és anyagcseretermékekkel is gazdagodik.

A kapuvénát három nagy és nagy véna, nevezetesen a lépvéna (vena splenica/lienalis), a felső és alsó körüli véna (vena mesenterica superior és/vagy inferior) összekapcsolódása alkotja.

A porta hepatisban két fő ágra oszlik, nevezetesen a jobb (ramus dexter) és a bal (ramus sinister) ágra.

A portális véna májba való belépési pontja = porta hepatis.
A májba vezető véna = vena portae = portacele.

A fő mellékvénákon kívül kisebb vénák, mint a gyomorvénák (venae gastricae dextra et sinistra), a kapuvéna (vena pylorica) és a hasnyálmirigy/hasnyálmirigy alatti vénák (venae pancreaticae) is vezetnek hozzájuk.

Ezenkívül a májat a májartéria (arteria hepatica) is ellátja vérrel.

Az egyszerűség kedvéért: a portális rendszer szállítja a vért a hasi szervekből (lép, gyomor, hasnyálmirigy, hasnyálmirigy, bélrendszer) a májba. A májban a vérből fontos kémiai, tápláló anyagok vonódnak ki, és a méreganyagok lebomlanak.

A májba jutó vér akár 80%-a is a portális rendszeren keresztül érkezik.
E két eret az epevezeték köti össze, amely szintén a májba vezet.
Együtt alkotják a Glisson-hármast.

Hipertónia = emelkedett vérnyomás. Ebben az esetben a portális véna medencéjében 5 mmHg-nél nagyobb, súlyos esetben 10 mmHg-nál nagyobb nyomásnövekedésről van szó.

Ez a nyomásgradiens, a portalis és a szisztémás keringés közötti nyomáskülönbség. Portohepatikus gradiensnek is nevezik. A normális érték 4-5 mmHg.

A májrendszerben a vérnyomás alacsonyabb, mint a szisztémás keringésben,
hasonlóan a tüdőkeringéshez.
Emelkedését számos betegségállapot okozza.

Ezek már a születés után jelen lehetnek a gyermekeknél a portális véna, a máj különböző anatómiai rendellenességei és veleszületett rendellenességei formájában. Az élet során a túlzott alkoholfogyasztás miatt szerezhetjük meg. Az egyik ok lehet a nem megfelelő szívműködés.

Ez csak az egyik oldala a portális hipertóniának. A másik oldalon a belőle eredő szövődmények állnak. Ilyen például az emésztőrendszeri vérzés, amely életveszélyes lehet, valamint a folyadék felhalmozódása a szervezetben és a duzzanat.

Ez a "kóros" állapot túlnyomórészt a májzsugor következménye, de érinthet gyermekeket, minden nemű felnőtteket és időseket is.

Az alkoholizmus csak egy az említett tényezők közül, bár jelentős. Életmódunkkal kiküszöbölhetjük. Az alkoholtól való tartózkodás az egyik megelőző intézkedés. Az okok természetesen sokrétűek és sokféle alapon állnak.

Ebből a szempontból fontos megkülönböztetni a portális hipertónia formáját.

A portál hipertónia felosztása a származási hely és az ok szerint:

• prehepatikus - az ok a máj előtt van, a véna veleszületett szűkülete és hibái, trombózis, az ér elnyomása.
• hepatikus - az ok a májból ered, májzsugor, steatosis (szűkület), májdaganatok és ciszták, fibrózis, parazitás betegségek.
• posthepaticus - a máj mögött, különösen a májvénák és a vena cava inferior (szív) között, jobb oldali szívelégtelenség, érszűkület pl. daganat miatt.

A portális hipertónia a portális vénából történő vér kiáramlásának károsodásából ered. A vér kiáramlásának károsodását olyan elzáródás okozhatja, amely részben vagy súlyos esetben teljesen elzárja a vér áramlását a máj- és portális kismedencei ereken keresztül.

Egyes esetekben a véráramlás normális, de a vérellátás megnövekedett.

Az okok változatosak. Általában felnőtteket érintenek, de genetikai hajlam és veleszületett rendellenességek esetén gyermekeknél is előfordul a portális hipertónia.

A nemek között nincs jelentős különbség a gyakoriságban. A fiatalokat és az időseket egyaránt érinti.

A fő képviselője a hepatikus ok, pontosabban a májzsugor. A májzsugor elsősorban a túlzott alkoholfogyasztás következtében keletkezik. A funkcionális májszövetet a károsodást követően rostos szövet váltja fel.

A májparenchima ilyen jellegű rekonstrukciója negatívan befolyásolja és elnyomja a benne lévő ereket. Így hozzájárul a portális keringés nyomásnövekedéséhez.

Emellett előfordulnak nem alkoholos májkárosodás esetei is. A második leggyakoribb kiváltó okként a hepatitist említik.

A hepatitis a máj gyulladása. A legsúlyosabb típusok a vírusos hepatitis B és C. Ezek egyben fontos rákmegelőző betegségek is. Ez azt jelenti, hogy idővel májrákhoz vezethetnek. Mindezek a betegségek részt vesznek a portális vénában lévő vérnyomás emelkedésében.

Amájelégtelenség a portális hipertóniával és annak szövődményeivel együtt rontja az egészséget és az életet.

Bővebben a következő cikkekben olvashat:
Májzsugor
Májrák: miért alakul ki és hogyan jelentkezik + kezelés
Májszteatózis: mi ez, miért alakul ki és hogyan jelentkezik, hogyan kezelik?
Mi a fertőző sárgaság és hogyan terjed (Hepatitis A/B/C/D)?

Néha azonban az ok ismeretlen.

A portális hipertónia fő okai táblázatban formánként + kockázati tényezők szerint

A portális hipertónia tünetei a véráramlás korlátozásán alapulnak egy adott területen - a portális vénán - keresztül.

1. A kollaterális keringésnek nevezett szövődmény = a súlyosság kockázata.

Az egyik legsúlyosabb probléma a kollaterális keringés kialakulása.

Egyszerűen fogalmazva ez azt jelenti, hogy a vér megkerüli a korlátozott és elzáródott ereket.

A kollaterális keringésnél a vér kerülőutat talál, hogy tovább keringjen.
Ebben az esetben a kollaterális és a kollaterális vénákon keresztül.

A vér kisebb ereken halad át. Ezek megnagyobbodnak. Érfaluk nem alkalmazkodik a megnövekedett igénybevételhez, így sérülékeny és legyengül.

Az eredmény a visszér, vagy az alsó végtagok visszeréhez hasonló visszerek. Fennáll a veszélye annak, hogy megrepednek és akut vérzést okoznak. Ez valós veszélyt jelent az egészségre és az életre, még egy gyermekbeteg esetében is.

Hol keletkezhetnek ezek a visszerek?

A portális hipertónia esetén a visszerek aszerint keletkeznek, hogy melyik medencén keresztül történt a fokozott áramlás. Példák erre a nyelőcső visszér és az aranyér.

Szakmailag portoszisztémás söntként - portokavális söntként / portokavális anasztomózisokként is ismert.
A nyelőcsőben például a gyomor vénái (vena coronaria ventriculi) és a nyelőcső vénái (venae oesophageae).

Előrehaladott betegségben és hasi duzzanatban (ascites) szenvedő gyermekeknél és felnőtteknél a hasüregben gazdag és kiemelkedő érképződés látható. A vénáknak ez a kiemelkedése a vér fokozott áramlásának és felhalmozódásának köszönhető a kollaterális kollaterális keringésben.

A megnagyobbodott hason a kiemelkedő vénák a medúza fejére emlékeztetnek.
Ennek megfelelően ez a tünet a caput medusae szakkifejezést is viseli.
A köldök körüli bőr alatti vénák megnagyobbodnak.

A visszérvérzés akut állapot, mert a kiterjedése nem előre jelezhető.

A nyelőcsőből származó vérzésnél a székletben emésztett vér jelenléte látható, amely fekete és bűzös. Szakmailag melénának nevezik.

Nagy kiterjedésű intenzív vérzés esetén az ember friss vörös vért hány.

Ez előrehaladott májbetegséggel (cirrózis) és a véralvadási zavarokkal együtt állhat fenn. Ezért a masszív vérhányás az egyik leggyakoribb halálozási ok a portális hipertóniában szenvedőknél.

A rektális vérzés aranyér (a végbélnyílás tágult vénái) miatt is előfordulhat. Szaknyelven ezt a jelenséget haematochezia-nak nevezik. A haematochezia a székletben lévő friss élénkvörös vér vagy vérrögök jelenlétét jelenti.

A 2. szövődmény a lép megnagyobbodása.

Egy másik szövődmény a megnagyobbodott lép. A lép megnagyobbodása vérzéshez vezet a trombocitopénia (vérlemezke-rendellenesség) miatt. Emellett vérszegénység (anémia) is társul hozzá.

A 3. szövődmény az ödéma kialakulása.

Az ascites (hasi duzzanat) a problémás májműködés egyik tünete. Ugyanez a helyzet a portális hipertónia esetében is.

Ez a vér felhalmozódása és a vénákban való nyomásnövekedés miatt keletkezik. A vérfolyadék az ereken kívülre szivárog. Ezenkívül a folyadékon kívül jelentős mennyiségű vérfehérje is behatol a hasüregbe. Ez rontja az egész állapotot.

A hasvízkór más betegségek, például szívelégtelenség, hashártyadaganat, hasnyálmirigy-gyulladás, tuberkulózis, dialízis és vesebetegség miatt is kialakul.

A nagy és duzzadt has jelenléte súlyosbítja az étvágytalanságot, az emésztési zavarokat - diszpepsziát, a puffadást (felfúvódást), a légszomjat és a nehézkes mozgást vagy a sérvet (hasizomsérv).

Nagy kockázatot jelent a hashártya bakteriális fertőzésének kialakulása. A hashártyagyulladás szintén súlyos állapot.

4. Szövődmény a vérzéses zavar.

Vérzési zavar akkor fordul elő, ha a máj működése károsodik. A normális véralvadáshoz szükséges véralvadási faktorok termelésének hiányából ered.

+ A helyzetet súlyosbítja a splenomegália.

A személy testnyílásokból vérezhet. A visszérvérzés veszélyét fokozza a székletürítés. Emellett fokozott a bőr alatti vérrögök - vérömlenyek/véraláfutások - kialakulása.

5. Milyen egyéb lehetséges szövődményei lehetnek a portális hipertóniának?

Egyéb szövődmények és tünetek:

• Iktéria - a bőr és a szem sárga elszíneződése (szemfehérje).
• pókhálós vénák
• tenyéri eritéma - a tenyér bőrének bőrpírja
• Encephalopathia - A hepatikus encephalopathia oka a vérben lévő túlzott mennyiségű toxikus anyag, amely nem ment át a májon. A vér ebben az esetben a kollaterális söntökön keresztül halad át. Súlyosbítja a májfunkció és a toxinok - a máj méregtelenítő funkciójának - károsodása (felesleges ammónia, glutamin, fenolok és mások).
  • Encephalopathia esetén pszichés problémák, például viselkedésbeli változások, zavartság, személyiség- és gondolkodási zavarok lépnek fel.
  • A súlyos stádiumban a szomnolenciáig tartó dezorientáció lép fel. A személy túlzottan álmos, de megszólításra felébred. Végül a tudatzavar átmegy eszméletvesztésbe - kómába.
    • Hepatikus kómának is nevezik
• a végtagok remegése
• a mozgási zavarok
• veseelégtelenség - hepatorenális szindróma
• hiperészterizmus - férfiaknál a gynecomastia hangsúlyos - megnagyobbodott mellek és heresorvadás
• fokozott fertőzésre való hajlam - a szervezet ismételt gyulladásnak van kitéve
• székrekedés
• fogyás, a testben történő folyadékvisszatartás és a hasi duzzanat növekedése mellett

A személy szubjektív kellemetlenségeket tapasztalhat, mint például:

• Fáradtság
• rossz közérzet
• étvágytalanság
• teltségérzet
• hasi fájdalom, különösen a jobb oldali bordakosár alatt.
• puffadás
• a libidó csökkenése

Természetesen a kialakulás gyorsasága és az érintettség mértéke, valamint a portális vénák beszűkülése is befolyásoló tényező.
A májban történő véráramlás akut és teljes megszűnése májelégtelenséget, sokkot és akár halált is okozhat.

A kórtörténet minden egészségügyi probléma alapja. Az ember felsorolja benne a problémáit.

A kórelőzményt különböző módszerek követik, például vérvétel után laboratóriumi vizsgálatok. Számos paramétert értékelnek. Ebben az esetben azonban fontosak a májvizsgálatok (AST, ALT), a vérfehérje (albumin) értékei, a véralvadás, a vérkép a vérszegénység, a vörösvértestek és a vérlemezkék számának meghatározására.

A következő vizsgálatokat is elvégzik:

• képalkotó módszerek, mint például USG/SONO
• + Doppler-szonográfia a májban történő véráramlás meghatározására
• CT vagy MRI
• Röntgent minimálisan végeznek (régebben többet)
• endoszkópia (gasztrofibroszkópia) fontos a nyelőcső- és gyomorváriák kimutatására
• a portális nyomás mérése az érték meghatározásához
• májbiopszia
• objektív vizsgálat és hasi vizsgálat - megnagyobbodott lép és máj jelenléte
• pszichiátriai vizsgálat pszichológiai problémák esetén
• ERCP az epehólyag és az epeúti rendellenességek esetén
• belső kardiológiai vizsgálat

A betegség lefolyása több tényezőtől függ.

Lassú, elhúzódó és fokozatosan progresszív portális hipertónia, jó májfunkció mellett, nem feltétlenül alakul ki annyira, hogy teljes képet mutasson. Egy bizonyos ideig diagnosztizálatlan és tünetmentes - aszimptomatikus - lehet.

Ha a véráramlás korlátozása gyorsan következik be, akkor éppen ellenkezőleg. Az akut kezdet és a súlyos nyomáskiáramlás az egészséget és az életet veszélyezteti.

Vérzés...

A nyelőcsőviszérből eredő tömeges vérzés hasonlóan súlyos. A vérzés és a hirtelen vérveszteség sokkhoz, sőt halálhoz is vezethet.

Az enyhébb vérzés fekete széklettel jelentkezik, amelyhez a vérszegénység (anaemia) tünetei társulnak. Ilyen például a sápadtság, gyengeség, étvágytalanság vagy légszomj és az ájulásra való hajlam.

A vérzés kockázata a kiújulás, azaz az ismétlődő vérzéses epizódok. A kiújulások a következő napokban, hetekben vagy hónapokban jelentkezhetnek.

Hogy milyen mértékben, azt senki sem tudja. Minden egyes alkalommal potenciálisan életveszélyes.
Ezért minden esetben szakszerű kivizsgálás és kezelés szükséges, a vérzés észlelése után a lehető leghamarabb.

A véralvadás elégtelenségét súlyosbítja a megnagyobbodott lép és a vérlemezkék rendellenessége.

A visszerek jelenlétét a portálcsatornában megnövekedett nyomás kondicionálja. Az, hogy a nyelőcsőben, a has bőr alatti részén vagy a végbélnyílás környékén alakulnak-e ki, az érintettség helyétől és kiterjedésétől függ.

A hasi duzzanat...

Az ascites egy másik jelentős jele annak, hogy valami baj van a májjal. Kis mértékben észre sem vesszük. Vannak azonban olyan esetek, amikor akár 20 liter folyadék is felhalmozódik a hasüregben.

Természetesen még a portális hipertónia esetében sem lehet egységes lefolyást meghatározni. Ez egyéni és több tényezőtől függ. Ezért bármilyen nehézség és a már meglévő állapot súlyosbodásának megjelenésekor forduljon szakemberhez.

Hepatikus érintettség...

A hemokoagulációs faktorok hiányából, a toxikus anyagok felhalmozódásából és a metabolitok portális keringésen kívüli áthaladásából eredő vérzéses állapotok fokozzák a súlyosságot.

Vérzészavar, hangulati, viselkedési és személyiségzavarok, dezorientáció és eszméletvesztés (májkóma).

Ezek egészségügyi és életveszélyes állapotok.
Miért hívjuk fel erre a figyelmet?
Emlékszik, mi a portális hipertónia és a májműködési zavarok leggyakoribb oka?
Az alkoholizmus.
És ismerünk ellene egy hatékony megelőzést - ideális esetben nem iszunk alkoholt.