Mi a keratoconus és mik a tünetei + Diagnózis és kezelés

A keratoconus a szaruhártya nem fertőző degeneratív betegsége, amely a szaruhártya aszimmetrikusan és kúposan domborúvá válik, és látásromláshoz, sőt vaksághoz vezet.

A legtöbb esetben ezt a betegséget összekeverik a rövidlátással vagy az asztigmatizmussal. Kezdetben ugyanazokkal a tünetekkel jár. Sok éven keresztül teljesen észrevétlenül alakulhat ki, ami megnehezíti a későbbi kezelést.

Leggyakrabban mindkét szem szaruhártyáját érinti, az esetek 85%-ában.

Okát a szaruhártya szövetének veleszületett alulmaradásában vélik keresni. A pontos okot még nem sikerült tisztázni. Genetikai és részben örökletes alapot feltételeznek.

Gyakran más betegségekkel együtt fordul elő, mint például allergia, atópiás ekcéma, Down-, Turner- vagy Marfan-szindróma.

A túlzott szemmozgás gyermekeknél is növeli a kialakulás kockázatát. Gyermekkorban és a pubertáskorban jelentkezik, 10-20 éves kor között. Minél korábban jelentkezik, annál gyorsabban fejlődik. 40 éves kor után összességében enyhébb a progresszió.

A betegség ritka, 1500 emberből körülbelül 1 embert érint. Gyakrabban diagnosztizálják fiatal férfiaknál. Ezért gyakran a fiatalok betegségének is nevezik.

A szaruhártya a szem optikai rendszerének fontos része. Ha megzavarodik, a látás romlik. Szabályos, kupola alakú, ívelt alakja van. A keratoconus aszimmetrikus kúpos kidudorodását és elvékonyodását okozza.

Keratoconusban a látás fokozatosan romlik, és a rendellenesség nagyon nehezen korrigálható. A legrosszabb esetekben homályos látás, duzzanat és akár szaruhártya-repedés is előfordul. Ilyenkor az egyetlen megoldás a szaruhártya-átültetés.

Mi az a szaruhártya?

A szaruhártya (technikailag a szaruhártya) a szemfehérjével (sclera) együtt a szem szilárd burkolata. A szaruhártya rostjai másképp helyezkednek el, mint a szemfehérje, ez adja az átlátszóságát.

A szaruhártya a szem felszínének körülbelül 20%-át teszi ki.

Ezért átlátszó, fontos és a szem optikai rendszerének első eleme. A teljes optikai erősségének kétharmadát teszi ki, ami 43 dioptriát jelent.

Az egészséges szem optikai ereje körülbelül 60 dioptria.

Ez képezi az első mechanikai, de egyben kémiai gátat is a külvilág és a szem belseje között. Ez a szem legterheltebb része, amely ellenáll a külső hatásoknak és ki van téve a sérülés veszélyének.

A szaruhártya sérülése vagy sérülése éles, szúró fájdalmat okoz a szemben és fokozott könnyezést.

A szaruhártyát a szem belsejében a szem kamrai folyadék veszi körül, kívülről pedig a könnyfilm ragaszkodik hozzá.

Nem tartalmaz vérereket, de számos idegvégződést. Ezek teszik érzékennyé az érintésre, a hőmérsékletre és a kémiai változásokra. A szaruhártya érintésekor a szemhéj reflexszerűen becsukódik.

A szaruhártya vastagsága nem éri el az egy millimétert sem. Külső része (a periféria felé) 0,8 mm, a belső része (a központ felé) 0,6 mm vastag. Átmérője 12 mm.

Kis szélessége ellenére öt rétegből áll.

A szaruhártya 5 rétege:

1. Epithelium
2. Bowman-hártya
3. sztróma
4. Descemet-membrán
5. endothelium

A táblázat a szaruhártya 5 rétegét írja le.

A szaruhártya nem tartalmaz ereket. A vérellátást a perifériás réteg biztosítja. A perifériát erek szövik át, és limbusnak nevezik.

Továbbá a szaruhártya tápanyagellátása a kamrai folyadékon és a könnyeken keresztül történik.

Az oxigénellátást a külső környezet biztosítja. A legfontosabb szerepet a könnyfilm játssza, amely ragaszkodik a szaruhártyához. Ennek minősége ezért nagyon fontos, és a száraz szem szindróma kockázatot jelent a látásra.

A könnyfilmnek és a könnyeknek védekező, tisztító funkciója is van. Megakadályozzák a szaruhártya elhomályosodását és kiszáradását. Az optikai tulajdonságokat is befolyásolják.

Az optikai tulajdonságok tekintetében a szaruhártya érzékeny a traumákra és a degeneratív változásokra. A keratoconuson kívül más problémák is érinthetik, mint például:

• Keratoglobus
• pleucid marginális degeneráció
• krokodilbőr degeneráció
• guttata szaruhártya
• lipidkeratopátia
• zonuláris keratopátia
• a hám és a Bowman-membrán disztrófiái
• és mások

A keratoconus, a keratoglobus és a marginális pleucidális degeneráció az ektatikus szaruhártya-degenerációk közé tartoznak.

A keratoconus a szaruhártya degeneratív betegsége, amelyet a szaruhártya kidudorodása, de egyben elvékonyodása is jellemez, ami látászavarokat okoz.

Mindkét szemet érinti, de aszimmetrikusan, azaz az egyiket jobban.

Vélhetően familiáris (örökletes). A genetikai tényezők szerepet játszanak.

A legtöbb esetben allergiás betegségekkel együtt fordul elő, mint az atópiás ekcéma, szénanátha, de olyan betegségekkel is, mint a Down-, Turner- vagy Marfan-szindróma.

A civilizációs tényezők, mint a stressz és a rossz életmód szintén szerepet játszanak a betegség kialakulásában. A mechanikai stressz, mint például a kontaktlencse helytelen viselése és a gyermekek gyakori szemmozgása szintén negatívan hat.

A betegség viszonylag fiatal korban, már 10-30 éves korban kezdődik. A tünetek is korán jelentkeznek. A korai kezdetre általában a betegség gyorsabb lefolyása is jellemző.

A kezdeti tünetek általában 13 és 27 éves kor között jelentkeznek.

A második veszélyeztetett csoport a 40 és 60 év közötti korosztály. Ebben az esetben azonban a lefolyás nem olyan kifejezett.

Az első és leggyakoribb tünet a homályos látás. Ezt elsősorban dioptriával, azaz szemüveggel vagy kontaktlencsével kompenzálják.

Ezért nagyon gyakran összekeverik a rövidlátással vagy az asztigmatizmussal.

Ami hiba, mert a megfelelő kezelés késleltetése csak bonyolítja az általános állapotot.

Riasztó jel, ha a látás évente egy hengerdioptriával romlik.

A megnyilvánulás tehát a látás gyorsabb romlása. A rövidlátás és az asztigmatizmus elmélyül.

A keratoconus megnyilvánulása olyan problémák, mint például:

• A látásélesség romlása
  • a rövidlátás (mínusz dioptria) növekedése
  • és az asztigmatizmus (hengeres dioptria)
  • a látáshibák gyenge korrekciója
  • gyors előrehaladás és romlás akár évi egy dioptriával is
• képtorzulás
• a kép elmosódása vagy torzulása
• kettős látás
• a vezetés vagy az olvasás is problémát jelent
• a megfigyelt tárgy megkettőződése (duplikációja)
• a kontaktlencse viselésének csökkent toleranciája
• a fej természetellenes oldalirányú dőlése
• előrehaladott szaruhártya elhomályosodás
  • és ezáltal az átlátszóság korlátozása
  • látásvesztés (vakság)
  • fényvakság
  • hydrops, a szaruhártya duzzanata
  • ami fájdalmat okoz

A keratoconus krónikus betegség. Fontos a kórtörténet felvétele, de különösen a speciális szakorvosi szemvizsgálat.

A szemvizsgálat magában foglalja a látás (látásélesség) értékelését optotípusok segítségével. Autorefraktorral értékelik az objektív fénytörést. A szubjektív fénytörést is értékelik.

A szem elülső szegmensének vizsgálata magában foglalja a szemhéjak, a kötőhártya és a könnyfilm vizsgálatát.

A vizsgálatot réslámpa segítségével is elvégzik. Szaruhártya topográfiát, a szem elülső szegmensének fényképezését, azaz aberrometriát végeznek.

A legmodernebb vizsgálóberendezések közé tartozik a Galilei, a PENTACUT vagy az Orbscan.

A vizsgálat során olyan jellemzők, mint pl:

1. Bowman-árnyék - a szaruhártya hegesedése okozza, a szaruhártya fokozatosan kidudorodik.
2. Fleischer-gyűrű - a szaruhártya sárga, barna vagy szürke elszíneződése figyelhető meg.
3. Munson-jel - vagy más néven Munson-jel.
   • előrehaladott stádiumban
   • lefelé nézve az alsó szemhéj V alakban meggörbül
4. Axenfeld-jel, amikor a szaruhártya kidudorodó része az érintésre való érzékenység elvesztésével jellemezhető.
5. Vogt-féle striák - szakadások a Descemet-hártyában
6. Keratoconus hegesedés - hegesedés a szaruhártya kidudorodásának területén.
7. hydrops (duzzanat) az akut stádiumban
   • a Descemet-membrán megrepedésének következményeként
   • a látásélesség hirtelen romlása

A betegség lefolyása elhúzódó (krónikus). Jellemzően minél korábban kezdődik, annál gyorsabb a lefolyás és a nehézségek súlyosbodása.

Az első tünetek általában enyhék, és gyakran figyelmen kívül hagyják őket. Az emberek nagy része nem is tudja, hogy keratoconusza van. A leggyakoribb tünetek közé tartozik a látásélesség csökkenése, ahol a tüneteket összekeverik a rövidlátással vagy az asztigmatizmussal.

Ez a későbbi és késleltetett kezelés komplikációját jelenti. Fokozatosan fejlődnek ki a problémák, és jelentős látásromlást okoznak.

Az elhanyagolt kezelés a szaruhártya elhomályosodásához, megrepedéséhez és akár az érintett szem megvakulásához is vezethet.

A legtöbb esetben a keratoconus mindkét szemen jelen van. Aszimmetrikus progresszió jellemzi. Egyszerűen fogalmazva, az egyik szemet valamivel jobban érinti.

A betegség a legmodernebb módszerek segítségével enyhíthető, de mégsem gyógyítható teljesen.