Mi a Kawasaki-kór, mik az okai, tünetei és hogyan kezelik?

A Kawasaki-kór mucocutan nyirokcsomó szindróma vagy mucocutan nyirokcsomó szindróma néven is megtalálható. Szisztémás vaszkulitiszről van szó, amely az erek érintettségét jelenti. Leggyakrabban a kis és közepes méretű ereket érinti.

Szeretne többet megtudni a vaszkulitiszről?

A betegséget először Tomisaki Kawasaki japán gyermekorvos írta le 1967-ben. A betegség 5 éves korig fordul elő gyermekeknél, főként 2 és 3 éves kor között. Többnyire fiúkat érint. Az előfordulása a japán gyermekek körében a legmagasabb.

A Kawasaki-szindróma akár 6-szor gyakoribb az ázsiai gyermekeknél.

Leggyakrabban a koszorúereket érinti, azokat az ereket, amelyek a szívet oxigénnel és tápanyagokkal látják el. Súlyos szövődmény lehet az aneurizma, amely egy ér kidudorodása (kitágulása). Az érgyulladás mellett láz vagy akár a végtagok duzzanata is előfordulhat. A diagnózis felállításához azonban több kritérium is szükséges.

A betegség multiszisztémás, vagyis az ereken kívül más testrészeket is érint. Lázzal, bőr-, nyálkahártya-, kötőhártya- és kötőhártya-gyulladással, de hasi fájdalommal vagy duzzadt nyirokcsomókkal is jelentkezik. A diagnózis felállításakor fontos kizárni más betegségeket. A betegség eredete és kialakulása még nem tisztázott.

A korai kezelés azért is fontos, hogy csökkenjen a szív- és érrendszeri szövődmények kockázata, különösen, ha a betegséget nem kezelik, ami akár 20-35% is lehet.

A Kawasaki-kór, bár ritka, az egyik leggyakoribb, gyermekkort érintő vaszkulitisz.

A Kawasaki-szindróma pontos oka még ma sem teljesen tisztázott. Több vélemény is létezik. Úgy vélik, hogy a fő összetevő az immunitás zavara (azaz autoimmun defektus) vagy annak túlérzékenysége (túlérzékenység). Egy másik vélemény szerint bakteriális vagy vírusos eredetű fertőzés is szerepet játszik a kitörésben. Ilyen lehet például egy toxin károsító hatása. Ezt az arany staphylococcus törzs egyik baktériuma termeli.

Feltételezik az EBV-vel (amely a fertőző mononukleózist okozó vírus) való társfertőzést vagy a herpeszvírussal való kapcsolatot. A koronavírust is felvetették lehetséges kórokozóként. A betegség szezonális előfordulását figyelték meg, főként tavasszal és télen. Ez alátámasztja azt a nézetet, hogy a betegség fertőző eredetű.

A betegség genetikai hajlamát is feltételezték, ami szintén örökletes mechanizmusra utalhat. A Kawasaki-szindróma nem fertőző. Nem terjed egyik gyermekről a másikra. A betegség kiújulása körülbelül 2 százalékban fordulhat elő.

Bár ez a betegség viszonylag ritka, mégis azt mondják, hogy ez a leggyakoribb gyermekkori vaszkulitisz. A vaszkulitisz az erek gyulladásos betegsége. Az első 10 nap alatt károsítja az érfalat. Leginkább a koszorúerek (szíverek) érintettek. Ezek azok, amelyek az oxigéndús vért a szívizomhoz szállítják.

Ha a betegséget nem kezelik, a szív- és érrendszeri problémák kockázata megnő, akár 20 százalékkal vagy még nagyobb mértékben. A jelentések szerint a betegség aneurizmát okozhat, ami az érfal megnagyobbodását (kidudorodását) jelenti. Az érfalnak ez a kidudorodása aztán a trombus (vérrög) kialakulásának kockázatát jelenti. A sérült ér helyén a vérlemezkék összecsomósodásának (trombusképződés) kockázata is fennáll.

Egy elég nagy méretű vérrög korlátozza a véráramlást a szívéren keresztül. Ez okozza a szívizominfarktust. Ez tulajdonképpen egy olyan állapot, amikor a szívizom nem kap elegendő oxigént és elhal. Ez főként a betegség kezdetétől számított 8 héten belül történik.

Olvassa el továbbá: A szívinfarktus elsősegélynyújtásáról szóló információkata cikkben.

Egy másik komoly kockázat az aneurizma megrepedése. Ezek a szövődmények az érintettek körülbelül 2%-ánál okoznak hirtelen halált. A szívizom gyulladása szintén súlyos, akárcsak a szívbillentyűk károsodása. A betegség azonban multiszisztémás. Ez azt jelenti, hogy más testrendszereket is érint.

A Kawasaki-kór tünetei a következők:

• Érrendszeri érintettség, különösen szív- és érrendszeri problémák.
  • egy ér aneurizmája, amíg el nem pukkan
  • iszkémiás szívizominfarktus
  • szívizomgyulladás
  • szívburokgyulladás
  • szívritmuszavarok
  • billentyűhibák, gyulladás
• 5 napnál hosszabb ideig tartó láz
• kötőhártya-gyulladás, de gennyesedés és váladékozás nélkül
• bőrkiütések, különösen a törzsön, a pelenka alatt és a végtagokon
• csalánkiütés
• bőrpír
• bőrpikkelyek
• a bőr duzzanata, különösen az ujjak, a kezek és a lábak merev duzzanata
• az ujjak bőrének hámlása, különösen a körömágy területén
• egyes esetekben az ujjbegyek üszkösödése, különösen nagyon fiatal gyermekeknél
• kicserepesedett és mélyvörös ajkak és szájnyálkahártya
• vörös és málnaszínű nyelv
• a garat vörössége
• a nyaki nyirokcsomók duzzanata, különösen az egyik nyirokcsomó több mint 1,5 cm-esre megnagyobbodása.
• fejfájás
• az idegek gyulladása
• fájdalom és duzzanat az ízületekben, mozgáskorlátozó fájdalom, ízületi gyulladás esetén
• hasi fájdalom
• máj- és epekárosodás
• hányás
• hasmenés
• a húgyutak gyulladása
• heregyulladás fiúknál
• gyengeség
• nyugtalanság, idegesség

A betegség korai szakaszában fontos kizárni a probléma egyéb okait. Ha a diagnózis beigazolódik, fontos a korai kezelés a szív- és érrendszeri szövődmények megelőzése érdekében.

A vér, de a vizelet vagy az agy-gerincvelői folyadék laboratóriumi vizsgálata is segíthet. Konkrétan hemokultúra (vér), vizeletkultúra, gyulladásos paraméterek, CRP, FW (vérsüllyedésszám), vérkép (vérszegénységre utaló jelek, leukocita- és trombocita-szint).

A liquor (agy-gerincvelői folyadék) vizsgálatához lumbálpunkciót végeznek.

Képalkotó módszerként ECHO-t alkalmaznak. Ez kimutathatja a szíverek érintettségét, beleértve az aneurizmákat is. Fontos még az EKG, a mellkasröntgen, a szcintigráfia, a koszorúér-angiográfia és az MRI.

Természetesen a diagnózis felállítása elsősorban a kórtörténet és a betegség klinikai képe alapján történik. Értékelik az úgynevezett diagnosztikus kritériumokat, amelyeknek a Kawasaki-szindróma diagnózisához teljesülniük kell, azaz a 6 tünetből 5 jelenlétét.

A táblázat a Kawasaki-szindróma diagnózisának diagnosztikus kritériumait mutatja be

A betegség 5 éves korig jelentkezik, de főként a 2-3. életévben. Ugyanakkor, ha a 2. életév előtt vagy az 5. életév után jelentkezik, a tünetei súlyosabbak. A Kawasaki-szindróma az erek érintettségével (vasculitis) kezdődik az első 10 napban.

A Kawasaki-szindróma időben három fázisra osztható:

• akut szakasz két héten belül
• szubakut szakasz 2-4 hétig
• gyógyulási szakasz 1-3 hónap

A károsodás főként a szíverek és azok falának szintjén következik be. Ez a vérlemezkék összecsomósodását eredményezi. Egy vérrög (trombus) képződik. Ez később összeszűkül, hogy teljesen elzárja az eret. A szívizom elégtelen vérellátása a teljes vérveszteségig (iszkémia) a szívizominfarktus oka. Ennek időkeretét 8 hétig terjedő időtartamra adják meg.

A szívinfarktus mellett az érfal károsodása is részt vesz az ér működésének károsodásában. Ez az érfal kidudorodását (aneurizma) eredményezi. Az aneurizmák növelik az érfal megrepedésének kockázatát. Ez akár hirtelen halált is okozhat, ami az esetek kb. 2%-ában fordul elő.

Az akut fázisban láz jelentkezik, akár 40 °C felett is. 5 napnál tovább tart. Nem gennyes kötőhártya-gyulladás van jelen. Az ujjak és a lábujjak duzzanata is jellemző tünetként jelentkezik. A duzzanat merev.

Az akut szakaszt bőrkiütés követi kiütések vagy csalánkiütés formájában. A fő területek a mellkas, a has, a pelenka alatti rész és a nemi szervek területe. Az ajkak szárazak, repedezettek, vörösek.

Ugyanígy a nyelv is, amely málnanyelvre hasonlít (néha epernyelvnek is nevezik).

Ebben a stádiumban a betegségre jellemző a nyaki csomó megnagyobbodása is, az érintettek akár 70%-ánál. A csomó mérete meghaladhatja a 1,5 centimétert. A multiszisztémás érintettség a máj és az epehólyag károsodását is magában foglalja, ami hasi fájdalmat, hányást és hasmenést eredményez. Ízületi fájdalom és duzzanat is jelen van, az ízületi gyulladás következményeként.

Két hét elteltével a betegség átmegy a szubakut fázisba. A szubakut fázisban bőrhámlás jelentkezik, különösen az ujjak és a körömágyak területén. Ha a kezelést elhanyagolják, megnő az aneurizma kialakulásának kockázata. A vérlemezkeszám emelkedik. A gyógyulási fázist a gyulladásos értékek csökkenése jellemzi.

Szerencsére a legtöbb esetben a gyógyulás sikerül. Fontos a korai diagnózis és kezelés. A szövődmények kockázata nő, ha nem kezelik, de az esetek kis százalékában még kezelés esetén is.