Mi a Horner-szindróma, milyen tünetei és okai vannak?

A Horner-szindrómát (más néven Claude-Bernard-Horner-szindróma = CBH-szindróma) a tünetek hármasa jellemzi:

• Miosis (latinul myosis), azaz a pupilla szűkülése.
• a szemhéj ptosisza (szemhéjcsüngés).
• látszólagos monophthalmus (a szem a szemüregbe süllyedt)

A szimpatikus idegrendszer zavara esetén lép fel, mind a központi károsodás szintjén, mind a preganglionikus (a nyaki szimpatikus elnyomása) és a posztganglionikus (elnyomás a plexus caroticusban) szinteken.

Ki fedezte fel a Horner-szindrómát?

A rendellenesség első leírását 1727-ben Francois Pourfour du Petit publikálta egy kutyán végzett kísérleti idegszakadást követően. 1982-ben Claude Bernard még pontosabban írta le. A végleges leírást 1869-ben Johann Friedrich Horner svájci szemész (szembetegségekkel foglalkozó orvos) adta meg.

Mi a Horner-szindróma?

A Claude-Bernard-Horner-szindróma tehát egyfajta perifériás autonóm szindróma, amely a felső nyaki szimpatikus ideg (a Budge-féle ciliospinális központ C8-Th1 szegmense - a gerincvelő gyökerek, a ramus communicans albus, a ganglion cervicale craniale és a plexus caroticus sérülése) sérülése esetén alakul ki.

Egyszerűen fogalmazva, három tünetegyüttesről van szó, amelyek akkor jelentkeznek, ha a nyaki szimpatikus idegrendszer zavart szenved. A szimpatikus idegrendszer olyan idegek és idegganglionok összessége, amelyek bizonyos testi funkciókat szabályoznak, és akaratunktól függetlenek. A nyaki szimpatikus rendszer többek között a szemet is szabályozza különböző funkciók mellett.

Klinikailag a következőkben nyilvánul meg

• ptosis - a szemhéj lecsüngése
• miózis - a pupilla szűkülése
• onophthalmia - a szemüregbe süllyedt szem
• hyperhidrózis - túlzott izzadás
• hipertermia - az arc érintett oldalán megnövekedett testhőmérséklet.

A Claude-Bernard-Horner-szindróma a hipotalamusz és az agytörzs magjainak károsodása esetén is kialakulhat, de akkor ez a pontinus szindróma része.

Mi okozhatja a szimpatikus károsodást és a Horner-szindróma kialakulását?
Mik az okai?

A Horner-szindrómát számos különböző állapot, például hirtelen agyvérzés, agydaganat vagy trauma okozhatja. Létezik azonban a Horner-szindrómának egy veleszületett formája is, amikor a szindróma már születéstől fogva jelen van.

Néha a Horner-szindróma okát sem lehet meghatározni.

A leggyakoribb okok közé tartozik...

Neurofibromatózis

Genetikai betegség, amely idegszövetből kiinduló daganatok kialakulását okozza.

A trigeminális ideg neuralgiája

A trigeminális ideg fájdalma.

A gerincvelő gyulladása

És más betegségek, amelyek az idegsejtek védőburkának károsodását okozzák, úgynevezett demielinizáló betegségek, mint például a sclerosis multiplex - szklerózis multiplex.

A Horner-szindróma általában csak az arc egyik felét érinti.

A tünetek tipikus hármasa az érintett oldalon jelentkezik:

1. az érintett szem pupillájának szűkülése (miózis).
   • a két szem pupillaméretének eltérése (anizokória).
   • az érintett pupilla sötétben egyáltalán nem vagy elégtelenül tágul ki.
2. a felső szemhéj lógása
   • az érintett szem alsó szemhéjának könnyű felhúzódása (inverz ptosis)
3. a szem látszólagos enyhe behúzódása a szemgödörbe (enophthalmus)

Az érintett oldalon az arc kipirosodása is előfordul, amit általában a kitágult bőr alatti erek okoznak.

Az anhidrózis szintén kísérő tünet. Ez egy olyan állapot, amikor az érintett személy nem képes izzadságot termelni, vagy csökkent mértékben termel izzadságot (hipohidrózis).

Különösen veszélyes, ha a testhőmérséklet megemelkedett. A szervezet hűtési képtelensége miatt hiperpyrexia (40 °C feletti láz) léphet fel.

Ez az állapot például fizikai aktivitás és meleg környezetben való tartózkodás során is előfordul.

További tünet a ciliospinális reflex és a kötőhártya átmeneti hiperémia (vérbőség).

A tünetek egy része, különösen a ptosis és az anhidrózis nagyon enyhe lehet. Ebben az esetben nagyon nehéz kimutatni őket.

Ezen kívül a Horner-szindrómás gyermekeknél még a következő tünetek jelentkezhetnek:

• világosabb íriszszín az érintett szemen egyéves kor alatti gyermekeknél
• az arc érintett fele nem vörös, ha meleg szobában, fizikai megterhelés vagy érzelmi reakció részeként, mint egészséges személyeknél

Mikor kell orvoshoz fordulni? Hogyan diagnosztizálják a Horner-szindrómát?

A Horner-szindrómát súlyos és kisebb betegségek egyaránt okozhatják. Ezért fontos, hogy minél hamarabb orvoshoz forduljon, és ne halogassa feleslegesen a látogatást.

Ha a Horner-szindróma fenti tünetei közül bármelyik jelentkezik, azonnal orvoshoz kell fordulnia.

Ha azonban az alábbi tünetek bármelyike jelentkezik, jobb, ha hívja a sürgősségi orvosi szolgálatot:

• hirtelen látásromlás vagy látásvesztés, beleértve a homályos látást is
• szédülés, hányinger vagy hányás
• izomgyengeség vagy az izmok irányításának képtelensége
• hirtelen fellépő erős fejfájás vagy nyakfájás
• fotofóbia (fokozott fényérzékenység)

A Horner-szindrómában szenvedő személyt szemésznek és neurológusnak kell megvizsgálnia.

Ez utóbbi majd vizsgálatra utalja a szenvedőt:

• CT (komputertomográfia) vagy MRI vizsgálatra, hogy kizárják az agyi betegséget.
• a nyak ultrahangvizsgálatára (más néven ultrahangvizsgálat vagy ultrahang) az idegrendszeri struktúrák elnyomásának kizárására

Farmakológiai vizsgálatok:

• Kokainvizsgálat
• hidroxi-amfetamin-teszt
• fenilefrin-teszt

A tünetek összetett hármasa könnyen felismerhető.

A Horner-szindrómás betegeknél a sérült pupilla arányosan kisebb, mint az ép pupilla. A szemhéj lecsüng, és csak minimális erővel emelhető.

Fényre adott válaszként a pupilla Horner-szindrómában lassan és általában hiányosan tágul.

A fizikai károsodás csak a szemet és a szemizmokat érinti. A pupilla szűkülése következtében például a szem észlelési viselkedése negatív irányban változhat. A látómező a szemhéj lecsüngése miatt csökken, és a háromdimenziós látás súlyosan károsodhat.

Az érintettek pszichés distressztől szenvedhetnek, mivel arckifejezésük a tüneti hármas következtében jelentősen megváltozhat.

Horner-szindróma kutyáknál

Érdekes módon ez a szindróma kutyákat is érint, különösen a Golden Retriever fajtát.

Leggyakrabban súlyos fülgyulladás okozza. Ez bármelyik rostot érintheti, amely az arcizmok idegimpulzusainak továbbításáért felelős.

Okozhatja harapás is, ahol az idegek megsérülhetnek.

A Horner-szindrómának számos megkülönböztető jegye van a kutyáknál. Általában ezek a tünetek a test ugyanazon oldalán jelentkeznek.

• Enyhén lelógó felső szemhéj
• A szemgolyó kissé a szemgödörbe süllyedtnek tűnik.
• Előreálló szemhéj, amely részben eltakarja a szemnek az orrhoz legközelebb eső oldalát.
• Az egyik pupilla kisebb, mint a másik szem pupillája, és nem tágul ki teljesen félhomályos/sötét fényben.
• Ritkán az érintett oldal érintésre melegebb lehet, és a bőr "rózsaszínűnek" tűnhet az érintetlen oldalhoz képest.

Az előfordulás megelőzése szigorú fülhigiéniával és a másik kutyával való érintkezés kerülésével történik, amelyben harapás előfordulhat.