Mi a hemangióma és miért alakul ki? Tünetei és lefolyása

A haemangióma jóindulatú daganat, amely a vérerekből ered. Bárhol kialakulhat, ahol erek találhatók.

Gyakran a bőrön és a nyálkahártyán találhatók. Mivel felszínesek, nagyon gyorsan észrevehetők és diagnosztizálhatók.

A haemangiómák azonban belső szervekben, például a májban, a vesében, az agyban, a lépben és a tüdőben is előfordulhatnak. Lehetnek intramuszkuláris, azaz izomba hatoló daganatok. Mivel a csontban is vannak vérerek, amelyek táplálják, a haemangiómák a csontban is kialakulhatnak.

A hemangiómáknak számos formája létezik. Ezek vagy magányosak, vagy többszörösek. Ha a szervezetben több hemangióma van, akkor hemangiomatózisnak nevezett betegségről van szó.

Hemangiómák az erek típusa szerint

A kapilláris és kavernózus hemangiómák felnőttkorban fordulnak elő. Ha többszörös hemangióma fordul elő, akkor az a fent említett hemangiomatózis.

A kapilláris hemangiómák a legvékonyabb vérerekből - a kapillárisokból - erednek. Ezek az erek nagyon szűk lumenűek, és az emberi test legvékonyabb részeit, azaz a bőrt és a nyálkahártyákat táplálják. A legtöbb kapilláris hemangióma a fejen és a nyakon fordul elő.

A bőséges vérellátás miatt mélyvörös színűek és csak néhány milliméteres méretűek.

A barlangos haemangiomák olyan erekből erednek, amelyeknek tág lumenük van. Az elnevezés a "cavern" szóból származik, amely üreget jelent. Általában a mellkas bőrén találhatók, és vörös vagy kék színűek.

Haemangiómák eredet szerint

Az intramuszkuláris hemangióma az izomszövetben található, és bármely életkorban kialakulhat. Leggyakrabban azonban fiatal felnőtteknél fordul elő.

A kapilláris hemangiómák az izomszövetben fordulnak elő, ritkábban a kavernózus hemangiómák. A test bármely izma érintett lehet.

Mivel az izom belsejében helyezkednek el, nem láthatóak. Némelyikük duzzanatot okozhat a környezetében, ami az izom aktivitásakor fokozódik, és az izom ekkor fájdalmassá válhat.

A csonthemangiómák a csontok belsejében találhatók, leggyakrabban a koponyában vagy a gerincben. Előfordulásuk tipikus életkora 50-70 év. Mind a kapilláris, mind a kavernózus típusú elváltozások előfordulhatnak a csontokban. Nem okoznak kellemetlenséget, és általában véletlen leletnek számítanak.

A belső szervek hemangiómája ritkább a fentieknél. Bármely életkorban kialakulhat, és leggyakrabban a májban és a belekben fordul elő. Nem igényel kezelést, és nem okoz kellemetlenséget.

Haemangiómák gyermekkorban

A haemangiómák bármely életkorban kialakulhatnak, de a gyermekkori haemangiómákra az úgynevezett veleszületett és csecsemőkori haemangiómák jellemzőek. Ezek a gyermekkor leggyakoribb jóindulatú daganatai.

A közvetlenül a születés után kialakuló haemangiómák a veleszületett haemangiómák, míg a gyermekkorban később kialakuló haemangiómák az infantilis haemangiómák. Jellegzetes megjelenésük miatt "epres anyajegyek" néven is ismertek.

A csecsemőkori haemangiómákra jellemző, hogy később kezdődnek, gyorsan nőnek, megnagyobbodnak, majd spontán eltűnnek.

A csecsemőkori hemangiómák az újszülöttek körülbelül 4-5%-át érintik. A kaukázusi (európai) csecsemőknél gyakoribbak, mint más rasszoknál.

A női csecsemők akár ötször nagyobb valószínűséggel érintettek, mint a férfi csecsemők. Szintén gyakoribbak a koraszülötteknél, az alacsony születési súllyal született csecsemőknél, a szülés utáni hipoxiás csecsemőknél és az idősebb anyák csecsemőinél.

Az esetek túlnyomó többsége sporadikus, de van némi családi öröklődés, és a családok generációin belül is előfordul. Bár tudjuk, hogy a csecsemőkori hemangióma öröklődhet, még nem fedezték fel azt a specifikus gént, amely felelős ennek a genetikai mutációnak az átadásáért.

A hemangiómák oka még mindig ismeretlen.

A gyermekkori haemangiomák esetében úgy gondolják, hogy a hipoxiás stressz növeli a növekedési faktorok koncentrációját. Ez az endotélsejtek proliferációjához és az erek növekedéséhez vezet.

Felnőtteknél a sporadikus haemangiomák növekedésének nincsenek ismert kockázati tényezői. Az örökletes haemangiomák esetében genetikai hajlam áll fenn e vérelváltozások kialakulására.

A hemangióma születéskor is jelen lehet, de valamivel gyakoribb a gyermek életének első néhány hónapjában.

A hemangióma első jelei úgy néznek ki, mint egy kis lapos, piros anyajegy a test bármely pontján. Leggyakrabban az arcon, a fejbőrön, a mellkason vagy a háton jelennek meg.

Egy gyermeknek általában csak egy "anyajegye" van; a felnőtteknek több is lehet elszórtan a testükön. Az ikrek vagy hármas ikrek gyermekeknél több hemangióma is előfordulhat.

A gyermek életének első évében a hemangióma meglehetősen gyorsan növekszik. Különböző formákat ölthet, például egy lebenyszerű, szivacsos vagy gumiszerű dudor formájában, amely a bőr szintje fölé emelkedhet.

A gyors növekedés és megnagyobbodás ezen szakasza után a hemangióma megáll és stabilizálódik a mérete, ez az úgynevezett platófázis. Ezt követően a hemangióma lassan kezd eltűnni.

A legtöbb vörös anyajegy az ötödik-tízedik életévre eltűnik. A hemangióma eltűnése után a bőr kissé elszíneződhet vagy enyhén megemelkedhet a hemangióma helyén.

A jellegzetes megjelenésen és kozmetikai problémán kívül a hemangiómák nem okoznak más problémát, még akkor sem, ha a test más részén vagy belső szerveken helyezkednek el.

Szövődmények

A hemangiómák előfordulása bizonyos szövődményekkel jár, amelyek a beteg korától, a hemangióma méretétől és elhelyezkedésétől függnek.

A leggyakoribb szövődmények közé tartoznak:

• A leggyakoribb szövődmény a fekélyesedés, azaz fekély kialakulása a hemangiómában. Ez a hemangiómák leggyakoribb szövődménye, 10-ből 1 beteget érint.
• A szemhéjon elhelyezkedő hemangiómák okozhatják az amblyopiát (tompalátás).
• Asztigmatizmus, amely a szem szaruhártya szabálytalan görbülete, amely homályos vagy kettős és homályos látást okoz
• Egyéb szemészeti szövődmények közé tartozik a rövidlátás, a retrobulbáris érintettség és a könnycsatorna elzáródása.
• Légúti elzáródás
• Szoptatási nehézségek ajakhemangióma esetén
• Az arc kozmetikai eltorzulása, pl. az orrhegy (Cyrano orra), a fülek és a száj esetében.

A legtöbb gyermekkori haemangiómát jellegzetes megjelenésük alapján diagnosztizálják. A differenciáldiagnosztika során, amikor a haemangiómákat más daganatoktól próbáljuk megkülönböztetni, mindig a lehető legkevésbé invazív vizsgálati módszerekkel kezdjük.

A Doppler-jelet adó ultrahangvizsgálat (USG) (amelyet kifejezetten az erek vizsgálatára használnak) megerősíti az elváltozás fokozott véráramlását, amely a hemangiómák jellegzetes jellemzője.

Az USG képes különbséget tenni a kapilláris és a kavernózus hemangiómák között, de nem tudja meghatározni a kiterjedést, a mélységet és a környező anatómiai struktúrákkal való kapcsolatot.

A mágneses rezonanciás képalkotás (MRI) vagy a komputertomográfia (CT) alkalmasabb annak meghatározására, hogy milyen mélységig terjed a hemangióma.

Ha a bőrön több hemangióma található, célszerű kiegészíteni a hasi szervek USG- vagy MRI-vizsgálatát annak ellenőrzésére, hogy a hemangiómák ezen a helyen is jelen vannak-e.

A vér laboratóriumi vizsgálatai közé tartoznak a véralvadási paraméterek és a vérkép, különösen a megfelelő kezelés további mérlegelése céljából.

A helyes diagnózissal kapcsolatos kétségek esetén bőrbiopszia végezhető, és a mintát ezt követően szövettani vizsgálatra lehet benyújtani.

A csecsemőkori (ún. infantilis) hemangiómáknak jellegzetes lefolyása van, amely három fázisból áll:

1. Korai proliferatív vagy növekedési fázis.

Ebben az első fázisban, amely körülbelül 3 hónapig tart, nagyon gyors növekedés következik be. A következő öt-nyolc hónapban a növekedés lelassul, de folytatódik. A mély infantilis hemangiomák növekedése hosszabb ideig tart, mint a felszíniaké. 9-12 hónapig figyelhető meg a növekedésük.

2. Plateau fázis

Ezt a fázist egy nyugalmi időszak jellemzi, amikor a hemangióma nem növekszik tovább és nem nő az átmérője. Ez az időszak körülbelül hat hónaptól egy évig tart.

3. Kifejlődési fázis

A nyugalmi időszakot követően egy olyan fázis, amelyben a hemangióma zsugorodik, azaz involválódik vagy regresszálódik. Az elváltozások ebben a fázisban puhák, összenyomhatók és színük élénkvöröstől a lilán át a szürkéskékig változik.

Az involúció az első év során következik be, és több évig tart.

Az involúciós fázis után a haemangióma helyébe lépő egészséges bőr lehet teljesen normális, de lehetnek rajta hibák vagy hegek is.

A gyakori bőrhibák közé tartoznak a zsírszövet lerakódásai, a telangiektázia (kitágult hajszálerek, amelyek vörös szálakként láthatóak), a vékony és foltos bőr.