Mi a csontrák és mik a tünetei? + Riasztó tünetek

A rosszindulatú csontdaganatok (csontrák) a ritkább rákos megbetegedések közé tartoznak.

Az elsődleges csontdaganatok (amelyek főként a csontban fordulnak elő) az összes rosszindulatú csontdaganat körülbelül 0,3%-át teszik ki.

A csontrák előfordulása serdülőkorban éri el a csúcspontját. 60 éves kor körül van egy második, kisebb csúcspontja.

E daganatok diagnózisában segít a hely-, a nem- és az életkori predilekció.

A daganat viselkedésének (biológiai természetének) meghatározása különösen fontos az onkológiában.

A szövettani tipizálás, a szöveti differenciálódás mértéke (grading) és a kiterjedés (stádiumbeosztás) az alapvető meghatározandó paraméterek.

A klasszikus TNM (Tumor Nodal Metastasis) tumor-stádiumbeosztási rendszer csontdaganatoknál bizonyos korlátokkal rendelkezik, mivel a szarkómák ritkábban adnak áttétet a nyirokcsomókba. Ezért más osztályozásokat használnak.

A csontok és szerepük

• védi az emberi test lágy szerveit
• szilárd támasztékot nyújtanak
• az izomkötődések alapját képezik
• biztosítják a test mozgását
• részt vesznek az ásványi anyagok anyagcseréjében
• a mozgékony kalcium tárolója
• a csontvelő a vérképződés helye

A csontok összességét csontváznak nevezzük.

Az izmok nélküli csontok nem képesek aktív mozgást biztosítani, ezért passzív vázizomzatnak nevezzük őket.

A csontok felosztása:

• Hosszú csontok (felkarcsont, combcsont, combcsontok, alkarcsontok, lábszárcsontok).
• lapos
• rövid
• szabálytalan alakú csontok
• speciális típusok, az úgynevezett pneumatikus és szezámcsontok.

A csont testét diafízisnek, a csont végét pedig epifízisnek nevezzük.

A csont belsejében található a csontvelő, ahol a vér képződik. Ezt a folyamatot vérképzésnek nevezzük.

A csont csontszövetből áll. Más szöveteket - szalagokat, porcot, ereket és idegeket - is tartalmaz.

A csont felszínét az úgynevezett csonthártya borítja.

A csont tényleges alakját és szilárdságát főként kétféle sejt támogatja.

Az oszteoblasztok részt vesznek a csontszövet kialakulásában. Az oszteoklasztok eltávolítják a kialakult felesleges szövetet, és segítenek fenntartani a csont szükséges alakját.

A csontváz az úgynevezett tengelycsontvázból (axiális csontváz) és a végtagok csontvázából áll. A tengelycsontvázhoz tartozik a gerinc, a mellkas csontjai és a koponya csontjai.

A gerinc 33-34 csigolyából áll (7 nyaki, 12 mellkasi, 5 ágyéki, 5-6 ágyéki és 4-5 farokcsigolya).

A lágyrészeket leegyszerűsítve nem hámszövetnek (a burkolószöveteken kívül) nevezik extraskeletális (a csontvázon kívüli) szöveteknek.

A csontdaganatok jellemzői

A csont- és lágyrészdaganatok biológiailag és szövettanilag meglehetősen összetett tumorcsoportot alkotnak.

Túlnyomórészt a véren keresztül adnak áttéteket.

A csontszarkómák a rosszindulatú daganatok egy csoportja, amelyek mesenchymális eredetűek (embrionális szövet, amelyből kötőszövet, izmok és erek képződnek).

A csont- és lágyrészdaganatok rövid osztályozása

A porcból kiinduló nem rosszindulatú (jóindulatú) daganatok közé tartoznak:

• Osteochondroma
• chondroma
• enchondroma
• többszörös kondromatózis
• chondroblastoma stb.

Porcból eredő rosszindulatú daganatok:

• chondrosarcoma

Csontot képző jóindulatú daganatok:

• osteoma
• osteoid osteoma
• oszteoblasztóma

Rosszindulatú csontdaganatok:

• osteosarcoma

Kötőszöveti daganatok:

• Jóindulatú: desmoplasztikus fibroma
• rosszindulatú: fibroszarkóma

Egyéb:

• Fibrohisztocitás daganatok
• Ewing-szarkóma
• vérképzőszervi daganatok: myeloma, rosszindulatú csontlífóma
• óriássejtes daganat (oszteoklasztóma)
• chordoma
• érrendszeri daganatok: haemangioma, lymphangioma (jóindulatú), angioszarkóma (rosszindulatú)
• simaizomdaganatok: leiomyoma (jóindulatú), leiomyosarcoma (rosszindulatú)
• harántcsíkolt izomdaganatok: rhabdomyoma (jóindulatú), rhabdomyosarcoma (rosszindulatú)
• zsírszöveti daganatok: lipoma (jóindulatú), liposzarkóma (rosszindulatú)
• idegszöveti daganatok: neurilemóma
• csontáttétek
• daganatos elváltozások - csontciszták, fejlődési rendellenességek, pl. diszplázia, hamartómák
• és egyéb

A rosszindulatú csontdaganatok leggyakoribb típusai közé tartoznak:

• csontritkulás
• kondroszarkóma
• Ewing-szarkóma a csontban

Osteosarcoma

• Ez a leggyakoribb rosszindulatú daganat, amely a csontszövetből ered.
• Gyermekeknél az összes rosszindulatú daganat körülbelül 5%-át, serdülőknél az extracranialis (nem koponyán kívüli) rosszindulatú daganatok 15%-át, felnőtteknél pedig a rosszindulatú daganatok 0,2%-át teszi ki.
• Leginkább a hosszú csontokban fordul elő, és az oszteoszarkómák mintegy 60%-a a térdben keletkezik.
• Az oszteoszarkóma nagyobb valószínűséggel fordul elő a test olyan területén, amelyet besugárzással kezeltek.

Az osteochondroma fokozott kockázatát írták le egyes csontbetegségek, pl. Paget-kór, többszörös örökletes osteochondromák vagy egyes rákos szindrómák, pl. retinoblasztóma, Li-Fraumeni szindróma stb. esetén.

• Helyileg invazív a csontban, behatol a környező lágyrészekbe, és áttéteket képezhet a tüdőbe és más csontokba.
• Sajnos az osteosarcoma esetek mintegy 75%-át csak előrehaladott stádiumban fedezik fel.
• Gyakran éjszakai fájdalmakkal, sőt járászavarokkal jelentkezik.
• Néha minimális trauma esetén is előfordul kóros törés (fractura), és a törés az első tünet is.
• Előrehaladott osteosarcoma esetén gyakran kimutatható a vérben az alkalikus foszfatáz és a laktát-dehidrogenáz magas szintje.

Chondroszarkóma

• Ez a második leggyakoribb rosszindulatú csontdaganat.
• Kóros porcsejtekből alakul ki.
• Közép- és késői életkorban jelentkező daganatot képvisel.
• Általában fájdalmasan megnagyobbodó tömegként jelentkezik a medencében, a combcsontban, a felkarcsontban, a bordákban.
• A daganatszövet differenciáltsági foka határozza meg a daganat viselkedését. Sajnos az esetek kb. 10%-a végül rosszul differenciálódott szövetté alakul át, ami rosszabb prognózissal jár.
• Lassabban növekszik és később ad áttéteket.
• A tünet gyakran homályos, gyakran ízületi fájdalom.

Ewing-szarkóma

• Ezt a daganatot először J. Ewing patológus írta le 1926-ban New Yorkban.
• A legnagyobb előfordulása 10 és 20 éves kor között van.
• Az oka ismeretlen, és nem függ össze a családban előforduló rákos megbetegedésekkel.
• Gyakorlatilag bármelyik csontot érintheti. Az esetek körülbelül 55%-a a tengelycsontvázban - a hosszú csontokban, különösen a középső, a medence- és a mellkasi csontokban - fordul elő.
• Lágyrészekben is kialakulhat.
• A csonton kívüli daganatok gyakorlatilag bárhol előfordulhatnak a testben.
• Helyileg agresszív daganat, és túlnyomórészt férfiaknál fordul elő.
• A Ewing-szarkóma korán áttétet ad a tüdőbe, a csontvelőbe és a nyirokcsomókba.

Csontáttétek

A csontmetasztázisok a rákos betegek fájdalmainak egyik leggyakoribb okai.

Gyakran ezek okozzák az aktív normális életben való korlátozásukat és rontják az életminőséget.

További tünetek közé tartoznak a törések, a neurológiai tünetekkel járó nyomottság, a nem hatékony vérképzés (hematopoiesis) és a kalciumegyensúly zavarai.

A rosszindulatú szövetek beszivárgása csontpusztuláshoz, úgynevezett lízishez, vagy csontképződéshez, úgynevezett oszteonogenezishez vezet. Ennek megfelelően a metasztázisokat oszteolitikus vagy oszteoplasztikusnak különböztetik meg.

Nem szigorú szabály, hogy egy adott csontmetasztázisos daganatnál csak egy bizonyos típusú csontáttétek fordulhatnak elő.

Általánosságban elmondható, hogy még a szükséges daganatellenes kezelés bizonyos típusai is csontdemineralizációhoz vezethetnek. Így csontkomplikációk lépnek fel.

A csont a rákos áttétek egyik leggyakoribb helye - myeloma multiplex, emlő-, prosztata-, tüdő-, vese-, pajzsmirigy- és hólyagrák esetén.

Egyes rákos megbetegedésekben, például prosztata-, emlő-, gyomor- és hólyagrákban csontáttétek keletkezhetnek.

A csontsejtek, az oszteoblasztok olyan faktorokat mozdítanak elő, amelyek serkentik a spongiális csont képződését. Ennek mineralizációja hipokalcémiához - csökkent kalciumszinthez - vezethet.

Az osteolitikus áttétképződés és előfordulhat a vesesejtes karcinómában, a pajzsmirigyrákban és a plazmacitomában. A daganatsejtek olyan faktorokat bocsátanak ki, amelyek később lebontják a csontszövetet. Ezeket az úgynevezett oszteoklasztok aktiválják.

A kalciumszint ezért emelkedhet, és hiperkalcémiát találunk.

Ha nem találunk elsődleges daganatot, vagy ha technikailag nem lehetséges közvetlenül a csontáttétből szövettani mintát venni, akkor szövettani mintát veszünk.

A csontdaganatok pontos etiológiája nem pontosan ismert.

Szerepet játszhat a szervezetet érő krónikus stressz kémiai hatások, sugárzás, karcinogének, onkovírusok, amelyek befolyásolják a vázizomsejtek rosszindulatú átalakulását.

A diagnózis korai felismerése életet menthet. Ha a betegnél kóros törések vagy a gerincdaganat kínzó megnyilvánulásai alakulnak ki, a leletek előrehaladottabb stádiumra utalnak.

A kóros csonttörések (felkarcsont, combcsont, csigolyatestek, csigolyaívek) a legsúlyosabb fájdalmakkal járnak. Gyors műtétre van szükség a csontok stabilizálásával.

Sajnos a gerincvelőnek az összeesett csigolya töredékei általi összenyomódása (kompressziója) a legtöbb esetben visszafordíthatatlan marad. A beteg mozgásképessége korlátozott. A beteg teljesen ágyhoz és kerekesszékhez kötött. A beteg ettől kezdve más személy segítségére szorul.

A beteg tünetei a daganat méretétől és elhelyezkedésétől függnek.

• fájdalom (különösen éjszaka, a beteg gyakran felébred a jelentős fájdalom miatt).
• duzzanat
• a területen lévő lágyrészek bőrpírja, érzékenysége
• mozgáskorlátozottság, járászavar, sántaság
• kóros törés
• általános tünetek gyengeség, rossz közérzet, fáradtság, fogyás.
• távoli áttétek jelenlétéhez kapcsolódó tünetek, pl. tüdőáttétek köhögés, légzési nehézségek
• Ewing-tumorban fájdalmat okozhat a hasi szervekre, idegekre, húgyutakra gyakorolt axiális nyomás, és a betegek kb. 10 %-ánál láz, forró, duzzadt végtagok jelentkezhetnek, gyakran gyulladást imitáló, ún. osteomyelitis.

Riasztó tünet: éjszakai fájdalom, hagyományos fájdalomcsillapítók hatására sem csillapodó fájdalom.

NE BECSÜLJÜK ALÁ A TÜNETEKET GYERMEKEKNÉL!

• A korai stádiumban hasonlíthatnak más, kevésbé súlyos betegségek tüneteihez, különösen sportolás, a gyermekek túlzott aktivitása, sérülései esetén. Az orvosi vizsgálat gyakran késik.
• A beteg fájdalmait és duzzanatát, mint első tüneteket sokáig figyelmen kívül hagyják, és nem fordítanak rá kellő figyelmet. Néha hosszú idő telik el, mire a fiatal beteg képalkotó vizsgálatra kerül. Ez rontja a prognózist.
• Ne feledkezzünk meg a gyermek sérüléséről, visszatérő fájdalomról vagy akár szűnni nem akaró fájdalomról panaszkodó gyermekről, különösen éjszaka.
• NÖVEKEDÉSI SPURT IDEJE! A növekedés felgyorsulása ebben az időszakban következik be. Lányoknál 13 éves kor körül, fiúknál 15-17 éves korban. Ez a gyors csontnövekedés és a rosszindulatú átalakulás közötti lehetséges kölcsönhatásra utal.
• Egyes klinikai tanulmányok, epidemiológiai adatok arról számoltak be, hogy a csontritkulásos betegeknél magasabb az osteosarcoma.

Hátfájás

Az emberek körülbelül 80%-a élete során hátfájdalmat fog tapasztalni.

Soha ne becsülje alá a hosszú távú fájdalmat! Biztos, hogy ismeri az okot?

Melyek a hátfájás figyelmeztető jelei?

• A probléma nem enyhül, hanem súlyosbodik.
• A fájdalom kisugárzik és rosszabbodik, esetleg az érzés elvesztéséig.
• Vizelési nehézségek vagy akár vizelési képtelenség
• Nehézkes székletürítés
• A fájdalom nem reagál a gyógyszeres kezelésre
• 17 év alatti vagy 50 év feletti életkor
• Kortikoszteroidok használata
• Állandó fájdalom, amely nyugalomban vagy éjszaka sem csillapodik.
• Nem kívánt súlycsökkenés, étvágytalanság, fáradékonyság
• Pozitív családi kórtörténet rákos megbetegedésről
• Láz, magas gyulladásos paraméterek
• Intravénás gyógyszerhasználat
• Trauma, még kisebb trauma is az időseknél

Az egészségügyi ellátórendszeren belül a beteg első számú kapcsolattartójának - a felnőtt háziorvosnak vagy a gyermekorvosnak - nélkülözhetetlen szerepe van a korai diagnózis felállításában.

A részletes anamnézis felvétele, a nehézségek pontos leírása, a daganatos megbetegedések pozitív családi előzményeinek kiderítése, a mozgásszervek túlzott rendszeres túlterhelése a munkában, a sérülések előzményei, az immunrendszer gyengülése, a szisztémás betegségek tünetei stb. az orvossal folytatott beszélgetés alappillérei.

A beteg klinikai vizsgálata, a helyi leletek, a mobilitás, a fájdalom és a beteg általános állapotának felmérése.

Ezt követi a szakorvos - ortopéd sebész - vizsgálata. Néha a beteg további neurológiai vizsgálaton is átesik.

A laboratóriumi vizsgálat során az alapvető vér- és biokémiai paraméterek mellett az oncomarkerek (alkalikus foszfatáz, laktát-dehidrogenáz, timidin-kináz, béta-2-mikroglobulin) is hasznosak lehetnek.

Ez nem jelenti azt, hogy minden rosszindulatú betegnek emelkedett oncomarker-értékei vannak.

Nem igaz, hogy minden daganatnál minden oncomarkert meg kell venni. Ez a daganat típusától függ, és általában az onkológus jelzi.

Mítosz: Vegye meg az oncomarkeremet, és zárja ki a rákot...

A diagnózis felállításához használt képalkotó módszerek közé tartozik a röntgen, a CT (komputertomográfia), az MRI (mágneses rezonanciás képalkotás), az egész testre kiterjedő csontszcintigráfia és a PET-CT (pozitronemissziós tomográfia).

Az USG (ultrahang) segít a mozgásszervi lágyrészek vizsgálatában.

Különösen fontos és szükséges az orvosi szakterületek közötti együttműködés és a betegek központosítása.

A gyakorlatban gyakran találkozunk azzal a csontráknál, hogy nagyon nehéz meghatározni a daganat pontos típusát.

A kóros tumorszöveti sejtek néha rosszul differenciáltak, különösen, ha többféle szövettípus van jelen. A szövettani értékelés így nagyon nehéz.

Ezekben az esetekben a beteg biopsziás mintáit a fent említett központokba küldik, amelyek végtelenül nagy tapasztalattal rendelkeznek ezen a területen.

Nagyon fontos, hogy a szövettani értékelésre rendelkezésre álló időablak ne legyen túl hosszú.

A páciens az eredményekről és a következő lépésekről abban a felvevőközpontban kaphat tájékoztatást, ahová a mintát eredetileg küldték.

Természetesen nem szabad elfelejteni, hogy az alapos szövettani vizsgálat, a különböző specifikus tesztek (immunhisztokémiai, molekuláris genetikai) elkerülhetetlenül időigényesek. Nehéz néhány nappal a műtét után végleges leletet kapni, különösen csontrák esetén.

Előrejelzés

A prognózis általában a diagnosztizált rák stádiumától és a beteg általános klinikai állapotától függ.

A korai diagnózis javítja a prognózist, meghosszabbítja az általános túlélést, és akár életet is menthet.

A daganat teljes sebészi eltávolításával a gyógyulás valószínűsége nagy.

Lényeges, hogy a betegeket a kezelés után még hosszú ideig figyelemmel kísérjék.

A leggyakrabban megfigyelendő következmények közé tartoznak a szív- és tüdőproblémák, a halláskárosodás, a növekedés elmaradása, a szexuális fejlődés és a gyermekvállalási képesség változásai, a tanulási problémák (fiatalabb gyermekeknél) és a másodlagos rosszindulatú daganatok kialakulása.