Májelégtelenség: mi az és milyen tünetei vannak?

A májelégtelenséget májelégtelenségnek is nevezik. Ez egy betegségfolyamat eredménye. A májszövet hirtelen vagy fokozatos elvesztése okozza.

A májelégtelenség prognózisa nagyon súlyos, bár a máj nagyon jó regenerációs képességgel rendelkezik.

A károsodott máj meggyógyulhat.

Bár a májnak megvan a regenerációs képessége, a károsodás egy bizonyos szintjénél a regeneráció már nem lehetséges. A homeosztázis súlyos zavara, a szervezet anyagcseréjének zavara és egyéb életveszélyes rendellenességek lépnek fel.

A halálozási arány meghaladja az 50%-ot.

Máj

A máj az emberi szervezet legnagyobb mirigye, amely nélkül nem lehet élni.

Közvetlenül a rekeszizom alatt található. Nagyobb része a rekeszizom jobb oldali boltozata alatt helyezkedik el.

A máj a szervezet fontos szerve, az anyagcsere központi szerve.

A máj feldolgozza a táplálékot és a folyadékokat, energiát és a szervezet számára szükséges tápanyagokat állít elő.

Mi a máj feladata?

• Méregtelenítő funkciója van - szűrőként működik, amely a vérből kiszűri a káros anyagokat.
• Szintetizálják és tárolják az ásványi anyagokat és vitaminokat (B-komplex, D-vitamin, A-, E-, K-vitamin). Szükség szerint bocsátják ki őket a keringésbe.
• A cukrok, zsírok és fehérjék anyagcsere-funkciója.
• Részt vesznek az alvadási faktorok termelésében.
• Immunológiai funkció - segítenek a fertőzések leküzdésében.
• Gammaglobulinokat termelnek.
• Az emésztéshez szükséges epe kiválasztása.

Ezek a sejtek részt vesznek a máj felépítésében:

• Hepatociták, amelyek a máj alapvető építőkövei.
• Nem parenchimális sejtek

Hepatociták

Milyen tényezők károsítják a hepatocitákat?

• Fertőző (a májat érintő vírusok, baktériumok, paraziták)
• Toxikus és zöldbajos mérgezés (gyógyszerek, pl. paracetamol túladagolás, alkohol)
• Kóros immunreakciók (autoimmun betegségek)
• Hypoxia szívelégtelenségben és egyéb, májvértelenséget okozó betegségekben
• Májbetegség - egyes májbetegségek annyira károsítják a májat, hogy májelégtelenség léphet fel.

Májkárosító betegségek:

• Alkoholos májbetegség
• Krónikus hepatitis C
• Krónikus hepatitis B
• Autoimmun májbetegség
• Primer májdaganatok
• Anyagcsere-betegségek

Májelégtelenség

A májelégtelenség lehet akut és krónikus.

Az akut májelégtelenséget a májsejtek működésének hirtelen romlása okozza olyan személynél, aki korábban nem szenvedett semmilyen májbetegségben.

Az akut elégtelenséget fulmináns májelégtelenségnek is nevezik.

A kialakulás időintervalluma szerint felosztják:

• hiperakut májelégtelenség 7 napon belül
• akut kialakulás 1-4 héten belül
• szubakut 5-12 héten belül

Az akut májelégtelenség ritkább, mint a krónikus májelégtelenség.

Akut - fulmináns májelégtelenség

A májkárosodás okozhat:

• Vírusok
• Baktériumok
• Xenobiotikumok (a szervezetre káros hatású anyagok - mérgek, gyógyszerek, ipari vegyi anyagok).
• Gyógyszerek
• Alkohol
• Autoimmun betegségek
• Vas, réz anyagcserezavarok
• Enzimek hiánya

A krónikus májelégtelenség gyakran májzsugor következtében alakul ki. A májzsugor oka lehet májgyulladás, alkoholfüggőség, nem alkoholos zsírmáj.

A hosszú távú krónikus májelégtelenségben a májban gyulladás alakul ki. A gyulladás a májszövet hegesedését okozza, és csökkenti a májfunkciók körét.

Metabolikus májbetegség

• Az alfa-1 antitripszinhiány (AATD) genetikai betegség.
• Az örökletes hemokromatózis olyan örökletes betegség, amelyben fokozott vaslerakódás alakul ki a májban és más szervekben.
• Wilson-kór - a máj és a réz anyagcseréjének örökletes betegsége, amely a májban és a szervekben túlzott rézlerakódással jár.

Olvassa el továbbá: A kórképek és a kórházi kórképek.

Májkóma

A májkóma progresszív akut vagy krónikus májelégtelenség következménye lehet.

Akut kudarc

Az akut májelégtelenség oka az akut májgyulladás lefolyása vagy a májkárosító anyagokkal (gyógyszerek, varasodás) történő mérgezés.

Krónikus elégtelenség

Hepatopátia következtében kialakuló előrehaladott májkárosodás okozza. Okozhatják mérgező anyagok, például toxinok, gyógyszerek, alkohol, vegyszerek, hepatitis, vírusok, autoimmun betegség, anyagcsere-betegség (Wilson-kór), a májra terjedő rák, szepszisből (vérmérgezésből) származó sokk és mások.

A krónikus májelégtelenség leggyakoribb okai:

• A májzsugorodás.
• Hepatitisz C
• Túlzott alkoholfogyasztás
• Nem alkoholos zsírmájbetegség

Ritkábban előforduló okok:

• Autoimmun hepatitis
• Epeúti betegség
• Rákgyógyszerek és kemoterápia
• Haemochromatosis - a vas felhalmozódása a szervekben és a májban.
• Wilson-kór - a réz felhalmozódása a májban.

Olvassa el még: A máj és a májbetegség:

• Mi a fertőző májgyulladás és hogyan terjed (Hepatitis A/B/C/D)
• Epehólyag és epehólyagfájdalom: melyek a leggyakoribb okok és betegségek?

A májkómának oka van:

• Endogén - akkor következik be, amikor a máj akut módon meghibásodik, és nem képes az ammóniát metabolizálni, így az ammónia a keringésbe és az agyba kerül.
• Exogén - főként májzsugorodásban fordul elő, amikor a toxinok és az ammónia megkerülik a májat, és a keringésen keresztül jutnak az agyba.
• Vegyes - főként a májsejtek lebomlása által okozott emésztőrendszeri vérzésben fordul elő.

Májelégtelenség esetén számos tünet jelentkezik. A leggyakoribbak a neurológiai tünetek, mint például a remegő kéz és a jellegzetes édeskés leheletszag.

A májelégtelenség tipikus tünetei közé tartoznak:

• Hányinger
• Étvágytalanság.
• Fáradtság
• Hasmenés
• Sárgaság
• Súlycsökkenés
• Zúzódások és vérzés
• Viszketés a testen
• Ascites

Akut májelégtelenség

Az akut májelégtelenség gyors és hirtelen lefolyású.

Központi idegrendszeri károsodással, neuropszichiátriai tünetekkel, anyagcsere-tünetekkel és véralvadási zavarokkal jelentkezik, amelyek vérzést és fokozott nyomást okozhatnak az agyban.

Tünetek:

• A bőr, a nyálkahártyák és a szem szklera sárgulása.
• A vércukorszint változása, leggyakrabban hipoglikémia.
• Fokozott fehérjetermelés
• A hőmérséklet emelkedése
• Leukocitózis - a fehérvérsejtek számának növekedése a vérben.
• Allergiás exanthema - bőrkiütés.
• Fájdalom a jobb felső hasüregben
• Aszcitisz - a has duzzanata, amelyet a hasüregben lévő szabad folyadék lerakódása okoz.
• Hányinger, hányás
• Kellemetlen érzés
• Dezorientáció, zavartság
• Álmosság
• Testremegés
• Édes leheletszag
• Viszkető bőr
• Vérszegénység
• Megmagyarázhatatlan láz
• Változások a pszichében
• Könnyű széklet
• A vizelet sötét elszíneződése
• Az A-, D-, E-, K-, folsav-, B1- és B6-vitaminok hiánya.
• Súlyos vérzéses diathesis kialakulása - a spontán vérzés megnyilvánulásai, amelyek petechiákban (a bőrbe spriccelő vér), purpurában (többszörös vörös foltok a bőrön, nyálkahártyákon), orrvérzésben, gyomor-bélrendszeri vérzésben nyilvánulnak meg.

Olvassa el: A petechiák mint a kisebb vagy halálos betegségek megnyilvánulásai

Akut májelégtelenség okozta szövődmények

• Agyödéma, amelyet a túl sok folyadék felhalmozódása okoz az agyban.
• Vérzéses rendellenességek és vérzések a máj érintettsége miatt, amikor az alvadási faktorok termelése nem elégséges, gyakori tünet a gyomor-bélrendszeri vérzés.
• Vérszegénység
• Fertőzések - megnövekedett a fertőzések kockázata, különösen a vér, a húgyutak és a légutak fertőzéseinek kockázata.
• Veseelégtelenség, különösen gyógyszer-túladagolás után
• Tüdőszövődmények, például tüdőödéma, tüdőgyulladás és légúti fertőzések.

Krónikus májelégtelenség

Akkor következik be, amikor a májsejtek nem képesek ellátni funkcióikat. Ez a májfunkció károsodását eredményezi.

Kialakulása lassú és hosszú távú. Függ más tényezőktől, például az alkoholfogyasztástól, a nagy mennyiségű fehérjebeviteltől, az emésztőrendszeri vérzéstől, a gyógyszerek használatától és más betegségek jelenlététől.

Leggyakrabban májzsugorodásban fordul elő.

Krónikus májelégtelenségben a májfunkció károsodott. Tünetei pl:

• A zsírok, cukrok és fehérjék károsodott anyagcseréje.
• Magas plazma zsírsavszintek
• Hipoproteinaemia - alacsony fehérjeszint a szervezetben.
• Belső környezet, só- és vízzavarok - vízvisszatartás, ionzavar és a szervezet túlsavasodása (alkalózis).
• A portális hipertónia aszciteszhez vezet - a hasban lévő túlzott vízmennyiség. Ez nyomást gyakorol a belső szervekre és károsítja a működést.
• Sárgaság - a bőr, a szemhéjak és a nyálkahártyák sárga elszíneződése a bilirubin felhalmozódása miatt.
• A szervek vérellátásának változása krónikus májelégtelenségben, amelyet a megnövekedett pulzus, a megnövekedett percenkénti teljesítmény jellemez nyugalomban.
• Endokrin rendellenességek - a férfiaknál a libidó csökkenése, impotencia, nőgyógyászati zavarok és pókszerű anyajegyek kialakulása a bőrön. A nőknél a menstruációs ciklusban zavarok jelentkeznek.
• Hepatikus enkefalopátia - a központi idegrendszer károsodása okozza. A bélből származó túlzott ammónia - mérgező anyagok - miatt alakul ki.

A hepatikus enkefalopátiának 4 stádiuma van, amelyek az alábbi táblázatban vannak felsorolva

• pókhálóvénák, más néven seprűvénák

Olvassa el!

• Hiperglikémia: Hogyan jelentkezik a túlzott vércukorszint és mi a kezelés?
• Hipoglikémia.
• Ismeri a metabolikus szindrómát és annak szövődményeit?
• Ez az esztétikai probléma különösen a nők számára okoz gondot. Miért?

A diagnózis alapja az alapos kórtörténet, valamint az orvos tájékoztatása a kábítószer- és alkoholfogyasztásról, a genetikai betegségekről és az összes egészségügyi probléma ismerete.

A májelégtelenség jelenléte külső jelek, különösen a bőr sárgulása alapján állapítható meg. Az orvos a diagnózist az elégtelenséggel járó betegség, például a májzsugorodás jelei alapján is felállíthatja.

A májelégtelenség könnyen kimutatható a különböző rendellenességek kimutatására szolgáló vérvétellel és májvizsgálatokkal.

A vérvétel során kiderül a véralvadási zavar, az emelkedett májvizsgálati értékek.

TIPP: Mit mutatnak ki a májtesztek, mit jelentenek az emelkedett értékek?

Ha a betegséget korán felismerik, a kezelés beadásával a májkárosodás visszafordítható és a májfunkció helyreállítható.

A májkárosodás és -elégtelenség egyéb diagnosztikai eszközei a képalkotó vizsgálatok, az ultrahang, a CT vagy az MRI.

A biopszia elvégzése meghatározza a májkárosodás mértékét, de nem mindig szükséges.

A perkután májbiopsziát helyi érzéstelenítéssel végzik a jobb bordaköz alatti injekciós helyen. Egy finom tűszúrással májszövetet vesznek ki vizsgálat céljából.

A transzjuguláris májbiopsziát a nyaki nyaki vénába történő szúrással és egy finom tű és cső bevezetésével végzik. A vénában lévő tűt és csövet ezután közvetlenül a májba vezetik, és a májszövetet eltávolítják.

Ennél a vizsgálatnál kisebb a vérzés kockázata.

A májelégtelenség lefolyása a májelégtelenség okától függ.

A lefolyás változó.

Először a károsodott agyműködés tünetei jelennek meg.

Agykárosodás (enkefalopátia) akkor következik be, ha a szervezetben a májelégtelenség következtében anyagcsere-változások következnek be.

Toxinok termelődnek és maradnak meg a szervezetben, amelyek hatással vannak az idegrendszerre. Az egyik ilyen toxin az ammónia, amelyet a bélben lévő baktériumok termelnek a fehérje-anyagcsere során.

Egészséges májban az ammónia a portális keringésen keresztül jut a májba, ahol megsemmisülne. Sérült májban nincs semmi, ami megsemmisítené, mert a máj nem látja el a feladatát.

A károsodás mértékétől függően a májelégtelenségben szenvedő emberek különböző mértékben károsodnak.

• Kezdetben nyugtalanok, zavartak, álmosak, és a jellemvonásaik is megváltoznak.
• Fokozatosan, ahogy a máj meghibásodik, érzéketlenné válnak, és eszméletvesztésbe, sőt májkómába esnek.

A toxikus károsodás vagy vírus okozta akut májelégtelenség rövid lefolyású, néhány órától 5-6 napig tart.

A tünetek hirtelen jelentkeznek, és az erőfeszítések és a kezelés ellenére kevés a remény a beteg életének megmentésére.

Kóma alakul ki, amelynek halálozási aránya 90%.

Krónikus elégtelenség és kóma esetén a halálozási arány 30%.

Májelégtelenség terhességben

Terhességben háromféle akut májelégtelenség lehet az ok.

Konkrétan ezek a betegségek a következők:

• HELLP-szindróma
• A máj megrepedése
• Hepatikus steatosis terhességben

A HELLP-szindróma és a májrepedés általában preeklampsziával és eklampsziával jár együtt.

A HELLP-szindróma a preeklampsziában vagy eklampsziában szenvedő nők körülbelül 12%-ánál fordul elő.

HELLP (hemolízis, emelkedett májenzimek, alacsony vérlemezkeszám)

A tünetek a terhesség késői szakaszában jelentkeznek. Fáradékonyság, hányás, hányinger, jobb oldali hasi fájdalom, hemolízis, károsodott májfunkció, alacsony vérlemezkeszám, emelkedett májfunkciós tesztek figyelhetők meg.

Életveszélyes állapot. Szükséges a szülés siettetése és az akut májelégtelenség kezelésének bevetése.

Cikkünkben bővebben olvashat a preeklampsziáról:

• Hogyan ismerjük fel a preeklampsziát és annak tüneteit a terhesség során? Ismerjük meg a kockázatokat
• Mi az a preeklampszia, és jelent-e kockázatot a terhességre nézve?

A preeklampsziában általában spontán májrepedés következik be. Ez veszélyezteti az anya és a baba életét.

Gyakrabban fordul elő gyakran vajúdó és idősebb anyáknál.

Hirtelen fellépő erős fájdalommal a has jobb felső kvadránsában, hypovolaemiával és sokkkal jár.

Ha a vérzést a májkapszula alatt érik el, a vérzés elállítása érdekében kezelést kell alkalmazni. Ellenkező esetben fennáll a hirtelen megrepedés veszélye, és azonnali császármetszéses műtétre, az elvesztett folyadék pótlására és a vérző máj sebészi megállítására van szükség.

A heveny májzsugorodás a terhesség ritka májbetegségei közé tartozik. Az anya és a magzat életét egyaránt veszélyezteti.

Homályos fájdalommal, fáradtsággal, hányással jelentkezik, és májelégtelenségig fokozódik.

A kezelés a magzat kihordásának siettetéséből és az anya kezeléséből áll.

A krónikus terhességi májelégtelenség a májcirrózisban szenvedő nőket érinti.

Májelégtelenség gyermekeknél

A májelégtelenség az emberekben bármely életkorban előfordulhat. Gyermekkorban ritkábban fordul elő.

Lehet akut, amikor a májfunkció napokon, heteken belüli elvesztése következik be, korábbi májbetegség nélkül.

A leggyakoribb májelégtelenséget okozó ok a májat károsító toxinok, vírusok.

Ezek közé tartozik a megfázással járó túl sok paracetamol szedése okozta, de egyes gyógynövény-kiegészítők is.

A vírusos betegségek közül kiválthatja például a Herpes simplex, Epstein-Barr vírus.

A krónikus májelégtelenséget gyermekeknél olyan hosszú távú májbetegségek okozzák, mint a veleszületett epeúti elzáródás, a hepatitis B, C, a metabolikus májbetegség (Wilson-kór) és a májzsugor.

Alkoholos májelégtelenség

Általában a májbetegséget leggyakrabban a túlzott alkoholfogyasztás okozza.

Az alkohol kábítószernek számít. Már napi 25 g alkohol is növeli a májzsugor kockázatát.

Olvassa el még: A májzsugorodás és a májzsugorodást okozó májgyulladás:

• Hogyan hat az alkoholizmus az egészségre, a pszichére?
• Alkoholizmus: Milyen bizonyított hatásai vannak az alkoholnak a szervezetünkre?