Limfödéma: Mi ez és hogyan jelentkezik? + Kezelés

A nyiroködéma krónikus betegség, amely idővel súlyosbodik (progresszív). A nyiroktermelés és a nyirokelvezetés közötti egyensúlyhiány eredménye. Az eredmény a nyirokfolyadék felhalmozódása a szövetekben, a lymphostasis.

A duzzanat a megnövekedett fehérje (protein) tartalom következtében alakul ki. A bőr alatti szövetek és szövetek gyakori gyulladása és fibrotikus elváltozásai bonyolítják. Lehet elsődleges, de másodlagos is. Elsődlegesen fejlődési rendellenességként, de örökletes tényező következtében is kialakul. Másodlagosan más betegség vagy a nyirokrendszer károsodása következtében.

A nyirokrendszer, más néven a nyirokrendszer felelős a nyirok (nyirokfolyadék) szállításáért az egész szervezetben. Elsősorban a vér és az intersticiális tér közötti tér. A nyirokrendszer fontos szerepet játszik az emberi immunitásban is.

Mi a nyirokrendszer?

A nyirokrendszer az emberi test nagy rendszere. Fontos szerepet játszik a szervezetben zajló immunfolyamatokban. Magában foglalja például a nyirokfolyadékot (azaz a nyirokot), a nyirokereket, a nyirokcsomókat, a thymust és a lépet. Az emésztőrendszer vagy a csontvelő, a tüdő és a máj szintén fontos alkotóelemei.

A nyirok termelődése az erek szintjén történik, ahonnan a folyadék az extravascularis (ún. interstitialis) térbe szűrődik. A nap folyamán körülbelül 2-4 liter ilyen folyadék termelődik. Különböző anyagcsere-termékeket tartalmaz, de például sókat vagy fehérjéket is.

A nyirok egy színtelen folyadék, amely a sejtek anyagcseréjének termékeként, de az erekből származó szűrletként is keletkezik. Olyan összetevőket tartalmaz, mint például:

• vérplazma
• fehérjék
• a bélrendszerben és a zsírokat, amelyek aztán a májba kerülnek.
• limfociták

A nyirok továbbszállítása a nyirokerekben történik. A nyirokerek vakon indulnak a köztes térben, azaz a köztes sejtek között. Ez a kis érhálózat nagy nyirokgyűjtőkbe kapcsolódik. A nyirokerek fala nagyon vékony, ellentétben a vérerekével.

Egy nap alatt 20 liter szöveti folyadék termelődik.
10% (kb. 2-4 liter) nyirok.
Ennek a folyadéknak 90%-a visszaszívódik a vérerekbe.

A nyirokerek rendkívül átjárhatóak. Még az érfalon át nem jutó baktériumok is képesek áthatolni rajta. A nyirok ezután a nyirokcsomókba jut. A nyirokcsomóknak szűrő funkciójuk van, és fontos szerepet játszanak az immunreakciókban.

A nyirokcsomók az egész testben megtalálhatók. Leggyakrabban a nagy erek közelében helyezkednek el. Szűrő képességük lehetővé teszi, hogy különböző idegen anyagokat felfogjanak. Ilyenek például a fent említett baktériumok, de más baktériumok vagy daganatos sejtek is. Szintén ennek a tulajdonságuknak köszönhetően a nyirokcsomók különböző gyulladásokban és betegségekben megnagyobbodnak. A nyirokcsomókban találhatók a nyiroksejtek, amelyek az immunitás részét képezik.

A gerincvelő a nyirok elvezetésére szolgál, amely a sejtek anyagcseretermékeként vagy a vérfolyadék szűrőanyagaként keletkezik.
Fontos szerepet játszik a szervezet immunfolyamataiban.
A nyirokcsomók a rákos sejtek szervezeten belüli terjedésének, más néven áttétképződésének egyik gyakori útvonala.

A nyiroködéma oka a nyirokrendszer elégtelen működése. Nem képes eltávolítani a felesleges folyadékot a szövetekből. Ennek következtében az helyileg különböző helyeken felhalmozódik, és duzzanatot okoz.

A nyiroködéma okai különbözőek

A nyiroködéma kialakulásának különböző okai lehetnek. Ilyen például a nyirokerek szerkezetének sérülése vagy a billentyűk szintjén fellépő működési zavaruk. Okozhatja egy ér elzáródása is. Ennek következménye a nyirok és így a benne lévő egyéb anyagok felhalmozódása. Például fehérjék, anyagcseretermékek vagy idegen anyagok.

A felhalmozódás azután duzzanatot okoz. A szövődmény gyulladás, de a bőr alatti szövetek elszarusodása is. A gyulladás lehet nem fertőző. A bőr kipirosodik. A duzzanat idővel súlyosbodik.

A limfödémát elsődleges és másodlagosra osztják:

• Az elsődleges a nyirokrendszer veleszületett hibái vagy az öröklődés miatt alakul ki.
• A másodlagos a nyirokrendszer károsodása következtében és egy másik betegség tüneteként keletkezik, mint pl:
  • Fertőzés
  • Gyulladás (nem fertőző)
  • érrendszeri betegség
  • onkológiai betegség
  • baleset, trauma, műtéti sérülés
  • hosszú távú immobilizáció

Elsődleges ok esetén a nyirokrendszer fejlődési rendellenességéről van szó. Például lymphangiodysplasia. Okozhatja örökletes tényező is, azaz familiáris előfordulás. Elsősorban nőket érint.

A limfödéma veleszületett, de előfordulhat serdülőkorban is, ilyenkor az oka ismeretlen. A leggyakoribb keletkezési terület az alsó végtagok, különösen az alsó végtagok. Ezután felfelé terjed.

A másodlagos ok gyakran a nyirokrendszer károsodásának következménye. A nyirokrendszer elzáródásának vagy elzáródásának következményeként keletkezik. Ez például műtét, különösen a rák miatt végzett radikális kiterjedt műtét következménye. De gyulladás vagy trauma következménye is.

A duzzanat azon a ponton keletkezik, ahol a lefolyás korlátozva van. Ezután lefelé terjed. Nőket és férfiakat egyaránt érint. A leggyakoribb a felső végtagok nyiroködémája a mellműtét vagy mellrák miatt végzett masztektómia után.

A nyiroködéma legjellemzőbb tünete a duzzanat megjelenése. Ez azonban nem az első tünet. A rendelkezésre álló források szerint a nyiroködéma 4 alapvető szakaszra osztható.

A táblázat a nyiroködéma 4 fázisát írja le

Egy másik forma a nyiroködéma stádiumokra való felosztása a táblázatban látható módon.

Az elsődleges nyiroködéma esetében a jellegzetes duzzanat az alsó végtagon kezdődik. Ezt követően ez a duzzanat felfelé terjed a végtagra. A másodlagos nyiroködéma esetében a lefolyás más.

A másodlagos nyiroködéma gyakran műtét, kemoterápia és sugárkezelés után jelentkezik, leggyakrabban a rákkezelést követő 1 éven belül. A duzzanat a nyirokrendszer károsodása alatti ponton jelentkezik, ahonnan lefelé terjed. Korai ödémának is nevezik.

A késői típus az élet folyamán alakul ki. A nyiroködéma még nem ismert. Kiválthatja azonban baleset, esetleg rovarcsípés, sőt vérvétel is. Egy másik példa a rosszindulatú ödéma, amely az alapbetegség súlyosbodásának következtében alakul ki. Megnyilvánulása például jelentős fájdalom.

Egyéb tünetek közé tartoznak:

• sápadt bőr
• izzadt bőr
• megnövekedett bőrhőmérséklet
• az érrendszer láthatóságának elvesztése, különösen a kézháton
• a bőr hiperkeratózisa, azaz fokozott szarurétegződés.
• felületi fekélykárosodás, azaz a bőr kifekélyesedése
• a bőr alatti szövetek kifejezett fibrózisa esetén a végtag mérete csökkenhet, megmerevedhet, mozgáskorlátozással járhat
• szőrhullás

A szövődmény az állapot súlyosbodásának jelentős kockázata

A szövődmények gyakoriak a nyiroködéma esetén. Ezek jelentős kockázatot jelentenek az állapotromlás és a progresszió szempontjából. Ezek közé tartoznak:

• bőrgyulladás vagy bőrgyulladás (a fertőző gyulladás különösen veszélyes, leggyakrabban baktériumokkal, például staphylococcusokkal és streptococcusokkal).
• ekcéma
• gyulladásos reumatikus betegségek
• gombásodás (főként a duzzadt szövetek és bemetszéseik nedves környezetének szövődményeként)
• az ízületek mozgáskorlátozottsága
• a mindennapi tevékenységek korlátozása
• Stewart-Treves-szindróma vagy nyirokcsomó-szarkóma (ritka előfordulás).

A betegség megállapításához elegendő egy alapos és korrekt kórelőzmény. A kórelőzményben keresik a sérüléseket, műtéteket, kemoterápiát, sugárterápiát és egyéb betegségeket. Ezt követően a klinikai kép értékelésére kerül sor. Fontos tehát feltüntetni, hogy a nehézségek mióta tartanak és hogyan alakultak ki.

A diagnózishoz az is hozzátartozik, hogy az ujjat a bőrre helyezik, és felmérik, hogy marad-e gödröcske a területen. Ezután megmérik a végtagok kerületét. Fontos értékelni a bőrelváltozásokat. Az úgynevezett Kaposi-Stemmer-jelet használják a második ujjon lévő bőrszemölcs lehetőségének megállapítására. Ezt a jelet különösen elsődleges duzzanat esetén értékelik.

A nyiroködéma esetén képalkotó módszereket is alkalmaznak. Például nyirográfiát, szcintigráfiát (lymphoscintigráfia). CT-t, MRI-t, lágyrészröntgent, USG-t, más néven SONO-t is használnak. Rák gyanúja esetén biopsziás mintát vesznek. A laboratóriumi vizsgálatok közé tartozik a pajzsmirigyhormon, vércukor, vérkép, FW, CRP, kreatinin, karbamid, albumin és fehérje.

A nyiroködéma a korai stádiumban rejtve maradhat anélkül, hogy a végtag megduzzadna és megnagyobbodna. Az első tünet lehet a végtag nyomásérzése, gyengesége vagy fáradtsága. Ezt követően a duzzanat a napi megterhelés során jelentkezik. A pozicionálás, azaz a végtag magasra helyezése azonban ilyenkor segít.

A harmadik fázisra a tartós duzzanat jellemző. Ezt a bőrbe nyomott ujjal történő nyomásra a bőrben lévő gödröcske mutatja. Ez idővel eltűnik. Ez az állapot azonban rövidebb ideig fennáll. Kiterjedtebb fibrotikus szövetkárosodás esetén a bőr merev. Még ez a nyomáspróba sem meggyőző.

A duzzanat ilyenkor jelentős, a végtag megnagyobbodik. Paradox módon, kiterjedt fibrotikus elváltozások esetén a végtag zsugorodik. A bőr merev, az ízületben a mozgás korlátozott. Bőrgyulladás is előfordulhat, akár felületes károsodás vagy jelentős fekélyképződés formájában.

A késői stádiumot a végtagok deformitása, más néven elefántcsont-elváltozás jellemzi. Szövődmények esetén a nyiroködéma köztudottan súlyosbodik. Elsődleges nyiroködéma esetén a duzzanat az alsó végtag alsó részein kezd kialakulni, és felfelé halad. Másodlagos duzzanat esetén az érintett terület alatti területen, lefelé.