Leukémia: Miért fordul elő és mik a tünetei? + Diagnosztika

A leukémia vérrák. Mit kell még tudni, mi okozza és milyen tünetei vannak a leukémiának? Milyen az akut és a krónikus formája? Gyógyítható-e?

Ezekre és más kérdésekre is választ kaphatsz a cikkben.

A vért ősidők óta az élet szimbólumának tekintik.

A vér az egész testben kering a vérkeringésen keresztül, és összeköti a test összes szövetét.

Az irodalomban "folyékony szervnek" is nevezik.

Fontos és pótolhatatlan szerepe van. Oxigént szállít, létfontosságú anyagokat szállít a sejtekhez, és kiválasztja az anyagcsere "hulladékát" a különböző szervekbe.

A vérképzőrendszer betegségei ezért súlyosan károsítják az emberi szervezetet. Hogyan? Olvasson tovább.

Mi a leukémia?

Röviden: a leukémia a vér rákos megbetegedése.

Az emberi szervezet vérképzőrendszerének rosszindulatú daganatos megbetegedése.

2020-ban világszerte 474 519 új leukémiás esetet diagnosztizáltak mindkét nemnél (WHO statisztikák).

A leukémia előfordulása az emberekben az életkorral nő.

A leukémia jellemzői

A leukémiát a csontvelőben lévő vérképző őssejtek klonális burjánzása okozza.

A vérsejtek úgynevezett myeloid vagy lymphoid vonalának kontrollálatlanul rosszindulatú (malignus) átalakulása történik.

Akut és krónikus formája egyaránt lehet.

Ennek megfelelően megkülönböztethetünk akut myeloblastos vagy lymphoblastos leukémiát, illetve krónikus myeloid vagy lymphocytás leukémiát.

Az akut myeloblasztos leukémia túlnyomórészt felnőttekben, az akut limfoblasztos leukémia túlnyomórészt gyermekekben fordul elő.

A leukémiás sejtek elveszítik érési képességüket, amit differenciálódásnak nevezünk.

A vérsejtek éretlen rosszindulatú klónjai nem rendelkeznek ugyanazokkal a képességekkel, mint az egészséges sejtek. A fiziológiás vérképzés elnyomódik.

A rosszindulatú klónok alapja lehet normális őssejt vagy rosszindulatúan átalakult őssejt.

Az éretlen sejteket blasztoknak nevezzük. Ezek a vérbe mosódnak. Különböző szervekben, pl. májban, lépben, nyirokcsomókban stb. diffúz (szétszórt) vagy csomós (gócos) infiltrátumokat képezhetnek. így másodlagos fókuszok jönnek létre.

Ez egy nagyon heterogén betegség. Nagyon fontos a leukémia helyes altípusának azonosítása, hogy a betegek időben megkaphassák a leghatékonyabb kezelést.

Vérképződés (hemopoézis)

A leukémia természetének további megértéséhez elengedhetetlen, hogy tudjuk, hogyan működik a vérképződés.

A vérképződés összetett mechanizmusok alatt áll.

A megfelelő vérsejtképződés fontos az egyensúly szempontjából, hogy a csontvelő elegendő vérsejtet termeljen a szervezet számára.

Gyulladás, sérülés vagy más betegség esetén a csontvelő rugalmasan reagál, és pótolja a vérsejteket. Ha a fokozott termelés oka megszűnik, a fokozott vértermelést vissza kell szorítani a normális szintre.

A vérsejtek fejlődésének kezdete egy úgynevezett pluripotens őssejtre épül. A pluripotens őssejt egynél több sejttípust kondicionál.

Az ember élete során egy pluripotens őssejt korlátlan önmegújulásra képes. Miután osztódik, az egyik sejt pluripotens marad, a másik sejt pedig arra hivatott, hogy érett vérsejtformává fejlődjön.

Az érés (differenciálódás) teljes folyamata összetett. A vérsejtek különböző fejlődési formái keletkeznek.

A myeloid vonalból monociták, neutrofilek, eozinofilek, bazofilek, továbbá dendritikus sejtek, vérlemezkék és eritrociták keletkeznek.

A limfoid vonalból T-limfociták, B-limfociták és NK-sejtek keletkeznek.

A különböző formák és immunológiai mechanizmusok részletesebb leírása és magyarázata kiterjedt. Ebben a cikkben röviden ismertetjük a vérsejtek alapvető típusait.

Milyen alapvető vérsejteket ismerünk?

Megkülönböztetünk fehérvérsejteket (leukocitákat), vörösvértesteket (eritrocitákat) és vérlemezkéket (trombocitákat).

Az eritrociták elsősorban a vérgázok (oxigén és szén-dioxid) szállításáért felelősek. A vörös vérfesték, a hemoglobin az eritrociták alkotórésze.

A leukociták pótolhatatlan funkciót töltenek be az emberi immunitásban.

A vérlemezkék kulcsszerepet játszanak a véralvadási folyamatban, elősegítik a sebgyógyulást vagy a gyulladásos folyamatokat.

Hol történik a vérképződés? Mi az a csontvelő?

A csontvelő a csontok belsejében található szövet. Kocsonyás szerkezetű.

A vérképződés a csontvelőben zajlik.

A csontvelő a vérsejtek előállításának "gyára".

Az aktív vörös csontvelő a csontváz perifériás részeiben az életkor előrehaladtával fokozatosan kicserélődik. Ebbe a csontvelőbe zsírsejtek szivárognak be. Ezt a csontvelőt inaktív sárga csontvelőnek nevezzük.

Közvetlenül az immunrendszer és más szövetek és szervek sejtjei befolyásolják. Közvetve az idegi és hormonális szabályozás befolyásolja.

Fontos befolyással bírnak a citokinek, amelyek hírvivő anyagként működnek a szervezetben.

Egyedi információkat továbbítanak az immunrendszer sejtjei és más szervek sejtjei között a célsejtekhez.

Különböző biológiai funkciókkal rendelkeznek:

• befolyásolhatják a vérsejtek érését
• szerepet játszanak a szervezet védekezésében
• befolyásolhatják a sejtburjánzást
• befolyásolhatják a gyulladás lefolyását

A leukémia okai a következők:

• genetikai tényezők
• környezeti hatások (epigenetikai tényezők)
• sugárzás, vegyi anyagok (színezékek, szerves oldószerek, műtrágyák).
• gyógyszerek
• vírusok

Milyen tünetekre számíthatunk?

• gyors fáradtság, gyengeség
• sápadtság
• légszomj még enyhe megerőltetés esetén is, kimerültség
• vérzéses tünetek, fokozott vérzési hajlam az ínyből, orrból, véraláfutások (hematómák) az egész testen különböző nagyságúak, lehetnek a lábakon, körmökön, szervi vérzések stb.

A vérzés gyakran már apró sérüléseknél, például egy egyszerű karcolásnál is jelentkezik:

• Emelkedett láz, láz (több napig tartó láz nem biztos, hogy leukémia!)
• Fokozott fertőzésre való hajlam
• A fertőzéses tünetek a leukémia gyakori szövődményei. A fertőzések gyakran érintik a húgyutakat, tüdőt, bőrt, nyálkahártyát stb.
• A csökkent véráramlás tünetei (úgynevezett hipoperfúziós szindróma). A leukémiás sejtek tömegei megzavarják a mikrokeringést, és az erek elzáródása következik be. A létfontosságú szervek károsodása következik be. Ha az agy vérellátása károsodik, beszéd, látás, különböző mértékű tudatállapotig terjedő mozgékonyság és egyéb zavarok léphetnek fel.
• Vénás trombózis a fokozott véralvadás miatt
• Puffadt hasi érzés, nyomás, korai jóllakottság, székrekedés. Gyakran előfordul a máj és/vagy a lép jelentős megnagyobbodása, az úgynevezett hepatosplenomegália.
• Fájdalom, gyakran csontos, a mellkasfal területén.
• Anyagcserezavarokkal, ásványi anyagcserezavarokkal, veseelégtelenséggel kapcsolatos megnyilvánulások. Leukémiás sejtek daganatos lebontása van.
• Súlycsökkenés

A testsúlycsökkenés rákban fokozatos, rendszeres vagy gyors. A betegek arról számolnak be, hogy gyakran a megfelelő táplálékbevitel ellenére is fogynak. Ezzel szemben a testsúlycsökkenés étvágytalansággal és csökkent táplálékfelvétellel járhat.

A betegséget rutinvizsgálat során véletlenszerűen diagnosztizálhatják. Néha a beteget klinikai tünetek miatt viszik orvoshoz.

Ennek alapja a beteg általános orvosi vizsgálata.

A vizsgálat során teljes vérképet kell készíteni.

A laboratóriumban a vérsejteket is ellenőrzik a kóros elváltozások, az atípia és a blasztok jelenléte szempontjából.

A laboratóriumban a fehérvérsejtek (leukociták) számának változását keressük - a számuk növekedését (ezt nevezzük leukocitózisnak) vagy csökkenését (leukocitopénia). Lehet vérszegénység (anémia) vagy a vérlemezkék számának változása (a vérlemezkék hiánya trombocitopénia).

Krónikus leukémiákban általában szélsőséges leukocitózist találunk.

A fehérvérsejtszám kifejezett emelkedése nem utal azonnal leukémiára.

Létezik ún. leukémiás reakció - nagyon magas leukocitaszám pl. súlyos fertőzések, tüdőgyulladás, vérmérgezés, agyhártyagyulladás, égési sérülések, daganatok, speciális gyógyszerek alkalmazása esetén.

A beteget alapvető képalkotó vizsgálatnak kell alávetni - mellkasröntgen, hasi ultrahang, esetleg megnagyobbodott nyirokcsomók. Ezután hematológushoz utalják, aki irányítja a kezelést.

Indokolt a csontvelőbiopszia, és gyakran további képalkotó vizsgálatok, például CT (komputertomográfia), MRI (mágneses rezonanciás képalkotás) vagy PET-CT (pozitronemissziós tomográfia) és egyéb.

A molekuláris genetikai vizsgálat a leukémia specifikusabb típusának kategorizálása érdekében szokásos.

A vizsgálat kiterjedhet a limfóma diagnózisára is (ALL esetén). végzik az agyhártyák esetleges leukémiás infiltrációja miatt.

Csontvelőbiopszia (trepanobiopszia)

Ne féljen a csontvelőbiopsziától!

Az előítéletek és az információhiány miatt a csontvelőbiopszia felesleges "ijesztgetés".

Ez egy lépés lehet a nagyon korai diagnózis és az életmentő műtét felé.

Egyedülálló információkat nyújt a vérképzőrendszerről!

Nincs ezzel a diagnosztikai módszerrel egyenértékű diagnosztikai tükör.

Társadalmunkban túl sok a félelem. A félelem gyakran késlelteti az eljárást.

Nem mindegy a prognózis szempontjából, hogy a betegséget korán diagnosztizálják-e, vagy csak akkor, amikor a leukémiás klónok ellepik a szervezetet.

A csontvelőbiopszia invazív eljárás. A mai orvostudományban a kockázatok minimálisak.

Csak szakképzett, tapasztalt és speciálisan képzett szakorvos végezheti.

A biopszia során a csontvelőszövetből mintát vesznek, ami lehetővé teszi a rákos (rosszindulatú) folyamat megerősítését.

Meghatározza a leukémia pontos típusát, kizárja a vérképzőrendszer reaktív elváltozásait, amelyek rosszindulatú állapotot utánozhatnak, kimutatja a csontvelő morfológiai elváltozásait, anyagot szolgáltat az esetleges genetikai elemzéshez, és lehetővé teszi a beteg specifikus kezelését.

A vizsgálatot egy speciális hosszú üreges tűvel végzik egy meghatározott helyről, általában a csípő lapockájából vagy a szegycsontból. A mintavétel helyi érzéstelenítésben történik.

A csontvelőpunkció körülbelül 3 percig, a csontvelőbiopszia körülbelül 5 percig tart.

A betegség lefolyása egyéni lehet. Attól függően változik, hogy akut leukémiáról, krónikus leukémiáról vagy akut exacerbációról (krónikus leukémia progressziója) van-e szó.

A betegnek többféle tünete is lehet. A betegség egyik tünetről a másikra haladhat. A tünetek fokozatosan fokozódnak.

Akut leukémiákban a tünetek általában hevesen jelentkeznek.

A kezeletlen akut myeloblasztos leukémia gyors klinikai lefolyású. Napokon vagy hónapokon belül halált okozhat.

Sok betegnél a kezdeti tünetek kevesebb mint 3 hónapig tartanak.

Az akut myeloblasztos leukémia laboratóriumi úton citopéniával társulhat a leukémia előtti szindróma során, évekkel azelőtt, hogy a leukémia nyilvánvalóvá válna.

A citopénia a vérképben kevesebb vérsejtet, pl. vérszegénységet jelez.

A krónikus leukémiák megnyilvánulásai kezdetben nagyon finomak lehetnek, vagy nem jelentkeznek tünetek.

A krónikus leukémiákban az úgynevezett krónikus fázis több évig is eltarthat tünetek nélkül. Véletlenül fedezhető fel, vagy az agresszívabb formává való átalakulás fázisában jelentkezhet.

A leukémiával kapcsolatban a következő kifejezésekkel találkozhat.

A betegség remissziója olyan állapot, amikor a daganatot a kezelés elnyomja.

Lehet részleges szuppresszió, amit részleges remissziónak nevezünk. Lehet teljes szuppresszió és teljes remisszió.

A relapszus azt jelenti, hogy a daganat kezdeti eltávolítása vagy növekedésének csökkenése után a betegség újra aktiválódik.

A betegség progressziója a daganat növekedésére, megnagyobbodására és progressziójára utal.

A graft versus host betegség a transzplantáció során fellépő graft versus host reakciót jelenti.

Leukémia gyermekeknél

A leukémia a leggyakoribb rosszindulatú daganatos betegség gyermekkorban.

A kezelés és a prognózis radikálisan javult az intenzív kutatásoknak köszönhetően.

A leukémia leggyakoribb típusa gyermekeknél az akut limfoblasztos leukémia (ALL).

Az esetek mintegy 80%-át teszi ki. 2 és 5 éves kor között a legmagasabb az előfordulási gyakoriság.

A gyermekek ALL-je biológiai viselkedésében különbözik a felnőttekétől.

Az akut myeloblasztos leukémia (AML) rosszabb prognózissal rendelkezik, mint az ALL. Az esetek kisebbségét teszi ki.

A gyermekkori krónikus leukémiák ritkábbak.

A gyermekkori leukémiák fokozott kockázatát írták le az anyai terhesség alatti röntgensugárzással összefüggésben, valamint körülbelül 5-10 évvel az egyéb rosszindulatú daganatok miatt végzett citosztatikus kezelés után.

A leukémia nagyobb előfordulását jelentették veleszületett genetikai rendellenességek esetén is, pl. a Down-szindróma esetében a leukémia kockázata 4 éves korig 56-szorosára nő.

A legtöbb esetben a pontos kiváltó tényező ismeretlen.

A citogenetikai vizsgálatok gyakran mutatják ki a sejtekben felhalmozódott és leukémiát okozó mutációkat.

A gyermekkori leukémia tünetei

• Emelkedett láz, fertőzésre utaló jelek, nem reagál az általánosan elérhető, az emelkedett hőmérsékletet szabályozó gyógyszerekre.
• A gyermekek letargikusak, álmosak
• Vérzéses megnyilvánulások (fent említettek)
• Fájdalom járáskor, sántítás (infiltrált csontvelő)

A gyermek akár a járást is megtagadhatja.

• Nyomás, fájdalom a hasban, ha a máj, a lép és/vagy a nyirokcsomók megnagyobbodtak.
• A laboratóriumi leletek kezdetben jelentős változások nélkül lehetnek, nem tartalmazhatnak leukémiás sejteket
• Enyhe vérszegénység, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék enyhe csökkenése, de az idő múlásával fokozatosan alakulnak ki az elváltozások
• A fehérvérsejtek csökkenése gyakrabban észlelhető, mint a leukociták növekedése
• A fent leírt egyéb tünetek

Kezelés gyermekeknél

A gyermekek kezelése nagy kihívást jelent, és sok szakemberből álló, magas színvonalú csapatot igényel.

A kezelés fő pillére a kemoterápia. Sugárkezelést (sugárterápia) és műtétet csak néhány beteg kezelésében alkalmaznak. Kezdetben intenzív, később fenntartó kezelést adnak. A kezelés időtartama körülbelül két év.

A célzott terápia klinikai vizsgálatok tárgyát képezi. Alkalmazása bizonyos indikációkban lehetséges, pl. Philadelphia-kromoszóma mutáció kimutatásával járó ALL esetén.

Azoknál a gyermekeknél, akiknél a remisszió több mint öt évig tart, a leukémia ritkán tér vissza. De nem zárható ki teljesen. Ezeknél a gyermekeknél lényegében gyógyulásról van szó.

A rákkezelés után továbbra is fontos, hogy a betegeket jól tájékoztassák egészségi állapotukról, a nyomon követési lehetőségekről és időközökről, valamint a késői következmények megelőzéséről vagy kezeléséről.

A fiatal beteg nyomon követése a felnőttkor elérése után a gyermekonkológus kezéből a felnőtt onkológus kezébe kerül. A jó együttműködés elengedhetetlen.

Egy erre szakosodott csapat széles körű segítséget nyújt. Szükség esetén akár a beteg otthonába is eljönnek és kezelést végeznek.

A leukémia prognózisa

A leukémiás betegek prognózisa elsősorban a leukémia típusától, a korai vagy késői diagnózistól, az első vonalbeli kezelésre adott választól, a kezelési válasz minőségétől és időtartamától, az életkortól, a beteg társbetegségeitől és a társuló szövődményektől, valamint a prognosztikai tényezőktől, amelyek közül a legfontosabbak a citogenetikai eltérések.

A leukémiák különböző típusai eltérő prognózissal rendelkezhetnek felnőtteknél és gyermekeknél (pl. ALL).

Véradás

A véradás a legszebb dolog, amit az ember tehet.....

Miért érdemes vért adni?

Az Ön vére megmentheti valaki életét.

Különösen a leukémiás vagy más daganatos betegeknél jelentkeznek az alattomos betegséggel járó súlyos vérzéses tünetek, és segítséget kérnek.

A vérátömlesztés után képesek újra rendesen lélegezni és harcolni.

Lehet, hogy egy nap Önnek is segítségre lesz szüksége...

Segíts és adj egy csepp vért...