Juvenilis idiopátiás artritisz: reuma, ízületi gyulladás tünetei gyermekeknél?

A fiatalkori idiopátiás artritisz az egyik leggyakoribb hosszú távú reumatikus gyulladásos gyermekkori betegség, de egyben az egyik legfontosabb krónikus probléma is a gyermekek körében.

Mit jelent a hosszú név, kérdezi?

Juvenilis = a gyermekkori időszakot érintő. Pontosabban ez a kifejezés a gyermekkori időszakhoz kapcsolódó, 16 éves kor előtt kialakult betegségekre utal.

Idiopátiás = olyan betegség, amelynek oka ismeretlen.

Artritisz = az ízületek gyulladásos megbetegedésének gyűjtőneve.

A betegségre a JIA rövidítéssel is utalnak.

Az ízületi gyulladás e gyermekkori formájának pontosabb definícióját lásd:
Legalább egy ízületi gyulladás, amely 16 éves kor előtt jelentkezik, legalább 6 hétig tart, és amelynek oka ismeretlen.

A betegség alapja az autoimmun gyulladás. Alapvetően ezt a gyulladást az okozza, hogy a gyermek immunrendszere nem működik megfelelően és megtámadja a szervezet saját sejtjeit, szöveteit.

A beszámolók szerint az egyik leggyakoribb krónikus reumatikus gyermekkori betegség. 100 000 gyermekre körülbelül 2-20 eset jut. A lányok 2-3-szor gyakrabban érintettek.

A gyermekkori életkorhoz való kötődés miatt arra is találhatunk utalást, hogy a juvenilis idiopátiás artritisznek két fő megjelenési csúcsa van, nevezetesen:
a 3 év alatti gyermekeknél
és a második a pubertáskorban lévő gyermekeknél.

A juvenilis idiopátiás artritisznek 7 formája van

A juvenilis idiopátiás artritisz nem egyetlen betegség, hanem több altípust foglal magába. Ezeket pedig 7 formára osztják.

A juvenilis idiopátiás artritisz osztályozását 2011-ben módosította a Nemzetközi Reumaellenes Liga - ILAR International League of Associations for Rheumatology.

A juvenilis idiopátiás artritisz 7 formája a táblázatban

A juvenilis idiopátiás artritisz okai ismeretlenek, azonban feltételezhetően multifaktoriális hatás áll a háttérben.

=

A juvenilis idiopátiás artritisz kialakulásában több tényező is szerepet játszik. A kiváltó ok a genetikai hajlam és a környezeti - külső tényezők, a külső környezet hatása.

A probléma kialakulása mögött egy gyulladásos reakció áll, amely károsítja az ízületeket és azok környezetét. Az autoimmun komponens arra utal, hogy egy kórosan megváltozott immunreakcióról van szó, amely a szervezet saját sejtjeit támadja.

Az ízületben porc található, amely párnázó szerepet tölt be, és védi az ízület csontjait. A porc tetején egy vékony réteg ízületi folyadék található, amelyet a synovia alkot.

A szinoviális folyadék = kenőanyag, csökkenti a súrlódást.

A károsodás alapja a synovium gyulladása - synovitis.

Ez okozza a fokozott folyadékképződést az ízületben. Ezzel egyidejűleg a szinoviális réteg megnő. Kialakul a felesleges kóros szövet (pannus). A porc fokozatosan tönkremegy, amit az ízület közelében lévő csontok károsodása követ.

A gyulladás ezt követően a következőképpen jelentkezik:

1. fájdalom (dolor)
2. duzzanat (daganat)
3. helyi hőmérséklet-emelkedés (calor)
4. bőrpír (rubor)
5. funkciózavar (functio laesa)

A juvenilis idiopátiás artritisz kockázati tényezői:

• genetikai hajlam
• Családi anamnézis - nem közvetlen öröklődés, de fokozott hajlam, ha a családban reumás betegségek szerepelnek.
• HLA antigének jelenléte
• fertőzés - vírus, baktérium, fertőzés utáni kitörés
• hormonális változások
• stressz és hosszú távú pszichológiai túlterhelés
• trauma
• gyógyszeres kezelés - egyes gyógyszerek
• a vegetatív idegrendszer szabályozási zavarai

A juvenilis idiopátiás artritisz kialakulásának kockázata családi előfordulás esetén akár 12-szer nagyobb.

A juvenilis idiopátiás artritisz tüneteire az ízületi károsodás jellemző. Csak egy ízület lehet érintett, de az emberi test több ízülete is.

A különböző altípusok előszeretettel érintik a kis- és kisízületeket, például a kéz vagy a láb ízületeit. Mások a nagyízületeket, például a bokát, a térdet vagy a csípőt.

Egy vagy négy ízület oligoartikuláris, öt vagy több pedig poliartikuláris.

A juvenilis idiopátiás artritisz formáit és főbb jellemzőiket a táblázat tartalmazza.

A gyulladásos ízületi érintettségnek vannak jellegzetes tünetei.

A gyulladás a következőkben nyilvánul meg:
1. fájdalom
2. duzzanat
3. hőmérséklet-emelkedés a gyulladás területén
4. bőrpír a gyulladt ízület felett
5. károsodott ízületi funkció.

Az ízületi gyulladás általános tünetei ezen 5 megnyilvánulás között mozognak. Változatosság, intenzitás és egymással való kombináció lehetséges.

Tipikus ízületi tünetek:

• Ízületi merevség
  • jellemzően főként reggel, ébredés után és mozgásszegény állapotban.
  • körülbelül 30-60 percen belül megszűnik
• ízületi duzzanat - ízületi duzzanat
• ízületi fájdalom
• érzékenység az ízület és az inak környékén
• az ízület feletti bőr kipirosodása
• meleg bőr az ízület felett
• a bemelegítés és a mozgás enyhíti a panaszokat
• az ízület mozgékonyságának korlátozása - sántítás, állóképtelenség és mozgásproblémák

A kisgyermekek még nem képesek kifejezni szubjektív kellemetlenségüket, például fájdalmat vagy gyengeséget. Megfigyelhető, hogy külsőleg sántítanak vagy megtagadják a szokásos mozgásos tevékenységeket.

A mozgáskorlátozottság és a sántaság sérülés nélkül is előfordul.

A gyermek fokozott fáradtságot, általános fáradtságot, gyengeséget és erőtlenséget is mutathat. Panaszkodhat láb- vagy karfájásra hosszabb járás és kezelés után. Reggelente nehezebben kel ki az ágyból.

A juvenilis idiopátiás artritiszben a növekedési zavar is előfordulhat. A növekedési rés közeli területét érintő gyulladás két állapotot = aszimmetrikus végtagnövekedést okozhat.

1. A növekedési rés gyulladás általi stimulálása = a gyulladás oldalán lévő végtag hosszabb lesz.
2. a növekedési hasadék idő előtti záródása által okozott növekedési leállás = a gyulladásos oldalon lévő végtag rövidebb lesz.

Különös figyelmet kell fordítani a fogyatékosságra:

• temporomandibuláris ízület - temporomandibuláris ízület
  • fájdalom az ízületben
  • mozgáskorlátozottság - étkezési probléma
  • az állkapocs elmozdulása egyoldali fogyatékosság esetén
  • az állkapocs növekedésének korlátozása - a fogak növekedésére gyakorolt negatív hatás.
• atlantoaxialis ízület - a koponya és a gerinc közötti kapcsolat
  • gyulladásos folyamat okoz változásokat a nyakcsigolyákban
  • a gerincvelő összenyomódásának kockázata
  • fájdalom a nyaki gerincben és a fejben
  • nyaki merevség

A juvenilis idiopátiás artritisz ízületen kívüli megnyilvánulásai

Az ízületi manifesztációk nem feltétlenül az egyedüliek.

Az autoimmun reumatikus betegségekben gyakori, hogy extra-artikuláris problémák társulnak. Ezek a test különböző részeit érinthetik.

Szem- és látásproblémák

A szem gyakori példa, de a szív és a szív- és érrendszer vagy az emésztőrendszer is.

Bizonyos formáknál gyakori a szem gyulladása, mint például az uveitisz (a szivárványhártya gyulladása), a keratitisz (a szaruhártya gyulladása) vagy az iridociklitisz (a szem elülső szegmensének, azaz a szivárványhártya és a csillószőrök gyulladása).

A szem és a kötőhártya vörös, irritált és viszket. Súlyos esetekben fennállhat a látásromlás vagy akár a vakság veszélye.

Szív és erek

További szövődmény lehet a szívburok gyulladása (perikarditis) vagy a szívizom gyulladása (myocarditis). Veszélyes az erek gyulladása (vasculitis) vagy a tüdő károsodása.

Az emésztőrendszert is...

Esetleg az emésztőrendszerrel kapcsolatos problémák is. Itt lehet a bélrendszer nem specifikus gyulladása, de a máj megnagyobbodása is.

Nyirokcsomók

Nem feledkezhetünk meg a nyirokcsomók megnagyobbodásáról sem, ami lehet egész testre kiterjedő formában is, mint generalizált nyirokcsomó-gyulladás. Plusz a lép megnagyobbodása.

És mi a helyzet a bőrrel?

A bőrön, szisztémás juvenilis idiopátiás artritisz esetén a törzsön és a felső végtagokon bőrelváltozás fordul elő.

A pikkelysömörös formára jellemző a térképszerű bőrpír megjelenése fehér pikkelyek képződésével, amelyek leválnak.

A reumára szintén jellemző a reumás csomók kialakulása, amelyek külsőleg jól láthatóak.

Az általános rossz közérzet is gyakori.

Emellett a betegség lefolyása során gyakoriak az általános tünetek, például:

• fáradtság
• fokozott fáradtság
• fáradtság
• izomgyengeség
• a testhőmérséklet lázasra emelkedése
• izzadás, éjszakai izzadás
• étvágytalanság és fogyás
• hangulatzavarok, szorongás vagy depresszió
• az egész testben, ízületekben, izmokban jelentkező fájdalom - mint vírusfertőzés esetén.
• lassú növekedés és a gyarapodás elmaradása

A diagnózist fiatalkori formában gyermekorvos és gyermekreumatológus végzi, de más szakterületek (szemész, kardiológus, pulmonológus stb.) szakemberei is bevonhatók.

Reumatológiai vizsgálatot, laboratóriumi vér- és vizeletvizsgálatot, valamint a gyulladásos és reumatoid faktor paraméterek értékelését, továbbá rutin vérképet és egyéb vizsgálatokat is végeznek.

A kezdeti szakaszban a gyermek kórházi kezelése néha szükséges, különösen fiatalabb gyermekeknél és akut súlyosbodás és láz társulása esetén.

Differenciáldiagnózist állítanak fel, és meghatározzák a baj pontos okát.

Fontosak az olyan képalkotó módszerek, mint a röntgen, a CT, az MRI, az ultrahang, valamint az artroszkópia vagy a szinoviális biopszia.

Késedelmes diagnózis = késedelmes kezelés. Ez átmeneti vagy végleges rokkantságot jelenthet.

A betegség lefolyását változatosság és egyéni jellegzetességek jellemzik. A betegség megnyilvánulásai természetesen meghatározzák az altípus megfelelő formáját.

A juvenilis idiopátiás artritisz 16 éves kor előtt kialakuló betegség. Néha 3 év alatti gyermekeknél, néha idősebb és serdülő gyermekeknél fordul elő.

A pszoriázisos artritisz és a poliartikuláris juvenilis idiopátiás artritisz pozitív a reumatoid faktorra, túlsúlyban a lányoknál. Ezzel szemben az entezitiszes artritisz gyakoribb a fiúknál.

Szisztémás juvenilis idiopátiás artritiszben gyakori, hogy először láz és egyéb általános panaszok jelentkeznek. Vagy együtt futnak.

Lehet, hogy csak egy ízület érintett, de előfordulhat, hogy a test több ízülete is. Ezek vagy a kéz és a láb kis ízületei, vagy nagy ízületek, mint a boka, a térd, a csípő. Egyik oldalon vagy mindkettőn.

A szövődmények kockázata hasonló.

Nem lehet azt mondani, hogy minden gyermeknél ugyanolyan lefolyású és ugyanolyan ütemű vagy súlyosságú lesz.

A kisgyermekek nem tudják, hogyan fejezzék ki nehézségeiket. A szülők fokozott fáradtságot vagy mozgásmegtagadást és sántítást észlelhetnek rajtuk.

Ez egy hosszú távú betegség. Lassan, de gyorsan is kialakulhat, jelentős fájdalommal és társuló ízületen kívüli panaszokkal.

A reuma azt jelenti, hogy húzni, húzni. Hosszú távú betegség, amely progresszív, különösen, ha elhanyagolják.

A betegségnek két szakasza van, a remisszió és a visszaesés.

Remiszszió = a panaszok csökkenésével járó - viszonylag ízületi gyulladástól mentes - időszak. Nincs szükség kezelésre, vagy csak fenntartó kezelésre.

Visszaesés = a betegség tüneteinek visszatérésének szakasza. Legalább 6 hónapos nyugalmi időszak után következik be.

A juvenilis idiopátiás artritisz korai felismerése és a korai kezelés segít a progresszió (a betegség előrehaladásának) csökkentésében, a kellemetlenségek enyhítésében és a késői szövődmények elkerülésében.