Hyperparathyreosis és hypoparathyreosis: a mellékpajzsmirigyek betegségei

A hyperparathyreosis és a hypoparathyreosis két elnevezés egy olyan betegségállapotra, amely a mellékpajzsmirigyek hormonjának, a parathormonnak a megváltozott termeléséből áll. Mit jelentenek, miért fordulnak elő, és hogyan jelentkeznek, illetve hogyan kezelik őket?

A parathormon a mellékpajzsmirigyek által elválasztott hormon. Alapvető fontosságú a szervezetben lévő két ásványi anyag - a kalcium és a foszfor - egyensúlyának szabályozásában.

A hypoparathyreosis olyan állapot, amikor a szervezet túl alacsony parathormonszintet termel. Ez a vérben abnormálisan alacsony kalciumszinthez és megnövekedett foszforszinthez vezet. A leggyakoribb megnyilvánulás a fokozott neuromuszkuláris ingerlékenység, az úgynevezett tetánia.

A hyperparathyreosis az ellentétes állapot, amikor a mellékpajzsmirigyek túl magas mellékpajzsmirigyhormon-szintet termelnek. Ez a vér megnövekedett kalciumszintjét, csontritkuláshoz vezető csontsűrűség-csökkenést és a vizelet magas kalciumszintjét okozza, ami vizeletkőképződésben és vesekólikában nyilvánul meg.

Mik azok a mellékpajzsmirigyek, hol találjuk őket és mire szolgálnak?

A mellékpajzsmirigyek 4 kis endokrin mirigy, amelyek a pajzsmirigy hátsó részén helyezkednek el. Fiziológiai méretük és alakjuk egy lencsére hasonlít.

Ezek a kis mirigyek a parathormon-kiválasztás "kikapcsolásával" vagy "bekapcsolásával" tartják fenn a szervezet kiegyensúlyozott kalcium- és foszforszintjét.

A nagyon fontos D-vitamin is részt vesz ebben a kalcium- és foszforszint szabályozásában és ellenőrzésében.

Fiziológiás körülmények között ez a rendszer harmóniában van és jól működik.

Amikor a vér kalciumszintje egy bizonyos norma alá csökken, a mellékpajzsmirigyek elegendő parathormont bocsátanak ki a normális kalciumszint helyreállításához.

A mellékpajzsmirigyhormon felszabadítja a kalciumot a csontokból, a
javítja a vékonybélből történő kalciumfelszívódást, a
pedig csökkenti a vizelettel ürülő kalcium mennyiségét.

Ha a vér kalciumszintje túl magas, a mellékpajzsmirigyek korlátozzák a mellékpajzsmirigyhormon kiválasztását, és a vér kalciumkoncentrációja fokozatosan csökkenni kezd.

Az egészséges fogak és csontok fenntartása mellett a kalcium segít az ideg- és izomsejtekben az idegimpulzusok továbbításában. Ez hozzájárul a megfelelő idegműködéshez és az izomösszehúzódáshoz.

A kalcium mellett egy másik ásványi anyag, a foszfor is ezeken a területeken fejti ki hatását.

Ahhoz, hogy ezek az anyagok harmóniája a szervezetben és a vérben biztosítva legyen, szükség van egy ellentétes szabályozóra is, amely a mellékpajzsmirigyhormon "ellenében" hat. Ez a kalcitonium hormon, amelyet az emberi szervezetben a pajzsmirigy választ ki.

A kalcium ésszerű napi adagja 800 és 1500 mg között kell, hogy legyen. Ebből 100-250 mg a vékonybélben szívódik fel.

Az olyan időszakokban, mint a növekedés, a terhesség vagy a szoptatás, a kalciumszükséglet jelentősen megnő.

A kalcium jelentősége az emberi szervezetben:

• Fontos a csont- és fogszerkezet szempontjából
• Minden testfolyadékban megtalálható
• Szabályozza a neuromuszkuláris impulzusok továbbítását
• Fontos a megfelelő izomösszehúzódáshoz
• Aktiválja az enzimeket az anyagcsere-folyamatokban
• A szív megfelelő működése
• Részt vesz a véralvadási folyamatban
• Segít a B12-vitamin felszívódásában

A foszfor és jelentősége:

• Segít a szövetek és sejtek regenerációjában
• Részt vesz a salakanyagok szűrésében
• Fontos a megfelelő csont- és fogszerkezethez
• Fenntartja az izom-, a vese- és az érrendszer működését.
• Részt vesz a jelek továbbításában az idegrendszerben.

Hypo/hyper - Csökkenés/növekedés

A hypoparathyreosis olyan állapot, amelyben a mellékpajzsmirigyek csökkent mértékben választják ki a parathormont. Mivel a szervezetből hiányzik a kalcium- és foszforszint egyik fő szabályozója, ezen anyagok diszharmóniája áll fenn. Jellegzetes tünetekkel jelentkezik.

A hyperparathyreosis a mellékpajzsmirigy hormon fokozott termelődése. Lehet elsődleges hyperparathyreosis vagy másodlagos hyperparathyreosis következménye.

Hyperparathyreosis/hypoparathyreosis = a mellékpajzsmirigyműködés növekedése/csökkenése.

Mindkét állapotnak több oka ismert. Többféle formára oszthatók.

A hypoparathyreosis/csökevényes működés okai közé tartoznak...

Iatrogén okok

Az iatrogén ok olyan állapotot jelent, amely egy orvosi beavatkozást követően mellékhatásként keletkezik:

• A mellékpajzsmirigyek sebészi eltávolítása (ún. szubtotális parathyreoidektómia), amely során a mellékpajzsmirigy-szövet több mint 50%-át eltávolítják. Ezek az eljárások vagy terápiás célúak (a hyperparathyreosis kezelésében), vagy a mellékpajzsmirigyeket véletlenül távolítják el (pajzsmirigyműtétek során).

• A vérellátás megszakadása. Ebben az esetben a mellékpajzsmirigyeket tápanyaggal ellátó ér sérül. Ez az állapot ismét véletlenül fordulhat elő pajzsmirigyműtét vagy a nyakon a mellékpajzsmirigyek közelében végzett egyéb műtétek során.

• A mellékpajzsmirigyek működési zavarának másik oka a sugárterhelést követő károsodás, pl. a Graves-Basedow-kór radioaktív jóddal történő kezelése vagy a pajzsmirigyrák kezelése során végzett külső besugárzás következtében.

Autoimmun betegségek

Autoimmun betegségek esetén az immunrendszer saját szöveteit, jelen esetben a mellékpajzsmirigy-szövetet támadja meg, mintha idegen kórokozók lennének.

Az autoimmun gyulladás kiterjedt károsodást okoz a mellékpajzsmirigyekben, amelyek leállítják hormontermelésüket.

Családi hipoparatireózis

Ez a betegség örökletes formája. A gyermek vagy mellékpajzsmirigyek nélkül, vagy jelentősen csökkent működésű mirigyekkel születik. Az örökletes hypoparathyreosis egyes típusai a hormontermelő endokrin mirigyek más örökletes rendellenességeivel együtt fordulnak elő.

A mellékpajzsmirigyek fejlődési rendellenességét veleszületett aplasiának vagy úgynevezett De-George-szindrómának nevezik. A thymus hibás fejlődésével, a szív- és érrendszer veleszületett fejlődési rendellenességeivel és egyéb rendellenességekkel jár együtt. A gyermek születése után azonnal diagnosztizálják.

Kóros folyamatok a szervezetben

Ide olyan állapotok és betegségek tartoznak, amelyekben a mellékpajzsmirigyek másodlagos károsodása vagy csökkenése áll fenn.

Ezek közé tartoznak például:

• Haemochromatosis, azaz a vér magas vastartalma.
• Hemosziderózis, azaz a vér magas vastartalma, pl. ismételt vérátömlesztések után.
• Wilson-kór, egy olyan betegség, amelyben a vérben magas a réz szintje
• áttétképződés rákos megbetegedésekben, pl. mellrákban.
• Sarkoidózis

Átmeneti hypoparathyreosis

Ez az állapot előfordulhat olyan mellékpajzsmirigy-adenóma műtét után, amelyet korábbi hyperparathyreosis kezelésére végeztek. A megmaradt mirigyet a korábbi hosszú távú hyperkalcémia gátolja. Ezért nem választ ki elegendő mennyiségű parathormont. Az átmeneti hypoparathyreosis másik típusa a hyperkalcémiás, azaz magas vérkalciumszintű anyától született újszülötteknél fordul elő.

A hyperparathyreosis/megnövekedett termelés okai...

Primer hyperparathyreosis

Primer hyperparathyreosisnak nevezik azt a kóros állapotot, amelyben maguk a mirigyek, a mellékpajzsmirigyek közvetlenül károsodnak.

A primer hyperparathyreosis leggyakoribb oka a mirigy jóindulatú daganata - adenoma.

Más esetekben a gyakori ok a hiperplázia, azaz két vagy több mellékpajzsmirigy megnagyobbodása.

A primer hyperparathyreosis ritkább oka az onkológiai folyamat, azaz a daganat.

A primer hyperparathyreosis a legtöbb esetben sporadikusan fordul elő. Néhány beteg azonban olyan génnel rendelkezik, amely hajlamosítja őket a betegségre.

Másodlagos hyperparathyreosis

A másodlagos hyperparathyreosis egy másik betegség következménye, amelyben a vér kalciumszintje csökken. Ez később a mellékpajzsmirigyek működését befolyásolja.

A vér alacsony kalciumszintje jelzi a mellékpajzsmirigyeknek, hogy a kalciumszint fenntartása vagy helyreállítása érdekében nagy mennyiségű mellékpajzsmirigyhormon termelésébe kezdjenek.

A másodlagos hyperparathyreosis kialakulásához vezető tényezők közé tartoznak:

• Súlyos kalciumhiány, amelyet az étrenddel történő nem megfelelő kalciumbevitel okoz, vagy vékonybél- vagy gyomorműtét (bariátriai műtét) után, amikor az ásványi anyag felszívódása az étrendből károsodik.
• A D-vitamin súlyos hiánya, amely segít fenntartani a vér normális kalciumszintjét, és elősegíti a táplálékkal bevitt kalcium felszívódását a belekben. A D-vitamint a szervezet szintetizálhatja, amikor a bőr napfénynek van kitéve. A szervezet a táplálékkal vagy különböző étrend-kiegészítőkkel is hozzájut.
• A krónikus veseelégtelenség a másodlagos hyperparathyreosis leggyakoribb oka. Az egészséges vesék a D-vitamint a szervezet által hasznosítható formába alakítják át. A károsodott vesék nem képesek a D-vitamin ezen formáját előállítani. Ez a vér kalciumszintjének csökkenését, majd a parathormon fokozott termelődését okozza.

Tercier hyperparathyreosis

Egyes esetekben a mellékpajzsmirigyek spontán megnagyobbodásba kezdenek, és fokozott mennyiségű parathormont termelnek. Ez különösen akkor fordul elő, ha a beteg hosszú távú másodlagos hyperparathyreosisban szenved, leggyakrabban a veseelégtelenség végső stádiumában.

Ez a stádium már nem reagál semmilyen konzervatív kezelésre, és a vér kalciumszintje nem csökkenthető.

A tercier hyperparathyreosisban szenvedő betegeknél a mellékpajzsmirigyek sebészi eltávolítására van szükség.

Mindkét állapot különbözik a megnyilvánulásaikban.

A hypoparathyreosis tünetei

A hypoparathyreosis a vér alacsony kalciumszintjében nyilvánul meg, ami a betegség tüneteivel jár együtt.

A kalcium-anyagcsere zavara, amelyet a foszfát vizelettel történő kiválasztásának csökkenése és a kalcium csontokból történő csökkent mobilizációja okoz:

• Hipokalcémia (alacsony kalciumszint a vérben).
• Hypocalciuria (csökkent kalciumkiválasztás a vesékkel és a vizelettel).
• hiperfoszfatémia (magas vérfoszforszint)
• Hipofoszfataszúria (csökkent foszforkiválasztás a vizelettel)

A neurológiai tünetek a sejten belüli és a sejtek közötti kalciumkoncentráció zavarainak megnyilvánulása. A kalcium sejtmembránokon keresztüli szállítása biztosítja a sejtek közötti jelátvitelt, különösen az idegszövetben és az izomzatban.

A vér teljes kalciumkoncentrációjának csökkenése a sejten belüli és kívüli kalcium egyensúlyának megváltozását okozza. Ez hiperexcitabilitást, azaz fokozott sejtkészséget és az idegi ingerekre való túlérzékenységet eredményez.

A klinikai megnyilvánulások a következők:

• fájdalmas tónusos görcsök - izomfájdalom vagy görcsök a lábakban, lábfejekben vagy az arcon, az izmok rángása, különösen a száj körül, de a kezekben, karokban és a nyakban is.
• paresztéziák - bizsergés vagy égő érzés az ujjbegyekben, a lábakban és az ajkakban.
• zsigeri tetánia - görcsök a gyomorban és a belekben.
• fáradtság vagy gyengeség

A tetánia a fokozott neuromuszkuláris ingerlékenység klinikai megnyilvánulásának neve. Ha a tetániát hipoparathyreosis és mellékpajzsmirigy-károsodás okozza, akkor parathyreoidtetániának nevezzük.

Megnyilvánulása fájdalmas spontán tetanikus izomgörcsök. A tetániát érzelmi stressz, fizikai aktivitás és hiperventilláció manifesztálja és súlyosbíthatja. Ezekben a helyzetekben légúti alkalózis lép fel, ami a vér kalciumkoncentrációjának még kifejezettebb csökkenéséhez vezet.

A tetánia egyéb neurológiai tünetei közé tartoznak:

• súlyos fejfájás.
• epilepsziás rohamok
• papiloödéma megnövekedett koponyaűri nyomással, amely koponyán belüli daganatot utánozhat
• meszesedési szigetek a koponyában, amelyek a betegek körülbelül egyötödénél láthatóak a koponya röntgenfelvételén.

A hypoparathyreosishoz társuló egyéb jelek és tünetek a következők lehetnek:

• fájdalmas menstruáció
• száraz, ekcémás bőr
• lassú hajnövekedés, hajhullás és hajhullás, amely alopeciához (kopaszodáshoz) vezethet.
• a körmök keresztirányú csíkozódása, fehér foltok a körmökön (leukonyhák) és törékeny körmök.
• depresszió vagy szorongás

A hyperparathyreosis tünetei

Az elsődleges hyperparathyreosis a legtöbb esetben már a betegség első tüneteinek megjelenése előtt diagnosztizálható. Ennek oka, hogy a rutinszerű vérvizsgálat során emelkedett kalciumszintet mutatnak ki.

A tünetek megjelenése már más szervek károsodásának vagy működési zavarának jele. Ezt a szervi károsodást vagy működési zavart a vér és a vizelet magas kalciumszintje, valamint a csontok kalciumhiánya okozza.

A tünetek az enyhétől és a nem specifikus tünetektől a súlyos és súlyos tünetekig terjednek:

• A könnyen törő, ritkás csontok a csontritkulás jelei.
• A veseköveket a vizeletben lévő túlzott kalcium okozza. A kalcium apró, kemény lerakódásokká alakul. A vesekövek tünete a hatalmas fájdalom, amelyet a kőnek a húgyutakon való áthaladása okoz. Ezt az állapotot vesekólikának nevezik.
• Poliuria, azaz nagy mennyiségű vizeletürítés.
• Gyomorfájdalom
• Fáradtság és gyengeség
• Depresszió
• Memóriazavarok
• Arthralgia - ízületi fájdalom
• Betegség
• Hányinger, hányás, étvágytalanság és fogyás
• Szív- és érrendszeri problémák, pl. magas vérnyomás, szívritmuszavarok stb.
• Újszülöttkori hypoparathyreosis - alacsony kalciumszint a terhesség alatt kezeletlen súlyos hyperparathyreosisban szenvedő anyák újszülöttjeinél.

Bármely betegség diagnózisának alapja a páciens nehézségeinek alapos kórelőzménye.

A következő lépés a vér laboratóriumi vizsgálata.

A vér alacsony kalcium-, alacsony mellékpajzsmirigyhormon- és magas foszforszintje arra utal, hogy hypoparathyreosisról lehet szó. A vér alacsony magnéziumszintje is okozhat alacsony kalciumszintet.

A következő laboratóriumi vizsgálat a vizeletvizsgálat. A mellékpajzsmirigyhormon úgy hat a vesékre, hogy megakadályozza a kalcium túlzott kiválasztását a vizelettel. Ezért a mellékpajzsmirigyhormon hiányakor a vizeletben fokozott mennyiségű kiválasztott kalciumot vehetünk észre.

Kiegészítő és gyors vizsgálat az elektrokardiogram (EKG), amely ellenőrzi a szívritmust, és kiszúrja az esetleges ritmuszavarokat - szívritmuszavarokat.

A vér magas kalciumszintje és a parathormon emelkedett koncentrációja hyperparathyreosisra utal.

A diagnózist egyéb vizsgálatokkal is meg lehet erősíteni, többek között:

• Röntgensűrűségmérés - A kettős energiájú röntgenabszorpciómérés vagy DXA (dual-emission X-ray absorptiometry) a csontritkulás diagnosztizálására és nyomon követésére szolgáló vizsgálat. A kétféle energiájú sugárzás mindegyikét másképp nyeli el a csontszövet, és másképp az izom és a zsír. Ez segít megkülönböztetni a csontot a lágyszövetektől. A vizsgálat a csontsűrűségről, azaz a csontokban tárolt kalcium mennyiségéről ad információt. Legalább két területet vizsgálnak, a csípőcsontot és a combcsontot.
• A 24 órás vizeletgyűjtő vizsgálat a veseműködésről nyújt információt. A vizelettel ürülő kalcium mennyiségét figyelik.
• A has és a kismedence MRI- vagy CT-vizsgálata a vesetájékra összpontosítva. Vesekövek vagy a vesét érintő egyéb kórképek láthatók.

A pajzsmirigy-alulműködés lefolyása elsősorban a beteg életkorától és a társuló betegségektől függ.

A tetánia, mint az egyik fő tünet, kúszó módon kezdődhet. Az enyhe kellemetlenségek időszakát felváltja egy éles tetániás roham, jelentős érzelmi stresszel, hiperventillációval vagy a szervezet egyéb dekompenzációjával.

A hyperparathyreosis általában véletlen lelet a rutin vénás vérvizsgálaton magas kalciumszintet mutató betegeknél.

Tento článok vznikol vďaka podpore spoločnosti Hemp Point CBD Slovensko.