Hydrocephalus: Mi ez és miért fordul elő? Mik a tünetek és a következmények?

A hidrocephalus olyan betegség, amelyet nagy mennyiségű agy-gerincvelői folyadék túlzott felhalmozódása jellemez az agykamrákban vagy a subarachnoidalis térben.

Mivel minden folyadék összenyomhatatlan, ha felhalmozódik ebben a kemény burokban, a nyomás gyorsan felgyülemlik, és hátrányosan érinti a lágy és töredezett agyszövetet.

A koponyában megnövekvő nyomás és az agyi struktúrákra nehezedő nyomás okozza a vízfejűség tüneteit, amelyek végzetes következményekkel járhatnak.

Az agyvíz (liquor) az úgynevezett plexus chorioideusban (plexus chorioideus) képződik. Ez az interstitialis pia mater - az agy felszínét borító puha agyhártya - által alkotott, sűrűn átérzett szövet.

A plexus chorioidea az agy mind a négy kamrájának a mennyezetén található. Megtalálható az oldalsó kamrákban (I. és II. kamra), amelyek a féltekékben helyezkednek el. Megtalálható továbbá a harmadik kamrában, amely a középagy régióban található, valamint a negyedik és utolsó kamrában, amely az agytörzs és az elülső agyvelő mögött helyezkedik el, és a kisagy veszi körül.

A folyadék az oldalsó féltekei kamrákból a Monroe-nyílásnak nevezett nyíláson keresztül a harmadik kamrába áramlik, a harmadik kamrából pedig a Sylvius-féle aqueductuson keresztül a negyedik kamrába.

Onnan három másik nyíláson keresztül a subarachnoidalis terekbe jut, majd a vénás sinusokban szívódik fel, és onnan a vénás vérrel együtt a koponyából a szív felé távozik.

Az áramló folyadék keringését a ritmikus szívciklus biztosítja. A szív szisztoléja, a kamrák összenyomódása során a folyadékot a gerinccsatornába nyomja.

A diasztolé, vagyis a szív ellazulása során a folyadék felfelé áramlik az agyba.

Minden ember általában naponta körülbelül 500 ml liquort termel.

Az agykamrákban és a gerincvelő körül lévő folyadék teljes mennyisége 80 és 150 ml között van. Ez azt jelenti, hogy az összes folyadék 24 óra alatt háromszor teljesen feltöltődik.

A liquor megnövekedett mennyisége az agyüregekben a liquorképződés és -felszívódás dinamikájának zavara miatt alakul ki.

A hydrocephalusnak három alaptípusa van attól függően, hogy milyen szinten van a keringési rendszer zavara.

Kommunikáló hydrocephalus

A hydrocephalus e típusát az jellemzi, hogy a kamrarendszerben nincs elzáródás. Innen ered a kommunikáló elnevezés. Vagy a liquor fokozott termelődése, vagy éppen ellenkezőleg, csökkent felszívódása okozza.

1. A hypersecretorikus hydrocephalus a hydrocephalus viszonylag ritka típusa. A liquor fokozott termelését okozhatja például a plexus chorioideusban, a liquortermelés fő szervében lévő daganatos terjedés. A plexust érintő leggyakoribb daganatok a papilloma vagy a carcinoma. Hypersecretorikus hydrocephalus a plexus nem daganatos megbetegedése, pl. a plexus hypertrophia, azaz a plexus chorioideus szövetének jóindulatú megnagyobbodása esetén is előfordulhat.
2. A hyporesorptív hydrocephalus a hydrocephalus leggyakoribb típusa. A folyadék felszívódásának hibája okozza, amely számos okból kialakulhat.

A leggyakoribb okok közé tartozik az agyféltekék felszínén található arachnoidális granulációk szklerotizációja (megkeményedése és hibás működése).

Ez a folyamat agyhártyagyulladás leküzdése után, a subarachnoidalis térbe történő vérzés után, a dura mater (az agy kemény burka) felszakadásával járó trauma következtében vagy idegsebészeti beavatkozás, pl. dekompresszív craniectomia után következik be.

További lehetséges okok a vénás plexus trombózisa vagy a foramen jugulare (a koponyán lévő nyílás, amelyen keresztül a véna jugularis és a három koponyaideg halad át) szűkülete és az azt követő vénás hipertónia.

Obstruktív hydrocephalus

A hydrocephalus e típusa a liquorkeringés elzáródásából ered. Ez az elzáródás a liquorpályák bármelyik szakaszán elhelyezkedhet, de leggyakrabban a Sylvius-féle aqueductus környékén.

Az elzáródás oka lehet például e hely veleszületett szűkülete (szűkület), gyulladás utáni elváltozás (pl. gliózis, azaz a funkcionális szövetek gliasejtekkel való helyettesítése - hasonlóan a heghez), vérzés vagy daganat.

A daganatok közül a germinóma, a pinealocytoma vagy a pinealoblastoma a leggyakoribb.

A második hely, ahol a folyadékáramlás gyakran elzáródik, a Monroe-ostium. Ez az agy harmadik és negyedik kamrájában található. Ezen a helyen az elzáródást ciszták, például kolloid- vagy arachnoidciszta képezhetik.

Nem ritkán daganat is, pl. agytörzsi glióma, medulloblastoma vagy ependymóma.

Az obstruktív hydrocephalus szubarachnoidalis vérzés után is előfordul, és ennek az életveszélyes állapotnak súlyos szövődménye.

A hydrocephalus specifikus típusai

1. Normotenzív hydrocephalusban a liquorcsatornákban megnövekedett folyadékmennyiség van, de a koponyaűri nyomás nem emelkedik. Főleg idős embereket érint. A tünetek hármasa jellemzi: demencia vagy lelassult pszichomotoros tempó memóriazavarral, járási nehézség (a tántorgó járás, az úgynevezett ataxiás járás), záróizomproblémák, leggyakrabban vizeletinkontinencia.
2. A pseudotumor cerebri egy olyan betegség, amely jellemzően elhízott középkorú nőket érint. Fokozott koponyán belüli liquornyomással jár. A tünetek közé tartozik a fejfájás és a látászavarok. A memóriazavar, a dezorientáció és a szellemi funkciók károsodása azonban hiányzik, mint a hydrocephalus más típusainál. A kezelés sebészi, és a liquor koponyaüregen kívüli elvezetésének megteremtéséből áll.

A hydrocephalus leggyakrabban csecsemőkorban fordul elő számos születési rendellenesség következtében, valamint koraszülötteknél agyvérzés következtében.

A hydrocephalus általános előfordulási gyakorisága 100 000 lakosra számítva körülbelül 85 eset, azonban a gyermekek gyakrabban érintettek, 100 000 lakosra számítva akár 88. A felnőtt lakosságot sokkal kevésbé, 100 000 lakosra számítva 11 érintett.

A hydrocephalus gyakoriságának második csúcspontja az időseknél következik be, ahol a gyakoriság körülbelül 175/100 000, 80 éves kor után pedig több mint 400/100 000 esetet tesz ki.

A földrajzi különbségeket tekintve az afrikai és dél-amerikai lakosságot érinti leginkább a hydrocephalus.

A nemek között nincs jelentős különbség, és mindkét nem egyformán érintett lehet.

A hydrocephalus tünetei a beteg életkorától, az előfordulás okától, az elzáródás lokalizációjától, időtartamától és előfordulási sebességétől függnek.

Akut hydrocephalus

A liquorcsatornák akut elzáródása az oldalkamrák gyors tágulásához és a koponyán belüli nyomás növekedéséhez vezet. A túl nagy nyomás nyomja a lágy agyszöveteket, amelyek ezt követően az agynyílásokon keresztül kiszorulnak.

Ezt a helyzetet nevezik agyherniációnak, és életveszélyes állapot.

Figyelmeztető jelek a fejfájás és a hányás előzetes hányinger vagy a hányás enyhülése nélkül. Ezt követi a megváltozott tudatállapot, a kitágult, nem reagáló pupillák, sőt a lassult szívveréssel járó kóma is.

Veleszületett hydrocephalus

A veleszületett hydrocephalus általában közvetlenül a születés után jelentkezik.

Jellemző tünetei a következők:

• rendellenesen nagy fej
• feszes, kidudorodó és minimálisan pulzáló fontanella.
• a koponyavarratok felhasadása
• vékony és fényes fejbőr
• hangsúlyos vénás mintázat a fejen
• merev karok és lábak
• a szem pupillák közel vannak az alsó szemhéjperemhez, ami a "lenyugvó nap" benyomását kelti.
• nehézlégzés
• étvágytalanság és az étel visszautasítása.
• vonakodás a nyak mozgatásától vagy a fej elfordításától
• késleltetett pszichomotoros fejlődés

későn kialakuló hydrocephalus

A lassabban kezdődő hydrocephalust fejfájás és a tünetek tipikus hármasa jellemzi:

1. Pszichomotoros retardáció memóriazavarral és fejlődő demenciával.
2. Ataxiának nevezett járászavar. A járás sántít, koordinálatlan, egyensúly és stabilitás nélküli.
3. Inkontinenciában, azaz különböző mértékű vizeletszivárgásban megnyilvánuló záróizomzavar.

Az idegrendszeri képalkotó vizsgálatok fontos diagnosztikai szerepet játszanak a hydrocephalus gyanúja esetén. Megerősíthetik a diagnózist, feltárhatják az okot és megtervezhetik a megfelelő kezelést.

Akut hydrocephalus esetén az agy CT (komputertomográfia) a leggyorsabb és legkönnyebben hozzáférhető vizsgálat. Ezzel a vizsgálattal azonnal felmérhetjük az agykamrák méretét.

A megnövekedett mennyiségű intrakraniális folyadék a kamrák körül "periventrikuláris preenhancement"-ként jelenik meg, azaz a kamrák környezetének sötétedése, amelyet a nagy nyomás alatt szivárgó folyadék okoz.

A hydrocephalus második jele az oldalsó féltekei kamrák elülső szarvának és a harmadik kamrának felfúvódása. Ezt a jelet "Mickey egérnek" is nevezik, mivel a kép a híres rajzfilmfigurára hasonlít.

E jel jelenléte a Sylvius-féle aqueductus térségében lévő elzáródásra utal.

A legjobb és legrészletesebb vizsgálat egyértelműen az agy mágneses rezonanciás képalkotása (MRI).

Ez nagyon jól mutatja a hátsó fossa struktúráit, és segítségével meg tudjuk különböztetni az agydaganatokat és a degeneratív betegségeket, valamint meg tudjuk különböztetni a normotenzív hydrocephalust az agysorvadástól.

Az MRI-felvételeken a megnövekedett liquortérfogat periventrikuláris hiperintenzitásként (luminális lerakódások) jelenik meg a T2 szekvenciákban. Ezeket a szekvenciákat kifejezetten az agyban lévő folyadékkomponensek azonosítására használják.

Krónikus (hosszú távú) hydrocephalus esetén a diagnózis nehéz. Ebben az esetben az oldalkamrák elülső szarvai nem lehetnek olyan jelentősen megnagyobbodottak.

Az agy egyes fontos központjai akár zsugorodhatnak (sorvadhatnak) is, így bizonyos neurodegeneratív betegségeket ki kell zárni.

A normotenzív hydrocephalus diagnosztikai vizsgálata az úgynevezett TAP-teszt. Ebben a vizsgálatban lumbálpunkciót végeznek, amelynek során nagy mennyiségű, 30-50 ml folyadékot engednek le. Néhány óra múlva a beteget megvizsgálják.

Ha a tünetei jelentősen javulnak, akkor nagy valószínűséggel normotenzív hydrocephalusról van szó. A teszt tulajdonképpen a liquorcsatornákból történő külső elvezetés.

A hydrocephalus veleszületett formái esetén további terhesség esetén genetikai vizsgálat és tanácsadás javasolt.

Újszülötteknél az agy vizsgálatának legegyszerűbb módszere az ultrahangvizsgálat (USG), ahol a készülék szondáját a kisagy felszínére - az elülső nagyobb fontanellára - helyezik.

A vizsgálat nem terheli sugárzással a baba kis testét, és nem szükséges, hogy a baba nyugalomban legyen, mint az MRI esetében. Ezért az ultrahangvizsgálat gyakrabban végezhető, és hasznos a hydrocephalus progressziójának vagy a terápia hatékonyságának nyomon követésére is.

A Dopplerometria az ultrahangvizsgálat egyik funkciója, amellyel az agyi perfúzió változásait követhetjük nyomon. Így felmérhetjük a koponyán belüli magas vérnyomás mértékét és a drénezés (hydrocephalus terápia) működőképességét.

A szemészorvos is diagnosztizálhatja a megnövekedett koponyaűri nyomást. A szem hátterének vizsgálatakor észreveszi a látóidegpapilla ödémáját (duzzanatát). A látóidegpapilla az a hely, ahol a látóideg elhagyja a retinát és továbbhalad az agyba.

Ez a tünet egyértelműen a koponyában lévő megnövekedett nyomásra utal, amelyet daganat vagy akár vízfejűség is okozhat.

A betegség lefolyása a hydrocephalus típusától függ.

Akut hydrocephalusban az elzáródás a liquorrendszerben hirtelen keletkezik, és az állapot nagyon gyorsan előrehalad.

A betegnek a megnövekedett intraluminalis nyomás miatt súlyos tünetei vannak, amelyek közé elsősorban a szűnni nem akaró fejfájás és a hányás tartozik, előzetes hányinger nélkül. Hányás után nincs enyhülés, mint például a gyomorrontás esetén.

A beteg gyorsan eszméletét vesztheti, görcsök, dezorientáció, sőt kóma is előfordulhat.

Azonnal el kell végezni az agy akut CT-vizsgálatát és idegsebészeti beavatkozást a koponyában növekvő nyomás enyhítésére.

Az akut hydrocephalus legnagyobb kockázata az agy sérve, azaz az agyszövet elmozdulása a koponya valamelyik nyílásán keresztül. Ez az állapot az életjelek összeomlásával és hirtelen halállal végződhet.

A krónikus hydrocephalusban, amely hosszabb idő alatt alakul ki, a tünetek nem olyan drámaiak. A progressziója kevésbé észrevehető. A krónikus hydrocephalus egyik típusa a normotenzív hydrocephalus. Főként az időseket érinti.

Fő tünete a pszichomotoros tempó lelassulása, amely a kezdődő demenciára emlékeztet. Vizeletinkontinencia, sőt teljes ágybavizelés is társul hozzá. Mivel ezek a tünetek más, időskorral járó betegségeknél is előfordulnak, a normotenzív hidrocephalus gyakran nem kerül megfelelő diagnózisba.

A beteget gyakran hosszasan vizsgálják neurodegeneratív betegségek jelenléte szempontjából. Ataxikus (bizonytalan) járászavarok, egyensúly- és stabilitászavarok esetén a diagnózis összetéveszthető a Parkinson-kórral.

Egy speciális MRI-vizsgálat a liquorpályák áramlásmérésével és az úgynevezett TAP-teszttel feltárja a nehézség valódi okát, és a kezelés nagymértékben enyhíti a beteg tüneteit.

Veleszületett vízfejűség esetén a diagnózis gyakran már születéskor ismert. A vízfejűséget okozó veleszületett agyfejlődési rendellenesség már a terhesség alatt diagnosztizálható.

A gyermeknek megnagyobbodott fejkörfogata, felszakadt koponyaközi varratok, nem pulzáló fontanella és feltűnő vénás mintázat van a fejen. Nyugtalan, nem hajlandó szopni a mellből, könnyezik, nem mozgatja a nyakát és nem fordítja a fejét.

A terápia ugyanaz, mint felnőttkorban, nevezetesen egy drénrendszer behelyezése. A műtét után a gyermek normális életet él, a drénnek nem kell őt semmilyen módon korlátoznia. Fokozott figyelmet kell fordítani a szelep nyomásbeállítására és a fertőzésveszélyre.