Aorta coarctatio: az aorta szűkületének okai és tünetei?

Az aorta koarktációja a szív- és érrendszer veleszületett betegsége, amelyet a szív fő vérerének - az aortának - a szűkülete okoz. A legtöbb esetben a koarktációt gyermekkorban diagnosztizálják. Körülbelül kétszer olyan gyakran érinti a férfi nemet.

Az etiológiáról, a tünetekről, a diagnózisról és a jelenlegi kezelési lehetőségekről a cikkben olvashat.

A szív aorta dióhéjban

Az aorta, más néven szívcső, az emberi test legnagyobb vérere.

A szív bal kamrájából ered felfelé, jellegzetes ívet alkot, majd lefelé kanyarodik. Az egyén hasi és kismedencei régiójában folytatódik. Útközben közvetlen érágakat képez, amelyek a szerveket vérrel és tápanyagokkal látják el.

Az aorta anatómiailag 3 alapvető részre oszlik:

• A felszálló rész (aorta ascendens), amely a bal kamrából ered, és fokozatosan halad az aortaív körül.
• Az aorta íve (arcus aortae ) az íves rész, amely aztán lefelé ível. Az agyat ellátó érágak szintén az ívből indulnak ki.
• A leszálló rész (aorta descendens ) az ér lefelé, a test has- és medenceüregébe ereszkedő része.

Mi az aorta coarctatio?

Az aorta coarctatio (veleszületett szűkület) az emberi szív- és érrendszer fejlődési rendellenessége. CoA-ként is emlegetik. Az összes veleszületett szívhiba körülbelül 8%-át teszi ki.

A betegség a férfiakat 2-3-szor gyakrabban érinti.

Fő jellemzője az aortaív egy részének (leggyakrabban a leszálló részének) veleszületett szűkülete . Az érszűkület pontos helye és kiterjedése egyéni, és meghatározza magának a betegségnek a súlyosságát.

A betegség patofiziológiája a vér kiáramlásának akadályozása a szív bal kamrájából. Ennek következménye a magas vérnyomás (hipertónia) és a hipotenzió (alacsony vérnyomás) kialakulása a coarctatio utáni területeken.

Bal kamrai hipertrófia (megnagyobbodás) és diszfunkció, a szív pangása, a felgyorsult érelmeszesedés kialakulása és a koszorúér véráramlás károsodása következik be.

A legtöbb esetben az aorta coarctatiót gyermekkorban diagnosztizálják és operálják/kezelik. Ritkán a diagnózis csak felnőttkorban kerül felállításra.

A késői műtéti indikációk közé tartozik főként a magas vérnyomás (hipertónia), a recoarctatio és az aorta pszeudoaneurysma.

Az aorta coarctatio fő egészségügyi kockázatai a magas vérnyomás, az érelmeszesedés és a későbbi érrendszeri (ischaemiás) stroke kialakulása.

Az aorta szűkületének fejlődési rendellenessége már a gyermek születése előtt kialakul.

A Botall-csatorna az aorta és a fő tüdőér közötti érkapcsolat. Patológiája az aorta coarctatio egyik gyakori oka.

Egészséges újszülötteknél az aorta és a tüdőartéria közötti artériás kapcsolat zárt. Ez biztosítja a megfelelő véráramlást az egész testben, és megakadályozza a vér visszaáramlását a tüdőbe.

Az aorta coarctatiója esetén ez a záródás nem következik be, és az aorta egy részének szűkülete következik be. Az aortából jelentős véráramlás történik a tüdőerekbe, ugyanakkor csökken a véráramlás az alsó test többi részébe.

Ennek következménye az alsó test elégtelen vérellátása és a szív túlzott túlterhelése. A felső test vérellátása azonban nem károsodik.

Az érszűkület pontos helyétől függnek a klinikai tünetek és a beteg egészségi kockázatai.

Leggyakrabban az aorta leszálló (descendáló) része szűkül.

Ritkán a felszálló részen vagy magában az aortaívben is előfordulhat.

Az aorta coarctatio izolált defektus, de társuló elváltozásokkal és szívhibákkal is előfordulhat. A leggyakoribb társuló defektusok közé tartozik a bicuspid aortabillentyű, a kamrai septum defektus vagy az aorta stenosis.

A méhen belüli és a születés utáni életben az aorta egy részének alulfejlődése, a méhen belüli véráramlás megváltozása, az artériák korai szűkülése és egyéb szívbetegségek fordulhatnak elő.

Az aorta coarctatiója szintén gyakoribb azoknál az embereknél, akiknél más genetikai rendellenességek is jelen vannak, például Turner-szindróma.

A CoA olyan összetett veleszületett szívhibák része is lehet, mint a nagy artériák transzpozíciója kamrai szeptumhibával vagy a hipoplasztikus balszív szindróma.

A genetikai tényező fontos szerepet játszik az aorta coarctatio és a szívhibák kialakulásában.

Az aorta coarctatio tünetei a legtöbb esetben a születést követő korai gyermekkorban kerülnek diagnosztizálásra és kezelésre. Felnőttkorban előfordulhat, hogy beavatkozással járó betegséggel vagy aorta műtétet követő betegekkel találkozunk.

A fő tünet a dekompenzált magas vérnyomás miatt fellépő légszomj és az alsó végtagok érrendszeri nehézségei, amelyek a terület elégtelen vérellátása miatt jelentkeznek. A beteg az alsó végtagok gyengeségét és fáradékonyságát vagy hideg lábérzetét tapasztalhatja.

Fejfájás, fülzúgás (fülcsengés) és arcüregvérzés is előfordulhat.

Az objektív tünetek közé tartozhat a bal kamra hipertrófiája(megnagyobbodása/kardiomyopátia), az aorta szűkületének helye feletti szisztolés zörej vagy gyenge combimpulzus az alsó végtagokban.

A test felső felébenmagas, az alsó felében pedig alacsony avérnyomás.

Az aorta coarctatio lehetséges megnyilvánulásai:

• Légszomj (légzési nehézségek, nehézlégzés).
• Fejfájás
• Tinnitus (fülzúgás és sípolás a fülben)
• Szédülés
• Fokozott izzadás
• Orrvérzés
• Hideg lábak érzése
• Izomgyengeség az alsó végtagokban
• Fokozott fáradtság

Az aorta coarctatio esetek többségét kora gyermekkorban diagnosztizálják.

Az alapvető diagnózis a vérnyomás méréséből áll, amely a páciens felső és alsó felében változik.

Az alapdiagnózishoz tartozik a műszeres echokardiográfia, amely a szívizom elektromos impulzusait érzékeli. Az eredmény egy EKG-görbe, amely pontosan meghatározza a szívverés hullámait, rezgéseit és intervallumait.

Az aorta coarctatiója esetén a bal kamra hipertrófiája figyelhető meg. A korrigált gradienst mérik.

A belső struktúrák részletesebb megtekintéséhez, a kóros elváltozás pontos helyének és magának az aorta-szűkület szegmensének meghatározásához angiográfia, röntgen, komputertomográfia CT vagy mágneses rezonanciás képalkotó MRI is javallott lehet.

A diagnosztikai program része a rendszeres Holter-vérnyomásmérés is a beteg magasvérnyomás-betegségének megállapítása és nyomon követése érdekében.

Prognózis az aorta coarctatio kezelése után

Napjainkban a kezelt betegek prognózisa sokkal jobb, mint a múltban, köszönhetően a korai, gyermekkori műtétnek és a sebészeti technikák fejlődésének. A megoperált betegek mintegy 84%-a túléli a műtétet, és közülük 11%-ban kerül sor aorta újbóli műtétre.

A coarctatio előtti érrendszerben felgyorsult ateroszklerózis a koronáriaesemények és a hirtelen szívhalál oka, amely az aorta coarctatiós betegek leggyakoribb halálozási oka. A halálos szívinfarktus átlagos életkora 48 év.

Az aorta coarctatio műtétet követően a betegeket élethosszig tartó kardiológusnak kell követnie.

Aorta coarctatio és terhesség nőknél

A nem műtött aorta coarctatióval vagy recoarctatióval rendelkező nők terhessége nagy kockázatot jelent az aorta disszekció lehetősége miatt.

A sikeres aorta coarctatio műtétet követően a nők terhessége jól tolerálható. A vetélés valószínűsége körülbelül 16%.

A magas vérnyomás miatt gyakori kardiológus és nőgyógyász általi ellenőrzésre és az orvosi óvintézkedések betartására van szükség.

A kardiovaszkuláris egészség megelőzése

A szív- és érrendszeri betegségek világszerte a rokkantság legsúlyosabb okai közé tartoznak, és a kórházi kezelések egyik vezető oka is.

Megelőző tényezők:

• Rendszeres megelőző szűrővizsgálatok kardiológusnál
• A tünetek súlyosbodása esetén korai orvoshoz fordulás
• A stresszfaktor kiküszöbölése
• Egészséges és tápláló étrend
• A zsíros és zsíros ételek kiküszöbölése
• Az optimális testsúly ellenőrzése
• A dohánytermékek korlátozása
• Az alkoholfogyasztás korlátozása
• Rendszeres, megfelelő testmozgás a diagnózis részeként
• Minőségi, rendszeres alvás
• Otthoni vérnyomásmérés

Olvassa el továbbá: Hogyan előzze meg a szív- és érrendszeri betegségeket?