Hogyan kezelik az ALS-t? Vannak új fejlemények? Fontos az átfogó ellátás?
Az ALS-betegek kezelése több orvosi szakterület együttműködésén és különösen a palliatív ellátás támogatásán alapul.
Bár a betegség gyógyíthatatlan, és a kezdete óta folyamatosan előrehalad, egyes tünetei orvosilag elnyomhatók.
Az ilyen tüneti és palliatív kezelés célja a betegek lehető legjobb életminőségének és önellátásának minél hosszabb ideig történő fenntartása.
Eddig az egyetlen gyógyszer, amely lassítani tudja a betegség előrehaladását, a riluzol.
Ez a gyógyszer korlátozza a toxikus glutamát felszabadulását az idegvégződésekből.
Naponta kétszer 50 mg-os adagokban adják be. Egyes tanulmányok szerint rendszeres alkalmazása 3-6 hónappal meghosszabbíthatja a betegek életét.
Az egyéb terápiás módszerek hatékonyságát vizsgáló folyamatban lévő vizsgálatok sajnos nem hozták meg a kívánt sikert.
Nagy reményeket fűztek a növekedési faktorok hatásához, de a motoneuronok területén túl alacsony a biológiai hozzáférhetőségük.
A SOD1 génnel működő génterápia még klinikai vizsgálatok alatt áll.
Az őssejt-transzplantációs terápiákat, különösen az embrionális, neuronális és csontvelői őssejtterápiákat még mindig laboratóriumi egérmodelleken tesztelik.
Eddig még egyik kísérleti terápiát sem alkalmazták sikeresen ALS-betegeknél.
A megfelelő táplálkozás azonban nagyon fontos tényezőnek bizonyul a betegek prognózisának javításában. A nyelési zavarokkal és atrófiás nyelvvel rendelkező betegek nehezen tudják fenntartani a kívánt testsúlyt, különösen, ha izomsorvadás és katabolizmus van jelen.
A jó minőségű, folyékony formában adott fehérjeellátást tartják a legfontosabbnak.
A betegség előrehaladtával és a nyelési képtelenséggel szükségessé válik a perkután endoszkópos gasztrosztómia elvégzése. Ezen a csatornán keresztül a táplálékot közvetlenül a beteg gyomrába juttatják. A szájüreg és a nyelőcső megkerült, de maguk a gyomor és a belek megtartják funkciójukat.
Ez a leghatékonyabb módja az alultápláltság és az alultápláltság megelőzésének, amely felgyorsíthatja a betegség előrehaladását.
A tüneti terápia több rendszert céloz meg:
- a légzés megkönnyítése nyákoldók adásával a köptetés javítása érdekében.
- a székrekedés kezelése
- a fáziskésés enyhítése antiepileptikus gyógyszerekkel
- a fájdalmas izomgörcsök csökkentése myorelaxációval
- a fájdalom kezelése fájdalomcsillapítókkal, nem-szteroid antiphlogisztikumokkal vagy opioidokkal.
- a légzési nehézségekkel küzdő betegek otthoni pozitív nyomású lélegeztetéssel történő segítése
- a beteg és a család pszichológiai támogatása