Amyloidosis kezelése: gyógyszerek, kemoterápia a transzplantációig

Az amiloidózis kezelésére még nem ismert egyetlen konkrét gyógyszer sem.

Mivel az amiloidózisnak többféle típusa létezik, amelyeknek különböző okai vannak, még az állapot kezelése is változatos lesz.

Magának a betegségnek a terápiája a tünetek csökkentése és a betegség tüneteinek enyhítése az amiloidfehérje további termelődésének és ezáltal a szervkárosodásnak a megakadályozásával.

Kemoterápia

Az AL-amyloidózist ugyanazokkal vagy hasonló gyógyszerekkel kezelik, mint egyes rákos megbetegedéseket. A terápia célja a kóros sejtek növekedésének megállítása és az amiloidképződéshez vezető fehérjét termelő plazmasejtek klónjának megszüntetése.

A kezelés tehát a betegség teljes remisszióját eredményezi. Ha az amiloid termelése és tárolása leáll, a szervezet akár teljesen megszabadulhat a szervekben felhalmozódott felesleges amiloidtól.

Így a még nem véglegesen károsodott szervek megmenthetők.

Transzplantáció

A kemoterápiát gyakran kombinálják autológ vérképzősejt-transzplantációval, hogy fokozzák a terápia hatását.

Ez az eljárás során a beteg saját őssejtjeit a vérből vénán keresztül gyűjtik, és rövid ideig tárolják. Ez idő alatt a beteg nagy dózisú kemoterápiát szed

Az őssejteket ezután egy vénán keresztül visszajuttatják a beteg szervezetébe.

A transzplantáció csak olyan betegek számára alkalmas, akiknek még nincs súlyos szervi károsodásuk, különösen a szívben.

Támogató terápia

A szupportív terápia fontos része a megfelelő kezelésnek. Enyhíti a szervkárosodásból eredő tüneteket.

Ha a vesék károsodtak és nefrotikus szindróma (nagy mennyiségű fehérje vizelése) alakul ki, só- és folyadékkorlátozás, diuretikumok (vízhajtók), albuminpótlás, az amyloidózis remissziója esetén pedig veseátültetés javasolt.

Azon betegek esetében, akik nem alkalmasak a veseátültetésre, a dialízis is szóba jöhet.

A dialízis során olyan gépet használnak, amely időszakosan kiszűri a vérből az összes anyagcsere-hulladékot, sót és folyadékot.

Ily módon helyettesíti a vesék működését.

Szívkárosodás és az azt követő szívelégtelenség esetén diuretikumokkal és aldoszteron-antagonistákkal történő kezelést vezetnek be.

A súlyos szívritmuszavarokat (aritmiák) például amiodaron adásával kezelik. A digoxin ebben az esetben nem megfelelő. Ha a szívritmus nem korrigálódik, sebészi pacemaker-beültetés javallt.

Súlyos, de izolált szívkárosodásban szenvedő betegeknél indokolt a szívátültetés megfontolása.

Az amiloid egyes típusai a májban képződnek, ezért a májátültetéssel ez a termelés megállítható.