Addison-kór: a mellékveseelégtelenség tünetei és okai?

A hipokorticizmusra, ahogyan a betegséget más néven nevezik, a mellékvesekéreg elégtelen aktivitása jellemző. Ez azt okozza, hogy ott nem termelődik elegendő mennyiségű hormon. Ezek konkrétan a kortizol és az aldoszteron hormonok.

Ezt a formát elsődleges mellékveseelégtelenségnek is nevezik.

Ahhoz, hogy a termelés elégtelen legyen, a mellékvesekéreg akár közel 90 százalékának is károsodnia kell. Ez a szerv működésének súlyos zavarát jelenti. Ha ezt az állapotot nem kezelik, a szervezet akár halálos veszélybe is kerülhet ezen hormonok hiánya miatt.

A másodlagos mellékvesekéreg-elégtelenséget az agyalapi mirigy elégtelen hormontermelése okozza. Az agyalapi mirigy olyan hormont termel, amely befolyásolja a mellékvesekéreg működését. Ezt a hormont ACTH-nak, tehát adrenokortikotrop hormonnak nevezik.

Létezik az úgynevezett iatrogén forma is, amelyet a mellékvesék működésének csökkenése okoz. Ez az állapot átmeneti. Gyógyszerek, különösen glükokortikoidok hosszú távú alkalmazása okozza.

A betegség nem túl elterjedt, a lakosság körében körülbelül minden 25 000. emberből egyet érint. Leggyakrabban 30 és 50 éves kor között fordul elő. Férfiakat és nőket egyaránt érint.

A betegség kialakulhat örökletes hajlam következtében, de az élet során is kialakulhat számos rizikófaktor miatt. Ezek a mellékvesék pusztulását okozhatják, például gyulladás, anyagcserezavarok vagy bizonyos gyógyszerek túlzott használata következtében.

Mik azok a mellékvesék?

A mellékvesék egy páros szerv. A vesék tetején helyezkednek el, ahol a veséket is nyomják. A mellékvesék endokrin mirigyek. Ez azt jelenti, hogy hormonokat választanak ki a vérbe és így az egész szervezetbe.

A mellékvesék egy kéregből és egy medullából állnak. Mindegyiknek megvan a maga funkciója:

• A mellékvesekéreg a mellékvese kb. 70%-át teszi ki, szteroidokat (kortikoszteroidokat) termel
  • a mineralokortikoszteroidok, azaz a kortizol a cukor- és fehérjeanyagcserét szabályozza.
  • a glükokortikoszteroidok, pl. az aldoszteron, az ásványi anyagokat és a testvizet szabályozzák.
  • a kéreg kis mennyiségben nemi hormonokat is termel.
• a velő katekolaminokat, nevezetesen adrenalint és noradrenalint termel.

Az Addison-kór oka a mellékvesekéreg hormonjainak elégtelen termelése. Konkrétan a kortizol és az aldoszteron hormonoké. Nevezik primer mellékvesekéreg-elégtelenségnek is, de perifériás formának is.

Leggyakrabban autoimmun folyamat alapján károsodik a mellékvesék működése, az esetek akár 80 százalékában. Néha az elégtelen működés gyulladás következtében alakul ki. És ez lehet tbc (tuberkulózis) is.

Egy másik eset a meningococcus fertőzés és a súlyos életveszélyes Waterhouse-Friderichse szindróma. Ami a meningococcus fertőzés ritka szövődménye. Sokkos állapotot eredményez, ami szervi elégtelenséghez vezethet.

Egy másik, ritkábban előforduló ok a daganat, de egy másik daganat áttétje is lehet a mellékvesében. Okozhatja még mellékvesevérzés és például az AIDS is. A genetikai hajlam (HLA D3) szintén hatással lehet.

A centrális forma az, amelynek oka a hipotalamuszban keresendő. Ezt másodlagos mellékvesekéreg-elégtelenségnek is nevezik. A mellékvesék rendben vannak, de hiányzik az ACTH hormon általi szabályozás. Ennek a formának az oka lehet daganat, sérülés, fertőzés vagy agyalapi mirigy törpeség.

Az Addison-kór gyengeségben, fáradtságban és különböző pszichés zavarokban, mint például viselkedési zavarok vagy depresszió, memóriazavarok, nyugtalanság, nyilvánul meg. Álmatlanság is előfordulhat. Ez főként annak köszönhető, hogy a szervezetben nincsenek olyan hormonok, amelyek jelentős hatással vannak ezekre a tevékenységekre.

A fokozott pigmentáció az egész testen szintén tipikus tünet. A bőr barnábbnak tűnhet, még előzetes napozás nélkül is, azaz télen is. Az ok a CRH és az ACTH fokozott termelődése, ami viszont a hiperpigmentációt elősegítő anyagok fokozott termelését váltja ki.

Ez azonban leginkább azokon a területeken látható, amelyek egészséges egyénnél is pigmentáltabbak, például a végbélnyílás körül, a nemi szervek körül, a mellek körül, a tenyéren, a kézfejen vagy az arcon. A szájüregben, az első felső őrlőfogak területén grafitfoltok is megjelenhetnek. Jellemző tünetek az étvágytalanság, hányinger, hányás, hasi fájdalom és hasmenés.

Csökkent vérnyomás is előfordulhat, ami az összeesés és ezáltal a sérülés veszélyét idézi elő. Nőknél pedig menstruációs zavarok vagy a menstruáció teljes elmaradása is előfordulhat. Aldoszteronhiány esetén kiszáradás és fogyás is előfordul. A centrális forma ugyanezekkel a tünetekkel jár, de nem jelentkeznek a bőrön, a nyálkahártyán lévő foltok és a hiperpigmentáció. A tünetek általában enyhébbek a betegség centrális típusában.

Az Addison-kór tüneteinek összefoglalása:

• Általános fáradtság.
• alacsony vérnyomás (hipotenzió)
• fogyás
• a bőr, az arc, a bőrredők, a tenyér, a mell területén a hiperpigmentáció.
• grafitfoltok a szájüreg nyálkahártyáján
• szomjúság
• fokozott étvágy a sós ételek iránt
• hasi fájdalom
• hasmenés (a vér megnövekedett káliumszintje miatt)
• a szívritmuszavarok a vérben lévő túlzott káliumszint oka
• pszichés zavarok
• ízületi és izomfájdalom
• szédülés és instabilitás érzése

Addison-kórban kritikus hormonhiány léphet fel. Ez jellemzően Addison-krízisben nyilvánul meg, amelyet mellékvesekéreg-krízisnek is nevezhetünk. Ez az állapot életveszélyes lehet. A krízis a következőképpen jelentkezik:

• gyengeség
• apátia
• zavartság
• láz
• folyadékvesztés a kiszáradás miatt
• hipotenzió
• tachycardia, emelkedett pulzus
• a vérben kimutatható, például:
  • hiperkalémia (emelkedett káliumszint)
  • hiponatraémia (csökkent nátriumszint)
  • hipoglikémia (csökkent cukorszint)
• hányinger, émelygés vagy hányás érzése
• túlzott sóvárgás a sós ételek után

A diagnózis a klinikai tünetek értékelésén alapul, amelyek elsősorban fáradtság, gyengeség, hányinger, étvágytalanság, fogyás vagy hasi fájdalom, továbbá a sós ételek iránti fokozott étvágy és természetesen a hiperpigmentáció jelenléte. A diagnózis megerősítésére laboratóriumi vérvizsgálatokat alkalmaznak.

A vérben értékelik a hormonok és az ionok (nátrium, kálium) szintjét is. A kortizol és az aldoszteron szintjét csökkentnek találják. Az ACTH a centrális típusban csökken. A perifériás formában az ACTH szintje emelkedik. Ezután más paramétereket is értékelnek a vérben.

Addison-kórban csökkent glükóz- vagy nátriumszint is jelen van. És fordítva, emelkedett káliumszint, ami az aldoszteron-koncentráció csökkenésének köszönhető. Az autoimmun oknál az antitestek (21-hidroxiláz ellen, az érintettek akár 90 százalékánál) szintje emelkedett.

A has és a mellékvesék CT-vizsgálata vagy az agyalapi mirigy mágneses rezonanciás képalkotása (MRI) is alkalmazható. Az USG, vagyis a mellékvesék ultrahangvizsgálata is segíthet.

A betegség általában 30 éves kor után kezd megnyilvánulni. A mellékvesekéreg-hormonok csökkent szintje miatt az ember általános fáradtságtól és rossz közérzettől szenved. Étvágytalansággal, hányingerrel, fogyással, sőt anorexiával is jár.

Emelkedett káliumszint esetén hasmenés lép fel, de ennél súlyosabb a szívritmuszavarok kockázata. A tünetek között szerepel a hasi fájdalom, a sós ételek iránti fokozott étvágy és a szomjúság, a nátriumszint csökkenésének következményeként. Ez utóbbi a kiszáradás, a hipotenzió oka lehet. Az alacsony vérnyomás ezt követően az összeesés, és így a sérülés veszélyét jelenti.

A fokozott pigmentáció a hormonok (ACTH és CRH, azaz a kortikoliberin) fokozott termelődésének következményeként is jelentkezik. Ezek viszont más anyagok megnövekedett szintjét idézik elő, amelyek ezt a hiperpigmentációt okozzák. Az ember a barnulás benyomását kelti, előzetes napozás nélkül, még télen is.

A pigmentáció főként az arcon, a bőrredőkben és ráncokban, olyan területeken, mint a kéz, a tenyér, a térd, a könyök, de a mellbimbó területén is fokozott. A szájüreg nyálkahártyáján szürke grafitfoltok alakulnak ki. Ezek a bőrmegnyilvánulások azonban nem központi formában jelentkeznek.

Ezenkívül az Addison-kór pszichés változásokkal jár, mint például viselkedési zavarok, a már említett anorexia és depresszió, valamint memóriazavarok és általános nyugtalanság. A fáradtságot súlyosbítja az álmatlanság. Nőknél a dysmenorrhoea menstruációs zavarral, sőt a menstruáció teljes elmaradásával jár.

Az addison-krízis a hormonhiány súlyos formája. Akut típusában veszélyeztetheti az egészséget és az életet. Különösen veszélyeztetettek a gyermekek. A tüneteket súlyosbítja a hányinger-hányás, a kiszáradás, a hipotenzió, a zavartság.

Az emelkedett káliumszint vagy hiperkalémia hasmenést okoz, ami súlyosbítja a kiszáradást és a hipotenziót. A hiperkalémia legnagyobb veszélye azonban a szívritmuszavar. A szervezetet hipoglikémia, sokk, különböző szervek elégtelensége vagy keringési elégtelenség veszélye fenyegeti.